Fallot-tetralógia - okok, tünetek, kezelés, prognózis
Klinikailag e patológia a Fallot-tetralógia nyilvánul késleltetett testi és szellemi fejlődését, a korai megkékülésében a bőrön (néha cyanosis már látható az első hónapban a születés után, de gyakrabban egy évig, vagy még később), légszomj, vagy súlyos odyshechno-elkékült epizódok, gyakori ájulás, hányinger, szédülés és állandó gyengeség.
Fallot-tetralógia okok
Mert a Fallot-tetralógia lehet sérti a teljes fejlesztés a szív a 2-8 hetes embrió a magzat fejlődését. Továbbá, egy terhes nő útján terjedő fertőző betegségek, mint például a kanyaró. kanyaró, vagy skarlát is eredményezheti, fejlődési rendellenességek, a keringési rendszerben. Gyógyszerek, drogok, az alkohol, a dohányzás és az expozíció a különböző környezeti kockázati tényezők is okozhatnak a fejlesztési patológia. Fontos az is, és a befolyása az öröklődés a fejlesztés a magzat.
Megállapítja a fejlesztés a Fallot-tetralógia gyermekek törpeség szindróma Amsterdam (Cornelia de Lange), amely magában foglalja az ilyen patológiás állapotok, mint egy „bohóc arca”; Gothic ég; deformitás a gerinc és a mellkas; choanal atresia; kancsalság; sorvadás a látóideg; deformáció auricles; hypertrichosis; myopia; hiányában néhány ujjak Súlyos fejlődési rendellenesség a belső szervek; alacsony születési súly; kis lábak és kezek.
Mivel az aorta eltér mind a bal és a jobb kamra, súlyos stenosis vagy nagyobb hibáktól a szisztolés fázis alatt szinte az összes vér a kamrából az aorta és a szállított nagyon kis mennyiségben a pulmonális artériába. Következésképpen jobb kamrai elégtelenség alakul ki. Jelenlétében mérsékelt stenosis nyilvánul atsianoticheskaya formájában Fallot-tetralógia. Növekvő súlyosságával a szűkület történik crossover sönt, majd azt követően jobbról balra egy átmenet lépéssel atsianoticheskoy hangsúlyos formában.
Fallot-tetralógia forma
Ma négy alaptípusa elzáródása a jobb kamra a kimenet áramlás: fejlődéstani, hipertrófiás, csöves, többkomponensű.
Embriológiai formában. Ez a forma a betegség jellemzője az eltolódás kúpos terelő előtt, és a bal oldalon. maximális fejlesztési területe stenosis szerinti izom gyűrű. Így fibrines gyűrű nem deformálódott.
Hipertrófiás formában. Akadály ebben az esetben jellemző azonos offset partíciókat, mint az embriológiai formában, de ezen túlmenően a jelzett kifejezve hipertrófiás változások a proximális szegmensben. Ebben az esetben a maximális terület a szűkület található a jobb kamrai kimeneti kártya és a diszkrecionális izom réteg.
Cső alakú. Akadály a harmadik típusú Fallot-tetralógia miatt egyenetlenül alakult osztály közös artériás törzse. Ennek eredményeként, a tüdő kúp válik rövidebb, kúpos és hypoplasiás. Továbbá, ebben a formában kíséri fibrines gyűrű hypoplasiáját szűkület a pulmonális artériába.
A többkomponensű formában. Mert az elzáródás ebben a formában a Fallot-tetralógia a kiterjesztése a kúpos terelő.
A súlyossága hemodinamikai zavarok nyilvánul elzáródása a jobb kamra a kimeneti csatorna. A megjelölt stenosis jelölt véráramlás a mindkét kamra túlnyomórészt az aortában és egy nagyon kis mennyiségű a tüdőartéria, és ez az állapot kíséri artériás hipoxia.
