Veleszületett primer hypothyreosis gyermekeknél, tünetei és kezelése veleszületett hypothyreosis, az illetékes
Okai veleszületett hypothyreosis
A 75-90% -ában a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés az eredménye rendellenesség a pajzsmirigy - hypo-vagy aplasia. Gyakran együtt hypoplasiája pajzsmirigy ectopia a gyökér a nyelv vagy a légcső. Torzulás pajzsmirigy kialakítva 4-9 hetében a magzati fejlődés miatt: anya vírusos betegségek, autoimmun betegségek, a pajzsmirigy az anya, a sugárzás (például a bevezetése a radioaktív jód során terhes orvosi kutatás), a toxikus hatások a gyógyszerek és vegyi anyagok.
A 10-25% -ában, vezethet a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés genetikailag meghatározott rendellenességek hormonok szintézisét és receptorok örökölhető hibák a trijód-tironin (T3), tiroxin (T4) vagy TTG.
I. Elsődleges hypothyreosis.
- Pajzsmirigy dysgenesia.
- Aplasia a pajzsmirigy.
- Hypoplasiája pajzsmirigy.
- Méhen kívüli pajzsmirigy.
- Megsértése a szintézis, a kiválasztás vagy a perifériás metabolizmusát pajzsmirigy hormonok.
- anyaállatok kezelése radioaktív jóddal.
- Nephrosis szindróma.
II. Átmeneti primer hypothyreosis.
- Az anti-pajzsmirigy kezelésére szolgáló gyógyszerek hyperthyreosis az anya.
- Jódhiány az anya.
- Expozíció felesleges jód a magzatot vagy az újszülöttet.
- Tireoblokiruyuschih átjutása az anyai antitestek.
III. Másodlagos hypothyreosis.
- Fejlődési rendellenesség az agy és a koponya fejlődését.
- Törés az agyalapi szár miatt születési trauma vagy fulladás.
- Veleszületett aplasia az agyalapi mirigy.
IV. Átmeneti szekunder hypothyreosis.
Patogenézisében veleszületett hypothyreosis
Mennyiségének csökkentése a pajzsmirigy hormonok a szervezetben vezet gyengüléséhez biológiai hatásuk, hogy nyilvánvaló megsértése a növekedés és differenciálódás a sejtek és szövetek. Elsősorban ezek a rendellenességek kapcsolódnak az idegrendszer: az idegsejtek száma csökkent, a mielinizáció idegrostok megbomlik, és az agysejteket differenciálódását. Lassuló az anabolikus folyamatokat, a formáció energiát megnyilvánuló megsértése enchondral csontosodási, csontváz differenciálódás, csökkentett a vérképző aktivitást. Szintén tevékenysége csökkent bizonyos májenzimek, vese, gyomor-bél traktus. Lassuló lipolízis, zavart anyagcseréjét mukopoliszaharidok mucin halmozódik, ami ödéma.
A korai diagnózis a betegség - a fő meghatározó tényező a kilátások fizikai és szellemi fejlődését a gyermek, mert a végén a kezelés megkezdését változások a szervekben és szövetekben szinte visszafordíthatatlan.
Tünetei veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés
A legelső tünetek Veleszületett hypothyreosis nem kórjelzô erre a betegségre, csak egy sor fokozatosan kialakuló tünetek létrehoz egy teljes klinikai kép. A gyerekek gyakran születnek a nagy születési súly, lehetséges fulladás. Kifejezve elhúzódó (hosszabb, mint 10 nap) a sárgaság. Csökkent fizikai aktivitás, néha oldalon nehézségeket a szoptatás. Légzési zavar lép fel formájában alvási apnoe, zajos légzést. A gyerekek azonosítani rövidsége orrlégzés, kapcsolódó megjelenése a nyákos ödéma, székrekedés, puffadás, bradycardia, csökkent testhőmérséklet. Alakulhat vérszegénység ellenálló vasterápia.
Súlyos tünetek a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés alakul 3-6 hónap. Jelentősen lassult a növekedés a gyermek és az ő lelki fejlődését. Alakult egy aránytalan alak - végtagok viszonylag rövid hiánya miatt a csontok növekedését hosszú, széles kezet rövid ujjal. Hosszú nyitva kutacsok. Mucinosus ödéma jelenik meg a szemhéjon, megvastagodott ajkak, orrlyukak, a nyelv. A bőr kiszárad és sápadt, úgy tűnik, könnyű sárgaság miatt carotenemia. Csökkenése miatt a lipolízis és mucinosus ödéma gyerekeknél nagyon rossz étvágy nem alakul ki az alultápláltság. Szív határon mérsékelten tágult, süket hangok, bradycardia. Puffadás, gyakori köldöksérv, székrekedés. A pajzsmirigy nem határoztuk meg a legtöbb esetben (fejlődési rendellenesség), vagy éppen ellenkezőleg, növelhető (az örökletes betegségek a pajzsmirigy hormon szintézis).
Szűrés a veleszületett hypothyreosis
Bemutató újszülöttek a veleszületett hypothyreosis meghatározásán alapul TSH a gyermek vérében. 4-5 napos élet az idősek otthonában, és a koraszülöttek 7-14 napos rosszul határozza meg a szintet egy csepp vér, nyomtatott speciális papírra, majd kivontuk szérumot. Amikor a koncentrációja TSH feletti 20 mU / ml TSH kell tanulni a vénás vérben szérumban.
Diagnózis a veleszületett hypothyreosis
Kritérium a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés - TTG szérumszintek feletti 20 mU / ml. beteg felmérés tervnek tartalmaznia kell:
Annak ellenőrzésére, az elváltozás a pajzsmirigy ultrahang végezzük.
differenciáldiagnózis
A korai gyermekkorban, a differenciál diagnózis kell végezni angolkór, a Down-szindróma, születési sérülés, sárgaság különböző eredetű, vérszegénység. Az idősebb gyermekek, hogy ki kell zárni járó betegségek növekedési visszamaradás (kondrodiszplázia, agyalapi törpeség), mukopolisa-haridoz, Hirschsprung-betegség, veleszületett csípő, szív hibák.