9. modul cseréje aminosavak
A - táplálkozással bevitt nagy adag fenil-acetát, a glutamát és a hiba oka karbamoilfosfatsintetazy I glutaminszintézis és a kialakulását phenylacetylglutamine amely kiválasztódik a vizeletben; B - bevezetése benzoát étrend képződéséhez vezet glicin, hippursav, a készítmény, amely kiválasztódik nitrogénatom; V - ha a hiba ornitinkarbamoiltransferazy nagy dózisban citrullin serkenti a karbamid karbamoilfosfata és aszpartát. Ha egy hiba argininosuktsinatliazy nagy dózisban történő adagolására az arginin stimulálja a regenerációs ornitin és az ürítés a nitrogén a citrullin és argininoszukcinsav
TÉMA 9.7. Felhasználási módjai nitrogénmentes aminosavak
1. A katabolizmusát aminosavak csökkenti a képződését hat vegyületek, amelyek metabolitok DIC (ábra 9.14.):
Aminosavak, amelyek alatt átalakul a katabolizmust a piruvát vagy a TCA ciklus intermedierek más (α-KG, szukcinil-CoA, fumarát), végül alakítjuk oxálecetsav és az eljárásban alkalmazott glükoneogenezis. Ezek az aminosavak alkotnak glikogén aminocsoport.
A formáció aminosavak glükóz stimulálja kortizol, egy hormon, amely indukálja a máj enzimek szintézisére glükoneogenezis, ornitin ciklus és az ALT.
Egyes aminosavak a folyamat katabolizmus alakítható acetoacetát vagy acetil-CoA és forrása lehet a ketontestek - ketogén aminosavak: Lys, Leu.
A katabolizmus aminosavak száma képződéséhez vezet a vegyületek, amelyek felhasználhatók a szintézis a glükóz és ketontestek már egyszer átalakítható két termék - az egyik DIC és acetil-metabolitok (Ile) vagy acetoacetát (Három Óra, Tyr). Az ilyen aminosavak nevezzük kevert vagy gliko-ketogén (lásd. Ábra. 9.14).
2. A teljes oxidációja nitrogén-mentes aminosavat, hogy a szén-dioxid és a víz valós energia nem fontos. A legjobb módja, hogy használja őket - a felvétel a glükoneogenezist. Ezt a folyamatot erősíti a böjt és a cukorbetegség.
Nitrogén-mentes aminosavat feltöltésére használt mennyiségek a metabolitok DIC, amely fordított a szintézis a biológiailag
hatóanyagok. Az ilyen reakciókat nevezzük anaplerotikus. Jelenleg öt anapleroticus reakciók:
Az első két reakció a fő anapleroticus reakciókat.
Tárgy 9.8. Bioszintézise esszenciális aminosavak
1. A szén-dioxid-csontváz a nyolc esszenciális aminosavat (Ala, Asp, Asn, Ser, Gly, Pro, Glu, Gin) és cisztein lehet szintetizálni glükóz (ábra. 9,15).
α-amino-csoportot viszünk be a megfelelő α-keto-savak keresztül transzaminálás reakciót. Univerzális donor α-amino-csoport jelentése glutamát.
DIC közvetlenül transzaminálást glutamát metabolitok szintetizált:
Feltételesen esszenciális aminosavak Tyr és cisz-forma esszenciális aminosavakkal:
• fenilalanin alakítjuk tirozin hatására fenilalanin-hidroxiláz;
• kialakulásához szükségesek, a cisztein kén donor, amely metionin. A használt szintézis egy szénváz és α-amino-csoport a szerin.
Munkát kívüli munka
1. lista fő forrásai az ammónia a szervezetben, válassza ki a szérum ammónia koncentrációja a norma.
2. Record képletek alapvető semlegesítési reakció ammónia izmok és az agy. Hívás az enzim adja meg a reakciókörülményeket.
3. rész glutamin vért szállítani a vesék, ahol bomlik hatására glutamináz a glutaminsav és az ammónia. Magyarázza fontos ez a reakció a szervezet számára, erre:
a) rögzíti a által katalizált reakcióban glutamináz, hívják aktivátor;
b) lista, amely a származó sók formájában ammóniát vesék;
4. formulák semlegesítési reakció ammónia jellemző csak a máj. Határozza az enzim reakció körülményei. Mi lett a sorsa a terméket?
5. a) átírása egy notebook áramkört glyukozoalaninovogo ciklus (ábra 9.16), hozzáadjuk a szükséges alkatrészek és hívás folyamatok, amelyekben ezek a metabolitok a részt .;
b) meghatározza glyukozoalaninovogo ciklus funkció;
c) emlékeztetve a téma „szénhidrát Exchange” (lásd. a modul 6), a hívás egy másik hurok, hogy működik a szövet és a kapcsolódó glükóz-alanin shunt.
6. Jelölje mi a biológiai szerepe ornitin ciklus Krebs-Gezeleyta. Ehhez:
a) írási folyamat áramkör válasszuk enzimek;
b) sorolja fel a legfontosabb termékek a folyamat: 1 -. 2 -.
c) név források -karbamid nitrogének: 1 -. 2 -.
g) válassza ki az ATP szintéziséhez szükséges 1 mol karbamid;
d) levelet képletek reakciók folytatnánk a kiadások ATP válasszuk enzimeket.