A közepesen súlyos szűkület perifériás ellenállás nagyobb, a Hatcher traktusban, és így alakul ki egy bal-jobb ejekciós vér a kamrákból, amely ezt követően vezet atsianoticheskoy formában a betegség. Egy másik módon, ezt az állapotot nevezik - a sápadt formájában Fallot-tetralógia. Azonban, az idő múlásával, „sápadt” formában alakul egy „kék” kapcsolódik a fejlesztési kereszt és venoarterialnogo sönt.
Fallot-tetralógia tünetei
Attól függően, hogy az idő a kezdeti tünetei öt fő időszakok megnyilvánulása Fallot-tetralógia közül korai elkékült szakaszában (a megjelenése cyanosis az élet első hónapjaiban, vagyis közel egy év az élet), klasszikus színpadi (megjelenése cyanosis során elején a gyermek mozgását), súlyos szakaszban ( nehézlégzés támadások nyilvánvaló tünetei cyanosis), elkékült későbbi szakaszban (korai tünetek legkorábban 6-10 év), acyanotic (halvány) a betegség stádiumától.
Leggyakrabban, az ilyen betegség például Fallot-tetralógia, következő panaszok és tünetek: fejlődési késleltetés; légszomj; Súlyos roham, légszomj megnyilvánulásai cyanosis; központi cyanosis; eszméletvesztés; görcsök.
Objektíven a felmérés során megjegyezte:
- sápadtság vagy cyanotikus megnyilvánulásai;
- tünete „alsócomb” vagy „időablak”;
- nyereség az első szív egészséges;
- helyzetben a beteg hátsó lábain után kis terhek;
- enyhítő második hangot a tüdőartéria;
- jelenlétében szisztolés zörej vagy szisztolés.
Fallot-tetralógia diagnózis
A diagnózis megerősítésére, „Fallot-tetralógia” kell biztosítania a teljes kórtörténetet, a klinikai tünetek mutatkoznak, elvégzi az EKG és a mellkas rtg.
Műszeres diagnosztikai módszerek
EKG (elektrokardiogram): Ebben a vizsgálatban, vannak jelei hipertrófia vagy túlterhelés egyes részeinek a szív, a pitvar-kamrai blokk és sick sinus szindróma.
Mellkas röntgen: a Fallot-tetralógia jellemzi kimerülése tüdő minta, a jobb vagy bal kamrai domború ív, és a kifejezett kombinációjával nyitott artériás hiba. A kisgyermekek, a szív a röntgenfelvételen, mint a „cipő”.
Az echokardiográfia: Fallot-tetralógia, ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi, hogy megbecsüljük a méret a jobb kamrai üreg, a foka szűkülése a kimeneti csatorna, hogy meghatározzák az alak a patológiás folyamat (embrionális, hipertrófiás, többkomponensű vagy csöves). Ugyanezt a módszert végre diagnosztizálására aorta billentyű szűkület jelenlétére, az idő észrevétlen kapcsolatos problémák szeleppel fejlesztési hiba kezelés után vezethet gyors dekompenzáció vagy tüdőödéma. Továbbá ezzel a módszerrel határozzuk meg átmérőjű szálas gyűrűk és megvizsgálták ezek általános állapota a szelepek.
Szívkatéterezéssel üregek: üregek a szívpunctio végezzük olyan esetekben, amikor szükség van, hogy meghatározzuk a vér oxigénellátását az aortában, mérjük a nyomást a jobb kamra, vagy a nyomás gradiens közötti a jobb kamra és a tüdőartéria.
Angiográfia: Ez a módszer, hogy meghatározzuk a anatómiai típusú szívbetegségek, a diagnózis a kapcsolódó fejlődési rendellenességek, és meghatározza a lokalizáció a szívkoszorúerek és a nagyobb hajók.
Fallot-tetralógia kezelés
Ma, két fő módszer, amelyek célja a kezelésére Fallot-tetralógia: sürgős műtét és a terápia (kezelés-odyshechno cyanotikus támadás).
