Fallot-tetralógia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Fallot-tetralógia
Fallot-tetralógia - komplex veleszületett szívbetegség, a „kék” típusú, amelynek alapja a morfológiai négy jellemzői: elzáródása a jobb kamra kiáramlási osztály, kiterjedt VSD. jobb kamrai hipertrófia és az aorta elmozdulás. A kardiológia, Fallot-tetralógia előfordul 7-10% -ában az összes veleszületett szívbetegség, és a felét az összes fejlődési cyanotikus típusát. Részletes anatómiai jellemző vice, mint független nosological formában, először által adott francia orvos, patológus E.L.A. Fallot 1888 nevében, amit később nevezték.
Szerint a szerkezet a hiba Fallot-tetralógia legközelebb triád Fallot (arteria pulmonalis stenosis lyukak. Septumdefektus és jobb kamrai hipertrófia), és pentad Fallot (Fallot-tetralógia és DMPP). Fallot-tetralógia kombinálható egyéb rendellenességei a szív és az erek: pravoraspolozhennoy aortaív, rendellenességek a koszorúerek, szűkület a tüdőartéria ágak, nyitott ductus arteriosus. teljes formájában nyílt pitvar-kamrai csatorna. további bal oldali vena cava superior, részleges anomális pulmonális vénás elvezetés.
Okai Fallot-tetralógia
Fallot-tetralógia alakult megsértése miatt cardiogenesis eljárás 2-8 hét. Az embrionális fejlődés. A fejlődési rendellenességek vezethet át terhes a korai szakaszában a terhesség fertőző betegségek (kanyaró rubeola skarlát ..); vétel gyógyszerek (altatók, nyugtatók, hormonok, stb), drog vagy alkohol; a káros tényezők. A formáció az UPU befolyásolta az öröklődés.
Fallot-tetralógia gyakran megtalálható a gyermekek szindróma Cornelia de Lange (Amsterdam törpeség), beleértve a mentális retardáció és a többszörös fejlődési rendellenességek ( „bohóc arca” choanal atresiában. Deformációja a füle. Gótikus ég kancsalság. Rövidlátás. Asztigmia. Látóideg-sorvadás. Hypertrichosis. alakváltozás a szegycsont és a gerinc, Syndactyliát stop. számának csökkentésével ujjak, hibák és a belső szervek a t. d.).
Trigger Fallot-tetralógia helytelen forgatóképesség (óramutató járásával ellentétesen) infundibulumot amikor is a szelep jobbra tolódik relatív pulmonalis aorta. Ebben az esetben, az aorta felett található az interventrikuláris septum ( „aorta-lovas”). Hibás helyzetben az aorta okozza elmozdulás a pulmonalis törzs, amely valamivel hosszabb és keskenyebb. Forgatás infundibulum vegyület hatását saját partíciókat interventricular septum hogy VSD szújáratok és az azt követő bővítése a jobb kamra.
Osztályozása Fallot-tetralógia
Mivel a természet az elzáródás a jobb kamra kiáramlási anatómiai variációk Fallot-tetralógia képviselő négy típusba sorolhatók: az embrionális, hipertrófiás, csöves és többkomponensű.
Valahogy Fallot-tetralógia - fejlődéstani. Akadályozása miatt az elmozdulás kúp falak előtt, és a bal oldalon, vagy a (II) az alacsony helyzetben. Legnagyobb terület megfelel a szűkület mérlegelési izmos gyűrű. Tüdő- szelep külső, rostos szinte megváltozott, vagy csak mérsékelten hypoplasiás.
Type II Fallot-tetralógia - hipertrófiás. Az alapja elzáródás kúpos terelő van tolva anterior és balra, vagy (ii) annak alacsony helyzetben, valamint a hangsúlyos hipertrófiás megváltoztatja proximális szegmensben. Legnagyobb terület megfelel a szűkület a jobb kamra és a kimeneti kártya mérlegelési izmos gyűrű.
III típusú Fallot-tetralógia - cső alakú. Elzáródás okozta egyenetlen megoszlása a közös artériás törzs, ami a tüdő kúp erősen hypoplasiás, összeszűkült és rövidebb. Az ilyen típusú Fallot-tetralógia előfordulhat hipoplázia anulus vagy pulmonalis szelep stenosis.