7. Írja regeneráló áramkör aszpartát. Jelölje lehetséges nitrogénforrások aszpartát: 1 -. 2 -.
8. a) Mi az oka az elsődleges és másodlagos hyperammoniaemia;
b) felsorolni a mechanizmusok a toxikus hatást gyakorol a nagy ammónia koncentrációja a test;
c) Ismertesse a hatása nagy dózisú arginin argininosuktsinaturii (örökletes hiba argininosuktsinatliazy) levelet reakció, amikor megkapja az arginin.
9. Használja a nitrogén-mentes rendszer egyensúlyát:
10. Írja anaplerotikus reakciót, amelyben a piruvát szolgál, hívás enzim, koenzim. Mutassa be a szerepét anapleroticus reakciókat a szervezetben.
11. Töltse ki a táblázatot. 9.6.
Táblázat 9.6. Osztályozása aminosavak használatára nitrogén-mentes egyensúly
12.Vyberite helyes válaszokat.
előállítása a) UIC metabolitok által szintetizált transzaminálását aminosavak:
A. B. lizin leucin
G. B. alanin aszpartát glutamát D.
b) formulák kiválasztott aminosav szintézis reakció a megfelelő prekurzorokból, neve enzimek, koenzimek.
FELADATAI SELF
1. Válassza ki a helyes választ. A forrás az ammónia a testben a következők:
A. B. dezaminálása aminosavak katabolizmus nukleotidok
B. inaktiválása biogén aminok
, A folyamat a rothadás fehérjék a bélben D. A összeomlása karbamid
2. Válassza ki a helyes választ. A végtermékek a nitrogén-anyagcsere:
A. B. karnitin Glutamin
B. Karbamid G. Alanin
D. Ammóniumsók
3. Állítsa be a sort. enzim:
A. I Karbamoilfosfatsintetaza B. glutamináz
1. dezaminezheti a máj alanin
2. mozgásképtelenné ammóniát a májban
3. Breaks glutamin vesék 4. Végezze el „lánc” feladat:
a) során tartós koplalás kortizol hormon stimulálja a felbomlása szövetek
fehérjéket. A kapott aminosavakat a máj és szerepelnek a folyamat:
A. B. dezamináció glikolízis
B. szintézise glikogén
G. szintézise aminosavak D. szintézise ketontestek
b) A termék ez a folyamat:
A. Glükóz B. Ammónia
B. Citrát G. Laktát
c) az anyag a májban alakul át:
B. G. aszpartát Alanin
d) a kapott vegyületet tartalmazza:
B. ornitin ciklus G. citrát-ciklus
D. Glyukozoalaninovy ciklust
d) írási sémán folyamat, válasszuk enzimek
e) szintetizált ebben a folyamatban:
A. Glükóz B. piruvát
B. Karbamid G. glutamát D. acil-CoA
g) a kapott anyag:
A. Letétbe szövetekben B. kiválasztódik a vesék
B. Feltéve epével a bélbe G. A sejteket oxidált CO2 és H2O
D. Ezt használják, mint egy energia szubsztrát
5. Válassza ki a helyes választ.
A mitokondriumok lokalizált enzimek:
A. I Karbamoilfosfatsintetaza B. argináz
B. Ornitinkarbamoiltransferaza G. Argininosuktsinatliaza
6. Válassza ki a helyes választ.
a) reakciót a kiadások ATP katalizálja:
A. I Ornitinkarbamoiltransferaza B. Karbamoilfosfatsintetaza
B. GLDH G. argináz
b) formulák reakció, amely katalizálja a kiválasztott enzim.
7. Helyezze a mérkőzés. Enzimdefekttel:
A. B. Ornitinkarbamoiltransferaza Argininosuktsinatliaza
B. I Karbamoilfosfatsintetaza G. argináz
D. Argininosuktsinatsintetaza enzimopaty:
1. hyperammoniaemia I
8. Válassza ki a helyes választ.
A. B. Alanin Ornitin
B. glutamát Glutamin G. D. Ammónia
9. Válassza ki a helyes választ.
A szérum karbamid megtalálható a:
A. Erős bomlási szöveti fehérjék (rákos cachexia) B. jelentős bevételek élelmiszer fehérjék
B. szűrési kapacitása megsértése G. veseparenchyma máj (hepatitis)
D. Defect enzim ornitin ciklusban
10. Válassza ki a helyes választ.
Amikor hypercorticoidism (megnövekedett kortizoikiváiasztás a mellékvese kéreg) megfigyelt:
A. csökkentése szintézisét máj fehérjék kiválasztódik B. szintézisének indukálása a enzimek ornitin ciklus
B. növelése szintézis-aránya a glutamát-dehidrogenáz G. Amplification bomlási szöveti fehérjék
D. Az elfojtás szintézis enzim ornitin ciklusban
11.Szerelje a mérkőzést. Nitrogén-mentes tartalom:
B. szukcinil-CoA-oxálacetát G. D. fumarát
12.Szerelje mérkőzés. Metabolite OPK:
