rövidített intervallum szindróma qt - bizonyítékokon alapuló orvoslás minden
Rövidített QT-intervallum szindróma
járványtan
A betegség prevalenciája a lakosság ismeretlen.
A rövidülés a QT-szakasz oka gének mutációjával káliumcsatornák, ami megnövekedett által létrehozott áramok őket K +, időtartam lerövidítése repolarizációs fázis az akciós potenciál és csökkenti a időtartamát a refrakter periódusok ingerelhető szívszövet, amely csökkenése kíséri a gerjesztési hullámhossz hajlamosító aritmiák mechanizmusa által ismételt belépési .
besorolás
3 leírja molekuláris genetikai szindróma típusú (táblázat. 1). Ezek a mutációk a kimutatni, mindössze 20% -ánál a tünetegyüttes egy rövidített intervallum QT. 1. táblázat A molekuláris genetikai besorolás rövidített QT-intervallum szindróma
diagnosztika
Tipikus EKG változások ebben szindróma lerövidítve a QT / QTc intervallum és a magas szimmetrikus fogat T a jobb mellkasi vezetékeket (1. ábra) is leírja manifesztációk inverz frekvencia függését a QT, - lerövidítése a mutató csökkentésében pulzusszám.
Ábra. 1. a beteg EKG-szindróma rövidített QT intervallumot. Nagy amplitúdójú T szimmetrikus horgok V2-V4. QT = 220 ms. Jelenleg tekinthető diagnosztikai szempontból fontos időtartama QTc ≤330 ms.
Diagnózis szindróma rövidített QT intervallum is illetékes, a futamidő QTc <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Lefolytatása elektrofiziológiai vizsgálatok tünetmentes fontos kockázati besorolást az SCD. Study megerősítés lehetővé teszi lerövidíti az effektív refrakter periódust a szívizom és kamrák, amely tipikusan 120-180 milliszekundum. Indukciós kamrafibrilláció és OP alatt EFI rögzítésre a betegség az esetek 90%.
Jelenleg rutin molekuláris genetikai vizsgálatok a diagnózis, a betegség nem ajánlott. Célszerű, hogy végezzen a szelektív molekuláris genetikai vizsgálatok a közeli hozzátartozók a beteg, ha azt észleli, hogy kórjelzô a betegség mutációt.
differenciáldiagnózis
rövidített QT-intervallum szindróma meg kell különböztetni a többi okait syncope, a viszonylag fiatal korban a betegek, elsősorban az epilepszia és ér-bolygóideg syncope, valamint egyéb veleszületett kamrai ritmuszavarok.