IV-es típusú Fallot-tetralógia - többkomponensű. Ennek oka az akadály - jelentős kiterjesztése a kúpos partíció vagy magas eredetű septum-határ trabeculák moderatornogo kábelt.
A kapcsolat a funkciók három hemodinamikai klinikai-anatómiai alakját Fallot-tetralógia: 1), hogy a szája a pulmonális atresia; 2) cyanotikus formájában különböző fokú sztenózis; 3) acyanotic formában.
Jellemzők hemodinamika Fallot-tetralógia
A mértéke hemodinamikai zavarok Fallot-tetralógia súlyossága határozza meg a kimeneti kártya akadály a jobb kamra és a jelenléte egy hiba a interventricular septum.
A jelenléte szignifikáns szűkületet a tüdő-artéria és septumdefektus nagy okai preferenciális vér áramlását mindkét kamra és az aorta Men-nyakú - a tüdő artériában, amely kíséri artériás hypoxaemia. Mivel a magas nyomású septum defektus mindkét kamrában válik. Szélsőséges formájában Fallot-tetralógia pulmonáris atresia szája artéria kisvérköri vér belép az aortából a ductus arteriosus keresztül vagy biztosítékok.
A mérsékelt elzáródás teljes perifériás ellenállás nagyobb, mint az ellenállása kiáramlási traktus stenosis, ezért fejleszt egy bal-jobb sönt, ami a fejlesztési acyanotic (halvány) képezi Fallot-tetralógia. Azonban a progresszió stenosis előfordul első cross, és ezt követően - venoarterialny (jobb-bal) sönt, ami azt jelenti, szennyfolt átalakítása „fehér” formájában „kék”.
A tünetek a Fallot-tetralógia
Attól függően, hogy bekövetkeztének időpontját cyanosis öt klinikai formák, és ennek megfelelően az azonos időszakok száma megnyilvánulása Fallot-tetralógia: korai elkékült formában (megjelenése cyanosis az első hónap, vagy az élet első évében), klasszikus (a megjelenése cyanosis a második vagy harmadik életévben), nehéz (hogyan halad odyshechno-cyanotikus epizódok), tardív cianózis (megjelenése cianózis, hogy 6-10 éves) és acyanotic (halvány) formában.
Súlyos Fallot-tetralógia cyanosis ajkak és a bőr jelenik meg 3-4 hónap, és képes lesz stabilan kifejezve 1 év. Cianózis fokozza etetés, sírás, feszülten, érzelmi stressz, fizikai terhelést. Bármilyen fizikai aktivitás (gyaloglás, kocogás, mobil játék) kíséretében növekedése nehézlégzés, a megjelenése gyengeség, a fejlesztési tachycardia. szédülés. A jellegzetes pozícióját betegek Fallot-tetralógia terhelés utáni - guggolva.
Rendkívül súlyos megnyilvánulása a klinikai kép Fallot-tetralógia vannak odyshechno-elkékült epizódok, amelyek általában megjelennek éves kor között 2-5 éves. At-sztúpák hirtelen lép kíséretében a szorongás, a gyermek, a megnövekedett cyanosis, légszomj, szívdobogás, gyengeség, eszméletvesztés. Alakulhat apnoe, hipoxiás kóma, görcsök későbbi hemiparézis jelenségek. Odyshechno-cyanotikus epizódok fejlődő miatt egy éles görcs a jobb kamra infundibulyarnogo osztály, ami összesen térfogatáram a vénás vér egy hibája az interventrikuláris septum az aortába és a megnövekedett CNS hipoxia.
Gyermekek Terada Fallot tudja tartani a fizikai (hypotrophy II-III art.) És motoros fejlődésére; gyakran szenvednek ismétlődő kormányzati SARS. krónikus mandulagyulladás. arcüreggyulladás. visszatérő tüdőgyulladás. A felnőtt betegek Fallot-tetralógia csatlakozhat tüdőbajban.
