Kritériumai a diagnózis a myasthenia gravis
Diagnosztikai kritériumok myasthenia
Modern nézeteit a betegség patogenezisében lehetővé teszik, hogy kiosztani 4 bázikus csoportjai kritériumok a diagnózis a myasthenia gravis: klinikai, farmakológiai, elektromiográfiai (EMG) és immunológiai diagnosztikai kritériumok.
Klinikai diagnosztikai kritériumok
A részletes tanulmány számos Myasthenia azt mutatta, hogy a leggyakoribb klinikai megnyilvánulása a betegség:
- zavar az extraocularis és bulbáris izmok,
- gyengeség és fáradtság izmok a törzs és a végtagok.
A súlyossága a klinikai tünetek.
Jogsértések extraocular izomműködés a monitoring eredményeit myasthenia központ megfigyelt 75% -ánál az izomsorvadás. Köztük:
- minimális mértékű szemmozgató függvény formájában tranziens diplopia fordul elő 31% -ánál,
- mérsékelt, formájában visszatérő és tartós oftalmopareza kettős látás - 64%,
- Maximum nyilvánul ophthalmoplegia - 5% -ánál.
Bulbaris rendellenességek van egy 54% -ánál. Köztük:
- Könnyű nyúltvelői racstroystva megjelenő időszakosan felület nyelés és a beszéd észlelése 57% -ánál,
- mérsékelt, mint egy állandó, de ingadozó súlyossága dysphonia, nazális hang és időszakos nyelési rendellenességek - 30%
- kifejezett, nyilvánul hangvesztés és a dysphagia - a betegek 13% -ánál.
Megsértése a légzőszervi izmok működésének 20% -ánál. Köztük:
- légzőszervi betegségeiket, amelyek tekintik a tüdő, megnyilvánult kiújuló légzési elégtelenség eredő fizikai aktivitás után, kimutatható betegek 30% -ánál, a mérsékelt formájában nehézlégzés az arcon az antikolinészteráz szerek, vagy abban az időszakban az előfordulása interkurrens fertőzések is kiderült, 30% -ánál, akik kifejezett gépi lélegeztetést igénylő - 40% -ánál.
Károsodott funkciója izmok a törzs és a végtagok 60% -ánál. A mérési 6 pontos skálán, ahol a minimális csökkentési funkció értékeltük 4 pont (megtalálható a betegek 18% -ánál), mérsékelt - mint 2-3 pontszámot (62%) és a kifejezett, kevesebb, golyó 2 (20% -ánál).
Izomsorvadás minimálistól mérsékelt súlyosságú kimutatni betegek 5% -ánál. Ezek fordulnak elő általában a háttérben kifejezni és bulbáris rendellenességek táplálkozási jellegű (4% -ánál).
A Meren amiotrófia megfigyelhető 1% a betegek, akiknek a myasthenia gravis kombinálva thymoma.
Csökkentett ín és periostealis reflexek kimutatható 7% a betegek.
Vegetatív-trofikus zavarok formájában száraz bőr és a nyálkahártyák, paresthesias, szívritmuszavar, ortosztatikus intolerancia terhelések, stb -. Diagnosztizáltak 10% -ánál a myasthenia gravis, amelyek közül a többség (82%) kombinált thymoma myasthenia gravis.
Hangsúlyozni kell, hogy a növekedés a csecsemőmirigy a CT vagy az MRI nem kritérium diagnosztizálására az izomsorvadás.
Farmakológiai diagnosztikus kritériumai
A farmakológiai felhasználásra mintát vagy Neostigmin kalimin forte.
A vizsgált mintában a hatékonyság bevezetésével neostigmine és kalimina-Fort azt mutatta, hogy a teljes összeget a motoros rendellenességek diagnosztizált betegek 15% -ánál a myasthenia gravis. Szükséges megjegyezni, hogy a teljes összeget magában foglalja a helyreállítás izomerő maximum 5 pont, függetlenül annak forrásától csökkentésére. A legtöbb beteg a myasthenia gravis (75%), a bevezetése neosztigmin reakció nem volt teljes. azaz növekedése kísérte az izomerő 2-3 pontot, de nem érte el az 5 pont. Részleges kompenzációt növekedése jellemezte hatályos 1 pont az egyes izmok, miközben hiányzik a többi vizsgált izmok.
A végrehajtására és értékelésére a farmakológiai vizsgálati döntő hatóanyag dózist beadva, mint az egyetlen megfelelő dózisban jogosult egy vagy egyéb teljesítmény értékelése teszt.
