Inzulinómasejtekben - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
inzulinómát
Inzulinómasejtekben - jóindulatú (85-90% -ában), vagy rosszindulatú (10-15% -ában) a tumor származó β-sejtjei Langerhans-szigetek, amelyekben autonóm hormonális aktivitás és vezet a hyperinsulinaemia. Az ellenőrizetlen inzulinszekréció kíséri a fejlődését hipoglikémiás szindróma - egy komplex és neyroglikopenicheskih adrenerg tüneteket.
Közül hormonálisán aktív hasnyálmirigy inzulinóma tumor alkotják 70-75%; mintegy 10% -ában ezek a multiplex endokrin adenomatosis I. típusú (együtt gastrinomás. hipofízis daganatok. adenoma a mellékpajzsmirigy és mtsai.). Inzulinómasejtekben gyakran kimutatható évesek 40-60 éves gyermekek ritkák. Inzulinómasejtekben lehet bármely részén található a hasnyálmirigy (fej, test, farok); Ritka esetekben lokalizálódik extrapancreatikus - a falon a gyomor vagy a nyombél, cseplesz, a kapuk a lép, máj és más területeken .. Jellemzően insulinoma méretek 1,5-2 cm.
Patogenézisében hipoglikémia inzulinómát
Hipoglikémia miatt a túlzott, amikor inzulinóma, ellenőrizetlen inzulin b-tumorsejtek. Normális esetben, a csökkenő vércukorszint csökkenése inzulin termelés, és belép a véráramba. A tumorsejtek, a mechanizmus az inzulin szabályozás megtörik: a csökkenéseket glükóz elválasztása nem nyomódik, ami megteremti a fejlesztési hipoglikémiás tünetek.
A leginkább fogékonyak a hipoglikémia agysejtek, melyek a glükóz a fő energia szubsztrát. Ebben az összefüggésben, amikor a jelenségek inzulinómasejtek neyroglikopenii és hosszan tartó hipoglikémiát disztrófiás változások a központi idegrendszerben. Hipoglikémiás állapotban van stimulálja a leadását a vérben contrainsular hormonok (norepinefrin, glukagon, a kortizol. Növekedési hormon), amelyek felelősek a adrenerg tüneteket.
tünetek inzulinómasejtek
Során insulinoma izolált relatív fázis, a változást, amely periodikusan jönnek tüneti megnyilvánulások és reaktív hipoglikémia giperadrenalinemii. A látens időszak csak megnyilvánulásai inzulinómát lehetnek az elhízás, fokozott étvágy.
Akut hipoglikémiás támadás az eredménye a kudarc alkalmazkodási mechanizmusok a központi idegrendszer és a kontrinsulyarnyh tényezők. A támadás fejlődik éhgyomorra, hosszú szünet után az étkezés, általában reggel. A támadás során fordul elő egy csepp vér glükóz szint alatt 2,5 mmol / l.
Neyroglikopenicheskie tünetei inzulinoma hasonlíthatnak a különböző neurológiai és pszichiátriai rendellenességek. A betegek előfordulhat fejfájás. izomgyengeség, ataxia, zavartság. Bizonyos esetekben hipoglikémiás epizódok betegeknél inzulinómát kíséri állapotát keverés: hallucinációk, összefüggéstelen sír, nyugtalanság, motiválatlan agresszió, eufória.
Reakció szimpatoadrenalis rendszer éles hipoglikémia megjelenése remegés, hideg verejték, tachycardia. félelem, zsibbadást. A progresszió roham alakulhat ki görcsroham, eszméletvesztés, kóma. Általában a támadás leállítottuk intravénás infúzió glükóz; Azonban jön maga a beteg az incidens nem emlékszik. Abban az időben a hipoglikémiás támadást kialakulhat egy szívinfarktus miatt akut alultápláltság a szívizom, jelei helyi károsodás az idegrendszer (hemiplegia, afázia), amely lehet összetéveszteni a szélütés.
