Subleukemic myelosis - betegségek Hematológia
Subleukemic myelosis (mielofibrózis a mieloid metaplázia) jellemzi csontvelő szaporodását a mieioid vonalakat, a korai kifejlődésével és progressziójával mielofibrózis, amíg a teljes kiirtását a medulláris tér és extramedulláris krovetvoreniem.Zhenschiny és a férfiakat érinti azonos gyakorisággal, familiáris esetek ritkák.
Etiológiája és patogenezise subleukemic mieloza
Az etiológia ismeretlen. A betegség egy klonális tumor jellegű, malignus transzformáció, mint más mieloproliferatív tumorok befolyásolja a korai hematopoietikus őssejtek. A szubsztrátum tartalmazza a tumor termel egy, két vagy három csírák vérképzésre. A csontvelő fibrosis másodlagos jellegű, amint azt reverz fejlődését követően a sikeres csontvelő-átültetés. Amellett, hogy a rostos átalakulás csontvelő patológia lehet megfigyelni: a növekedés a száma trabecularis azok gumituskója tumor osteoid csont.
Medullaris fibrózis és osteosclerosis általában korrelál egymással és a mértékét lépmegnagyobbodás. A progresszió vezet fokozatosan megszűnik a hematopoiezist csontvelőben, míg van egy bizonyos sorrendben spread eljárás: a gerinc (lefelé), a bordák, szegycsont, a csípő csont. Genesis extramedulláris vérképzés vagy aktiválásával összefüggő (folytatása) embrionális vérképzés gócok vagy migrációjának csontvelő progenitor (őssejtek) a lépben és a májban, ami egy szignifikáns növekedést eredményezett. Tipikus trehrostkovaya mieloid proliferáció ezekben a szervekben, valamint a hosszú csontok (a vérképzésben csökkentése lapos csontokban). Amikor subleukemic mieloze nincs specifikus citogenetikai rendellenességek, mint krónikus mieloid leukémia, de néha mutatnak strukturális változások - triszómia 7 és 9.
Clinic subleukemic mieloza
Megnyilvánulásának kezelésére gyakran jár anaemia (fáradtság, gyengeség, anorexia) vagy splenomegalia. Lépmegnagyobbodás kimutatható csaknem minden betegnél, néha több évig, mielőtt a diagnózist. Splenomegalia nagyon súlyosak lehetnek, ami fájdalmat, nehéznek érzi a has, és a légszomj. Több mint fele a betegek máj-, ami szintén jelentős lehet. Pontszerű kiütések a lábak alakul az egyes betegek thrombocytopenia. Kevésbé gyakori tünetek közé tartozik csontfájdalom, fogyás, láz, izzadás, mint a megnövekedett celluláris katabolizmus.
Laboratóriumi adatok subleukemic mieloze
Csaknem 50% -ánál van leukocytosis (általában 30 • 109 / l) eltolódás balra, amíg a leukocita mielociták, gyakran jelentős növekedése az abszolút tartalom és a basophil. Azonban, 20% -ánál mutat leukopenia (kevesebb, mint 4 • 109 / L), különösen a későbbi szakaszában a betegséget. Bevonásával a patológiás folyamatot két csírák vérből (együtt granulocita és a vérlemezke eredetű) lehet jelölni trombocitózis (néha akár 1000-109 / L), de előfordul, az elején a betegség a jövőben a betegek többségénél kialakulhat thrombocytopenia eredményeként csökkenteni a termelési vagy fokozott megkötés lép. Keringő vérlemezkék igen változatos méretű és alakú, találkozni óriás formák. A vereség a három csíra törött és a vérképzés, gyakran a korai szakaszában a betegség, ami megnyilvánult eritrocitózis (képpel psevdoeritremii létre leukocytosissal és thrombocytosis). Ugyanakkor több mint fele a betegek a diagnózis idején kiderült mérsékelt anémia. Mivel a betegség vérszegénység lép fel elkerülhetetlenül majdnem minden betegnél. Az okok a vérszegénység hatástalanok eritropoézist majd extinkciós, a fokozott vörösvértest-megkötés a lépben és a hemolízis. A vérkenet észleli eritrociták basophil punktatsiey, módosított formában (poikilocytosissal) és eritroblasztokat.
Ha X-ray a fele a betegek mutatnak megvastagodása a kortikális réteg mellett csökkent medulláris térben növekedése miatt és megvastagodása a trabecularis csont. A betegség általában elhúzódó betegek életkilátásait 4-5 év a diagnózis idején 25% -a beteg életben akár 15 év.
A betegség lehet bonyolult köszvény, miokardiális lépben, hypersplenia, portális magas vérnyomás (miatt májfibrózis, vénás trombózis, fokozza a vér áramlását a lépben). Csaknem 25% -a betegek vérzés, beleértve a gyomor-bél (miatt thrombocytopenia és vérlemezke diszfunkció). A fő halálokok fertőzések, szívelégtelenség, agyvérzés, progresszív csontvelő-elégtelenség.
Diagnózis és differenciáldiagnózis subleukemic mieloza
Subleukemic myelosis jelenlétére utalnak splenomegalia egy betegben, neutrophilia, eritroblasztokat a perifériás vérkenet. A diagnózis nagyobb valószínűséggel észlelésekor osteomyelofibrosis osteomieloskleroza és szövettani vizsgálat csontvelőt.
Differenciál diagnózis tartalmaz egyéb mieloproliferatív betegségek mellett, szekunder mielofibrózis áttétekkel a csontvelő egy prosztatarák, gyomorrák, emlőrák, petefészekrák, a tuberkulózis, az ionizáló sugárzás, mérgezés benzolt.
Hematológusok Moszkvában
Az ár 2200 rubel. 2100 rubelt.
Különlegességek: Hematológiai.
Smirnova Ekaterina Archilovna
A belépőjegy: 22002100 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 100 rubelt.
Az ár 2200 rubel.
Szakterület: Gyógyítás, hematológia. Nefrológiai.