Kalimin forte adag 5 mg-os vagy Neostigmin 1,5 ml 0,05% -os oldatot subcutan kell súlya 50-60 kg-os betegnél,; dózisban 10 mg vagy 2,0 ml - a súlya 60-80 kg, illetve; és 15 mg vagy 2,5 ml - a beteg súlya 80 és 100 kg.
Gyermekek esetében a dózis készítmények 5 mg vagy 1,0 ml, ill.
Amikor anti-kolinészteráz gyógyszerek muszkarin hatások (nyáladzás, izomrángás, amplifikációs borborygmus) az értékelést követően vizsgálat hatékonyságának atropin szubkután dózisban 0,2-0,5 ml 0,1% -os oldat. A minősítési vizsgálata szerint végezzük a tartományban 40 perc és 1,5 órával a beadás után. Az értékelés alapján a változás súlyossága a klinikai tünetek, és jelenléte vagy hiánya mellékhatások. Teljes és részleges kompenzációt motoros rendellenességek mintát értékelik pozitívan. A részleges kompenzáció - megkérdőjelezhető. A kompenzáció elmaradása a motoros rendellenességek és a jelenléte a mellékhatások - negatív.
Az elektromiográfiai kritériumok diagnózis
A harmadik szempont az, hogy megvizsgálja a diagnózis myasthenia EMG tükröző állapotának neuromuszkuláris átvitel során csökkentő Test. A kapott adatok közvetett szupramaximális stimuláció az izmok különböző mértékű klinikai elváltozások mutatják, hogy az izom a Myasthenia általában rögzített M válaszok normál amplitúdó és a területen, de stimulálás hatására frekvenciák 3 és 40 impulzus / sec észlelt csökkentő amplitúdójának M-válasz különböző fokozatot. A 30% A vizsgált izmok jelölt relief utáni tetániás (PTI) több, mint 120%, detektáltunk utáni tetániás kiürülését (PTI) 85% izom. Hangsúlyozni kell, hogy az érték a legjellemzőbb jelenség myasthenia későbbi csökkentést a M-series válaszok stimuláció hatására gyakorisága 3 impulzus / másodperc arányos mértékű klinikai elváltozások izom. Meg kell jegyezni, hogy az EMG vizsgálat előtt és után a beadása antikolinészteráz szerek (kalimin forte, neostigmin) lehetővé teszi tárgyiasítani farmakológiai hatásosságát tesztek.
Immunológiai diagnosztikai kritériumok
Fontos kritérium a diagnosztikában a meghatározása szérum acetilkolin receptor elleni antitestek a posztszinaptikus membrán betegeknél myasthenia gravis, és ellenanyagok a fehérje ellen Titina betegeknél myasthenia jelenlétében thymoma.
Az ellenanyagok kimutatásához acetilkolin-receptorok elleni a posztszinaptikus membránt alkalmazunk, radioaktív jóddal jelzett (125-I) alfa-bungarotoxin (kígyóméreg). Az antitestek kimutatható a szérumában a beteg vér specifikus immunológiai reagenskészletek. Egészséges betegek, vérszérum-koncentrációja antitestek acetilkolin receptorok kisebb, mint 0,152 nmol / l. Azoknál a betegeknél, különböző autoimmun betegségek (autoimmun pajzsmirigygyulladás, Hashimoto-féle betegség, a reumás ízületi gyulladás) és egyéb neuromuszkuláris betegség, antitest koncentrációja nem haladja meg a 0,25 nmol / l. Bizonyíték a myasthenia (generalizált vagy szemészeti forma) az a koncentrációja, antitestek acetilkolin-receptorok több mint 0,4012 nmol / l.
A betegek többsége myasthenia a jelenléte elleni autoantitestek thymoma jelennek Titina - fehérjét harántcsíkolt izmok egy nagy molekulatömegű. Antitestek detektálására egy differenciálisán Titinius diagnosztikai kritérium különbségek thymoma a thymus hyperplasia. Az antitestek kimutatható a szérumában a beteg vér immunológiai reagenskészletek (a DLD, Németország). Érték képviselő nagy valószínűséggel rendelkező thymoma, mértéke nagyobb, mint 1,0 cu.
Így a diagnózis myasthenia amikor kétségtelen megerősítés, mind a négy diagnosztikus kritériumai; megbízható - ha három kritérium; valószínű - 2 és kétséges - ha van ilyen kritérium.