Diagnózis a Fallot-tetralógia
Objektív vizsgálatot betegek Fallot-tetralógia odafigyel sápadtság vagy kékség, a bőr megvastagodása az ujj phalanxán ( „dobverő” és a „homokóra), kénytelen testtartás, gyengeség; legalább - deformitás a mellkas (szív púp). Ütős kiderül enyhe szívnagyobbodás határok mindkét irányban. Tipikus jellemzői hallgatózási Fallot-tetralógia durva szisztolés zörej a II-III bordaköz, hogy a bal oldalon a szegycsont, a gyengülő II hang a tüdőartéria, és mások. Teljes hallgatózási mintázat hiba van rögzítve keresztül phonocardiography.
Mellkas röntgen feltárja mérsékelt szívmegnagyobbodás, egy tipikus szív alakú formájában cipő, kimerülése a tüdő mintázat. EKG -kartina jellemző, hogy jelentős eltérés EOS jobb hipertrófiás jobb kamrai változások, hiányos blokád jobb Tawara-szár blokk.
Ultrahang segítségével kardiális anatómia közvetlenül határozza meg az összes komponenst tetralógia Fallot: Le fokú pulmonalis stenosis, aorta eltolási értéket VSD méretét és súlyosságát jobb kamrai hipertrófia.
Tapintási a üregek a szív felfedi a nagy nyomás a jobb kamra, csökkenti az oxigén telítettség az artériás vér, áthaladását katéterek-ra a jobb kamrából az aortába. Lefolytatása során aortography és pulmonális arteriográfia jelenlétét mutatta ki a kollaterális, PDA, tüdőartéria patológia. Ha szükséges, a bal ventrikulográfiával végezni. szelektív koszorúér angiográfia. MSCT és MRI a szív.
Differenciáldiagnózisa Fallot-tetralógia végzett átültetések-CIÓ nagy hajó. kettős mentesítés az aorta és a tüdőartéria a jobb kamra, a szív odnozheludochkovym, két-rekeszes szív.
Kezelése Fallot-tetralógia
Minden beteg Fallot-tetralógia alá sebészeti kezelés. Gyógyszeres terápia javallt fejlesztési odyshechno-cianózis epizódok: nedvesített oxigén inhaláció, intravénás reopoliglyukina. nátrium-hidrogén-karbonát, glükóz, aminofillin. Meghibásodás esetén a gyógyszeres kezelés kell, hogy ösztönözze a bevezetését aortolegochnogo anastomosis.
Eljárás operatív korrekció Fallot-tetralógia súlyosságától függ a folt anatómiai és hemodinamikai kiviteli alakban, a beteg életkorától. A csecsemők és a kisgyermekek súlyos Fallot-tetralógia az első lépésben szükség palliatív kormányzati műveleteket. ami csökkentené a szövődmények kockázata az ezt követő radikális korrekció a hiba.
Palliatív (sönt) típusú tranzakciók tetralógia Fallot következők: kivetését subclavia-pulmonáris anasztomózis Bleloka-Taussig. vnutriperikardialnoe anasztomózist a felszálló aorta és a jobb arteria pulmonalis, és overlay a központi aorto-pulmonáris anasztomózis a szintetikus vagy biológiai protézis, anastomosis közötti a leszálló aorta és a bal tüdő Arte-Ria és mtsai. csökkentése hipoxémiához alkalmazott infundibuloplastiki nyílt műtét és a ballon valvuloplasztikának.
Radical korrekciója Fallot-tetralógia VSD biztosít a műanyag és megszünteti elzáródása a jobb kamra kiáramlási osztály. Általában azt végzik kor közötti hat hónapos és 3 éves. Specifikus szövődmények végzett műtétek esetén Fallot-tetralógia, lehet anastomosis trombózis, akut szívelégtelenség. pulmonáris hipertenzió. Jobb kamrai aneurizma. AV blokk. ritmuszavar. fertőzéses szívbelhártya-gyulladás.
Előrejelzés a Fallot-tetralógia
A természetes lefolyását folt nagymértékben függ a mértéke pulmonalis stenosis. A negyedévben a gyermekek súlyos Fallot-tetralógia meghal az első évben, a fele - az újszülött időszakban. Műtét nélkül, az átlagos várható élettartam - 12 év, kevesebb, mint 5% -ánál túlélni a 40. évfordulóját. A halál oka a betegek tetralógia Fallot gyakran válik agyi trombózis (ischaemiás stroke) vagy agyi tályog.