A szisztémás lupus erythematosus 1
Gyakran jelölt kapcsolódó anémia, krónikus gyulladás vagy hemolízis. Az antitestek jelenléte a vörösvértest-antigének nehéz meghatározni a vércsoport a betegek és kiválasztása a megfelelő donor. Gyakran jelölt thrombocytopenia és leukopenia. Néhány beteg talált thrombocyta antitestek; Néha az első megnyilvánulása SLE idiopátiás purpura. Vizelet eritrociták vannak jelen, leukociták, fehérje és hengerek. Veseelégtelenség nyilvánul meg megnövekedett vér karbamid-nitrogén és a kreatinin, valamint a rendellenességek a vese funkcionális vizsgálatok.
Diagnózis és differenciáldiagnózis. Szisztémás lupus volchankamozhet eljárni leple bármely reumás betegségek, valamint számos más betegség. A diagnózis a klinikai adatok és megerősítette a laboratóriumi vizsgálatok. diagnosztikai kritériumok javasoltak. Az antinukleáris antitestek diagnosztikus értékű, annak ellenére, hogy vannak azonosítva minden szisztémás lupus erythematosus; hiányában ezek az antitestek a betegek ezen a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus kétséges. Antitestek a kettős szálú DNS-szinte kórjelzô, de ezek csak jelen súlyos vagy közös formája a betegség. LE-sejtek kimutathatók, nem minden beteg. A diagnosztikus jelentőségét és funkciók, mint hipergammaglobulinémiával-globulinemiya, Coombs pozitív, hamis pozitív teszt szifilisz, anaemia, leukopenia vagy thrombocytopenia és vesegyulladás tünetek - ezek a kritériumok valószínűsítik a diagnózist, SLE-ben. Egyes betegek aktív SLE csökkentett szintje komplement hemolitikus és annak bizonyos alkatrészei a szérumban. A nem diagnosztizált hemolitikus komplement aktivitás tanúskodik az örökletes. Diagnózist megerősíti vizsgálatával Vesebiopsziák, de szövettani változások nem feltétlenül konkrét.
Az egyik fő megnyilvánulása a betegség válhat trombocitopénia purpura és hemolitikus anémia; differenciáldiagnózisa ezen klinikai megnyilvánulásai tisztában kell lennie a szisztémás lupus erythematosus.
Kritériumai diagnózis rendszer lupus erythematosus.
A kiütés típusú „pillangó”, az arcon
korong alakú kiütés
fényérzékenység
Szájfekélyek
Arthritis két vagy több ízületben
Serositis (mellhártyagyulladás, pericarditis)
Vese tünetek (tartós proteinuria vagy cylindruria)
Neurológiai rendellenességek (rohamok vagy pszichózis)
változások a vérben (hemolitikus anémia vagy leukopenia vagy lymphopenia vagy trombocitopénia)
Immunológiai rendellenességek (LE-detektálás sejteket vagy anti-DNS-antitest vagy anti-Sm-antitestek, vagy hamis pozitív szifilisz reakció)
antinukleáris antitestek
A kezelés. A kezelést abba kell tenni, tekintettel a előfordulási gyakorisága és súlyossága a betegség tüneteit egy adott betegben. A betegeket gondosan kell mérlegelni, különös tekintettel az állam a vesék. A betegek klinikai tünetei Jade természete és súlyossága vesekárosodást értékelni kell vizsgálatával biopszia.
Konkrét A szisztémás lupus erythematosus nem létezik; a terápia gyógyszerek elnyomják a gyulladásos folyamat, és esetleg, immunkomplexek képződése, valamint az immunológiailag aktív funkcionális képességét az effektor sejtek (végső gyógyszer hatásának mechanizmusa nem meggyőzőek). A kezelést általában az SLE kell fenntartását célzó klinikai jólét és a normál szintű komplement szérum.
Jellemzően, mivel egy adott esetben, a kezelés a szisztémás lupus erythematosus, a következő lehetőségek közül: extracorporalis farmakoterápia segítségével megkímélése dózis anti-TNF, prednizolon, diclofenac-nátrium, plasmasorption, krioprecipitációval, immunadszorpciós, leykotsitaferez, blastaferez.