Újszülöttek súlyos megnyilvánulásait cianózis bezárása miatt a ductus arteriosus azonnal beadunk prosztaglandin E1 infúzió 0,05-0,10 ug intravénásán. Ez manipuláció végre annak érdekében, hogy nyissa ki a ductus arteriosus a legrövidebb idő alatt.
Alatt roham a súlyos hipoxiás gyermek így a pozíció, ahol maximálisan lábak vannak nyomva, hogy a mellkas, idősebb gyermekek egyszerűen leülni és a támadás átmegy beadott morfin 0,1 -0.2 mg / kg / m.
Odyshechno-cyanotikus támadás dokkolt a kiegészítő oxigén, trimeperidine 1% -os oldat, 0,05 ml intramuszkulárisan az első életévben vagy Nikomedin 0,1 ml. Ha nincs hatása krisztalloidokat intravénásán. Ha acidózis fecskendezik 4% nátrium-hidrogén-karbonát-oldattal, 5% glükóz-oldat hozzáadásával az inzulin reopoligljukin és aminofillin. Ha nincs hatása végezzük extra bevezetését aortolegochnogo anastomosis. Az is lehetséges, hogy egy nyugtató és / vagy értágító hatással rendelkezik.
A konkrét eljárások közé tartoznak kezelések tetralógia Fallot lassú intravénás Beto blokkolók 0,1 mg / kg, és majd őket tablettákká 1 mg / kg per nap.
Ellenjavallata kezelésére Fallot-tetralógia műtéti beavatkozás visszafordíthatatlan pulmonális hipertónia.
Az első választás a műtéti kezelési módszer függ az anatómiai szerkezet a szív hiba. Ez lehet a palliatív vagy gyök. Palliatív kezelésében Fallot-tetralógia magában foglalja a bevezetését aorto-pulmonáris anastomosis, és radikális - eltávolítása a sztenózis majd plaszticitás az interventrikuláris septum.
A palliatív műtét nevezi, ha odyshechno-elkékült támadások nem enyhül a segítségével gyógyszert hosszú ideig, valamint az anatómia az emberi test.
A leggyakrabban használt rögzítési módja a kulcscsont alatti-pulmonáris anasztomózis. A lényege a művelet, hogy a subclavia csatlakozik a pulmonális artériás speciális szintetikus implantátumok. Szakértők azt javasolják, azonnal végeznek radikális kezelést.
Radikális műtétet általában végzik kor között 6 hónaptól 3 évig, mert ők idősebbek az esélye a teljes felépülés csökkenés. Ez a kezelés a módszer biztosítja a kamrai septum műanyagok és megszünteti elzáródása a jobb kamra kiáramlási traktus. Teljes korrekció áll hiba lezárás tapasz és bővítése vezeték.
Minden betegnél diagnosztizáltak Fallot-tetralógia, függetlenül attól, hogy a korrekciót végeztünk, el kell végezni, mielőtt meglátogatta a fogorvos megelőző intézkedéseket, hogy elkerüljék a fejlődés bakterémia-.
Fallot-tetralógia előrejelzés
Specifikus műtét utáni komplikációk: alulműködése; trombózis az anasztomózis; kamrafibrilláció; AV blokk; A jobb kamrai aneurizma; fertőzéses szívbelhártya-gyulladás; pulmonáris hipertenzió. Odyshechno-cyanotikus támadások gyakran hoznak saját 3-4 év után.
Műtét utáni mortalitás ma kisebb, mint 4% és egyszerű formája a betegség. Ha nem működik ez a patológia, legfeljebb 5 éve él egy kicsit több, mint 55% és legfeljebb 10 éves - 25-30%, nagyon ritka esetekben, diagnosztizált betegek Fallot-tetralógia élnek, akár 75 évig.
- Del.icio.us
- Digg
- Technorati
- magnólia növény
- Newsvine