Subleukemic myelosis - okok, patogenezis, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis
Subleukemic myelosis (ismeretlen eredetű mieloid metaplázia, osteomyelofibrosis, idiopátiás vagy primer mielofibrózis) - egy ismeretlen kórokú betegség, amelyeket fibrózis jellemez, a csontvelő, a lép mieloid metaplázia és leykoeritroblastnoy vérszegénység. Subleukemic leukémia egy ritka hematológiai betegségek, általában kap a beteg 50 év után.
Etiológiája és patogenezise
A betegség etiológiája ismeretlen. A legtöbb kutató feltételezzük alapján a tanulmány az izoforma glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) és kromoszóma-rendellenességek, amelyek akkor jelentkeznek, amikor subleukemic mieloze proliferációját származó klónok a kóros myeloid őssejtek. Ez tartozik a természete rosszindulatú hematológiai elváltozások és másodlagos myeiofibrosis alapuló típusú tanulmányok a G-6-PD a vérsejtek és a fibroblasztok, csontvelő és bőr a mulatt heterozigóta erre az enzimre.
Támogatók tartozékok subleukemic mieloza jelzésére leukémia mieloid metaplázia, a lépben és más szervekben, a végső súlyosbodása a folyamat jellege szerint parancsoló válság, a jelenléte egy rosszindulatú formája a betegség, és az érzékenysége ezeknek a betegeknek, hogy a citosztatikus terápiát. Az egyik szerint a fogalmak, mielofibrózis és ebben a formában a leukémia által okozott a megakariociták és trombociták, termelő csírázik tényező, amely növeli a fibroblasztok proliferációjának. Topográfiája myelofibrosis megfelelő részeit felhalmozódása a megakariociták.
De szindróma hasonló osteomyelofibrosis, kialakulhat rosszindulatú (leukémiák, eritremii, myeloid betegségek, limfómák, karcinómák); akut és krónikus fertőzések (tuberkulózis, osteomyelitis); krónikus gyulladásos betegségek (SLE, szisztémás mastocytosis), és a renális rachitis.
A betegség gyakran alakul át a 50 éves kor és évekig is tünetmentes. Az első tünetek a betegség, arra kényszerítve a betegek orvoshoz - általános rossz közérzet, fogyás, visszatérő hőemelkedés, fájdalom a csontok és a lépben.
Fizikális vizsgálat során megnagyobbodott lép és a betegek fele - máj. Lymphadenopathiát rendszerint hiányzik. Splenomegalia és májnagyobbodás vezethet szindróma a portális magas vérnyomás és nyelőcső visszértágulat.
Spreading gócok extramedulláris vérképzés okozhat ascites, bélelzáródás, a húgyvezeték elzáródása, pulmonális magas vérnyomás és intrahepatikus, gerincvelő-kompresszió, stb Ha fluoroszkópos vizsgálat során jellemző tünete -. Osteosclerosis.
diagnosztika
A kezdetektől fogva a betegség van egy fokozatos progresszív vérszegénység. A vérkenet vörösvértestek normális, de van poikilocytosissal, retikulocitózis és polychromatophilia. Jellemző a körte alakú vörösvérsejtek, magvas vörösvérsejtek, myelocyták és promielocitákra előrehaladott esetekben.
Fehérvérsejtszám és trombocitaszám alacsony lehet, normális, de még magasabb. Amikor trepanobiopsy mutat fokozott csontvelő sejtes hiperplázia mindhárom csíra vérképzésben.
Subleukemic myelosis Különbséget:- krónikus myeloid leukémia, amelyben mutatnak transzlokáció t (9; 22) (q34; q11), képződéséhez vezető a Philadelphia-kromoszóma;
- másodlagos mielofibrózis, amely fejleszti a rosszindulatú betegségek, fertőzések, krónikus gyulladásos betegségek és a vérszegénység.
Subleukemic hatásos leukémia kezelésére nem létezik. A korai szakaszában a betegség korlátozódnak helyreállító kezelést. Amint enyhítő kemoterápiát alkalmaznak, vétel androgén gyógyszerek, besugárzás, splenectomia, vérátömlesztés.
A jelzések a kemoterápia citosztatikumok vannak splenomegaly hypersplenia jelenségek thrombocythaemia és progresszív Blastemia. Hozzárendelése myleran (buszulfán) belsejében 2-4 mg / nap 4-6 hét, ellenőrzése alatt leukociták vagy vérlemezkék. Az androgének (gesztrinon, metiltesztoszteron, flutamid, stb) és készítmények eritropoietin (epoetin és epoetin α β) hatástalanok a subleukemic leukémia.
Sugárkezelés végzik területén megnagyobbodott lép. Van egy rövid távú hatása - csökkentése hasi diszkomfort és fájdalom a lépben, de kialakulhat súlyos cytopenia.
Splenectomia javallt fejlesztésére hypersplenismust szindróma, fokozatos kimerülése, haemorrhagiás szindróma és hangsúlyos hemolitikus válság túl gyógyszeres terápia. Splenectomia ellenjavallt a végső stádiumban, hiperkoagulálhatósággal és thrombocytosisban.
Vérátömlesztés jellegzetesen a terminális szakaszban progresszív hepatosplenomegalia és pancitopénia. A jelenléte a hyperurikaemia a jelzi allopurinol.
A glükokortikoid hormonok előírt vérszegénység hemolitikus karakter, citopénia, hosszan tartó láz fertőző eredetű, ízületi fájdalom. Anabolikus hormonok (Nerobolum, retabolil) látható vérszegénység okozta erythropoiesis meghibásodása, hosszabb kezelés glükokortikoid hormonok.
Amikor használják mély vérszegénység transzfúziós vörösvértestek; trombózisos szindróma vérzéses jelzi thrombocyta transzfúzió. Amikor a vashiányos vérszegénység felírni vaspótló.
A legtöbb beteg meghal 5 éven belül felfedezése után a betegség. A halál oka a szisztémás fertőzéses szövődmények, progresszív anémia, trombocitopénia, és az átalakulás az akut leukémia.