Az enyhe rendszer lupus erythematosus, zavartalanul vesegyulladás, hogy megkönnyítse a megnyilvánulása az ízületi gyulladás és egyéb tüneteket okozhat kellemetlenséget, akkor használja szalicilát vagy más nem-szteroid gyógyszereket. A elsajátításának fontosságát alapos ellenőrzését betegek korai felismerése és a jáde. Kezelésére lemezes lupus és az SLE évekig használt klorokin és hidroxi azonban, mivel a lehetséges toxikus hatásait ezeknek a gyógyszereknek a retinán, akkor kell használni, nagy óvatossággal. A helyi szteroidok lehet használni, hogy távolítsa el elváltozások az arcon. Amikor kifejezve enyhén lupus nephritis (például glomeruláris lupus) terápia is tüneti; csatolni kell hozzá, hogy szigorúan ellenőrizni a beteg. Kezdetben felhasználandó kortikoszteroidok dózisokban elnyomásához elegendő tüneteit [1-2 mg / (kg d)], majd redukáljuk, hogy a legalacsonyabb dózis, amely biztosítja a tünetek kezelésére. Hasznos segédanyagok lehetnek maláriaellenes szerek. Súlyos lupus nephritis (bőrfarkas glomerulonefritisz vagy hártyás glomerulonephritis, nefrotikus szindróma), a kezelést abba kell célja nem csak fenntartani a klinikai jólétét a beteg, hanem a elnyomása patológiás folyamat a vesékben, amely látható azáltal, hogy normalizáltuk szintek komplement szérum és csökkenti a keringő antitestek DNS-t. Ez az eljárás hosszú távú használata a nagy dózisú kortikoszteroidok; prednizon kezdeti dózis rendszerint 1-2 mg / (kg nap). Hosszan tartó használata nagy dózisú kortikoszteroidok okozhat semmilyen ismert káros mellékhatása ezeknek a gyógyszereknek. Néha használni más rendszerek szteroid alkalmazása, beleértve az intravénás impulzusos kezelés nagy dózisú, vagy fogad őket egy nap.
Hatóanyagok, például azatioprin, ciklofoszfamid, és klorambucil hatékonyan elnyomja súlyos tüneteket okoznak, a szisztémás lupus erythematosus; Ez a terápia azonban még kísérleti stádiumban van, és fel kell használni, fokozott óvatossággal. A hosszú távú következményei az ilyen gyógyszerek, különösen a gyermekek, még nem kellőképpen tisztázott; mellékhatások ezen gyógyszerek közé tartozik a fokozott érzékenység súlyos vírusos és egyéb fertőzések, gátlása a gonadális működés és esetleg az indukciós rosszindulatú daganatok. Ilyen eljárások nem alkalmazhatók kezelésére enyhe Rendszer lupus erythematosus, valamint azokban az esetekben, amikor a betegség aktivitása hatékonyan elnyomja kortikoszteroid egyedül.
Görcsök és más megnyilvánulásai a központi idegrendszer szükséges, vigyázva, hogy magas dózisú, a prednizon; Általános szabály, hogy ezek a tünetek figyelhetők meg súlyos aktív lupus rendszer, szórványosan nem következhet be, ha a beteg a kezelés biztonságos és szenvedett akut rohamot, ha utólag is, hogy hatékonyan ellenőrizzék a betegség aktivitását.
Mivel fennáll a kábítószer lupus, meg kell kérdezni a beteget, hogy ő gyógyszert szed, amely képes indukálni lupus; gyógyszerek okozhatnak lupus, nem alkalmazható olyan betegek kezelésére szisztémás lupus erythematosus.
Gondos ellenőrzése elengedhetetlen a megfelelő végrehajtásáért SLE beteg; A szükséges időközönként értékeli a klinikai, a beteg állapotától, a szerológiai státusz és a veseműködést. Szükséges, hogy gyorsan észleli rajta kopást, és elvégezni a megfelelő kezelést azonnal. Mivel a betegség gyógyíthatatlan, és nem szűnik meg az élet során, a beteget meg kell figyelni, sok éven át.
Előrejelzés. Általában azt feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus, különösen a gyermekek, szinte elkerülhetetlenül halálhoz vezet. Jelenleg azonban az egyes gyermekek a betegség viszonylag egyszerű, és nem minden esetben van egy súlyos vesegyulladás. A szisztémás lupus erythematosus fordul elő spontán fellángolások és javulások, de a hosszú remisszió nem gyakori gyermekeknél. Antibiotikumos kezelés, a kortikoszteroidok és esetleg citotoxikus gyógyszerek is meghosszabbíthatja az életet többféle SLE, és jelentősen javítja a következő előrejelzést. A gyermekek aránya szisztémás lupus erythematosus, akik túlélik az 5 éves, nagyon magas. Azonban sok beteg még mindig halnak meg a betegség egy későbbi időpontban. Most a fő halálok a betegek szisztémás lupus erythematosus nephritis, komplikációk a központi idegrendszer, a fertőzések, tüdőkárosodás és esetleg egy szívroham. Ez még a jövő zenéje, hogy ez lehetséges a segítségével az aktív kezelés, hogy javítsa a végső prognózis súlyos formái lupus rendszer.