Neurológiai vizsgálat betegeknél inzulinóma észlelt aszimmetria periostealis és ínrefiexek, egyenetlenségek vagy csökkentését hasi reflexek, patológiás reflexek Rossolimo Babinski, Marinescu-Radovic, nystagmus, paresis tekintetét felfelé és mtsai. Miatt polimorfizmus és a nem-specifikus klinikai tüneteket, betegek inzulinóma lehet helyezni téves diagnózis epilepszia. agydaganat. érrendszeri dystonia. szélütés. diencephalikus szindróma, akut pszichózis, ideggyengeség. reziduális hatások központi idegrendszeri és mások.
diagnózis inzulinómasejtek
Okainak feltárásához hipoglikémiás és differenciálódását inzulin egyéb klinikai szindrómák lehetővé teszi a komplex laboratóriumi vizsgálatokat, funkcionális vizsgálatokat, képalkotó eszközös vizsgálattal. Minta éhezés célzó provokáció és a hipoglikémiát okoz kórjelzô inzulinóma triád Whipple: vércukorcsökkenést 2,78 mmol / l vagy az alatti, a fejlesztés a neuropszichiátriai megnyilvánulások éhezés során, a lehetőségét támadás enyhülést orális vagy intravénás glükóz infúziót.
Annak érdekében, hogy indukálni hipoglikémiás állapotban insulinosupressivny teszt alkalmazható bevezetésével exogén inzulin. Meg kell jegyezni, megfelelően magas koncentrációban C-peptid a vérben a háttérben a nagyon alacsony szintű a glükóz. Levezető insulinprovokatsionnogo teszt (intravénás glükóz vagy glukagon) elősegíti az endogén inzulin felszabadulását, ami szinten betegeknél inzulinómát lesz lényegesen magasabb, mint az egészséges egyének; ahol az arány az inzulin és a glükóz meghaladja a 0,4 (általában kevesebb, mint 0,4).
A pozitív eredményeket a provokatív végzett vizsgálatok topikális diagnózisa inzulinoma: ultrahang a hasnyálmirigy és a has. szcintigráfia. MRI a hasnyálmirigy, a szelektív angiográfia vérvételek a vena portae, egy diagnosztikus laparoszkópia. intraoperatív ultrahangvizsgálat a hasnyálmirigy. Az inzulin kell különböztetni a drog és alkohol hipoglikémia, agyalapi mirigy, valamint mellékvese-elégtelenség. mellékvese daganat, dömping-szindróma. galaktozémia et al. Államok.
inzulinómát kezelés
Az endokrinológia ellen inzulinómát előnyös sebészeti megközelítés. Kötet által meghatározott lokalizációs műveletek és kialakulását méretek. Amikor insulinoma enucleatio végezhetjük például egy tumor (insulinomektomiya) és különféle hasnyálmirigy reszekció (disztális. Reszekált fejét. Pancreatoduodenal reszekció. Összesen pancreatectomia). A hatékonysági interferencia becsült dinamikus meghatározására vércukorszint működés közben. pancreatitis alakulhat ki a számot a posztoperatív komplikációk. hasnyálmirigy nekrózis. hasnyálmirigy sipolyok, tályogok vagy hashártyagyulladás has.
Amikor működésképtelen insulinoma végzett konzervatív terápia enyhítésére és megelőzésére, hipoglikémia által giperglikemiziruyuschih eszközökkel (adrenalin, noradrenalin, glukagon, glükokortikoidok, és mások.). A malignus insulinoma hajtjuk kemoterápia (streptozotocin, 5-fluor-uracil, doxorubicin és mások.).
A prognózis inzulinómasejtek
A 65-80% -ánál a műtéti eltávolítás után a inzulinómát kezdődik klinikai gyógyulás. A korai diagnózis és időben sebészi kezelése inzulinómasejtek vezet visszafejlődését változások a CNS-EEG.
A posztoperatív mortalitás 5-10%. inzulinómát visszaesés kifejlesztett 3% -ában. A prognózis a malignus inzulinoma kedvezőtlen - túlélés 2 év kevesebb, mint 60%. Betegeknél, akiknek kórtörténetében inzulinómasejtek követi nyomon egy neurológus és endokrinológus.