A. α-ketoglutarát szukcinil-CoA B.
B. Acetil-CoA G. fumarát
1. képződik csak aminosavak glikogén
2. képződik csak ketogén aminosavak
3. A dokumentum nem aminosavakból kialakított
13.Install a mérkőzést. Előzi meg:
A. Serin B. piruvát
B. 3-foszfoglicerát G. glutamát
• A napi kreatinin kiválasztás: 1,2 g (ez az érték egyenesen arányos a tömeg izom)
JOB FOR osztálytermi munka
1. A beteg, aki szenved a tuberkulózis, tartották hosszú távú kezelés antibiotikumokkal. Ennek eredményeként, ő fejlesztette tünetei dysbiosis és vérszegénység (hasmenés, hányás, gyengeség, szédülés). A felmérés csökkenést mutattak a teljes száma a vörösvértestek a vérben, a mennyiségi növekedés együtt a tartalom csökkenését a hemoglobin. Magyarázza az okokat ezekben a betegségekben. Ehhez:
a) válassza ki a szerepe a bélflóra biztosító vitamin emberi szervezetben, amelynek deficiencia vezet zavar a vörösvérsejt metabolizmus;
b) név betegség, amely az első megnyilvánulása ez vitaminhiány;
c) átalakítási reakciót írási áramkör-vitamin és a koenzim jelenlegi rendszer a származékok képződése a koenzim;
d) sorolja fel a funkciók a fenti vegyületek.
2. Egy vizsgálatban a betegek találták, hogy a kreatinin plazmakoncentrációját a vizeletben 30 mmol / l (normál 8,8-17,6 mmol / l). Név, fajta patológia betöltheti ezt a beteg a választ:
a) sorolja az aminosav - kreatinin elődeik;
b) levelet kreatinin oktatási rendszert, és adja meg a szervek, amelyek részt vesznek ebben a folyamatban;
3. A túró minden esszenciális aminosavat. Köztudott, hogy a zsírmáj betegek ajánlott enni sok sajtot. Magyarázd meg, miért ilyen étrend javítja a beteg állapotát. Ehhez:
a) A név a részecske részt vesz a szállítása triacil-glicerinek egy májból; sorolja fel a komponenseket tartalmazza összetétele;
b) Írja a reakció szintézisének kolin és adja, amely a szükséges esszenciális aminosavak erre;
c) írási képletű foszfolipid, amely magában foglalja a kolin.
4. A fejlesztés a szív-és érrendszeri betegségek néha növekedése kísérte a vérben homocisztein szintet. Ez növeli a szintet vérrögképződés atheroscleroticus plakkok. Homocisztin is toxikus hatású az idegrendszerre, homociszteinuria megfigyelt demencia és az Alzheimer-kór. A dohányzás, a túlzott kávé szintjének növelése homocisztein a vérben. Ő csökken a vitamin komplex vitaminokat BC. B12, B6 Magyarázza a mechanizmus a terápiás hatás vitaminok homocisztinuriás. Ehhez:
a) hívás aminosav, mely folyamatban konverziós a sejtekben képződött homocisztein és a homocisztein;
b) Draw áramkör újraszintézisét ezen aminosav;
c) a rendszer jelzés reakciókban, ahol szereplő vitaminok részt vesznek;
d) sorolja fel a biológiai funkciók az említett aminosavak, levelet a reakció az aktiválás, adja meg az enzim;
d) példákat a használata az aktivált aminosavak szintéziséhez a biológiailag aktív vegyületek.
5. Egy újszülött a kórházban található nedves pelenka sötét foltok. A vizsgálat megállapította, a vizeletben nagy mennyiségű homogentizánsavat. Magyarázza meg a lehetséges oka a megfigyelt megsértését. A válasz:
a) az a vegyület neve felhalmozódnak a beteg vizeletében jelzik, hogy milyen betegséget figyelhető tünet;
b) egy írási áramköri útvonal, ahol a vegyület egy közbenső metabolit; válassza enzimek és ko-faktor,
c) hívás enzimet, amelynek hiánya az oka a betegség;
g) állítjuk elő a tankönyv anyag (modul 3), azt jelzik, hogy milyen típusú génben mutációt ezen enzim.
a) a neve a betegség oka;
b) egy írási választ, ami le van zárva ebben a betegségben;
c) levelet áramköri hordozóra egy alternatív út.
7. Egy idős beteg szenved egy betegségben, korábbi nevén „rázva bénulás”. Fő tünetei izomfeszülés, merevség, akaratlan remegés a kezek és a fej. Képzeld el, hogy ez a betegség befolyásolja a beteg. A válasz:
a) név betegséget okoz;
b) levelet a reakció sebessége csökken ebben az esetben;
c) sorolja a megközelítések a kezelés a betegség az orvosi gyakorlatban; megfelelő megnevezés gyógyszerek kezelésére használt, és a hatásmechanizmusuk.
8. A depresszió enyhe és súlyos járó szorongásos állapotok, javíthatja a hangulatot, és javítja a mentális és a fizikai aktivitás a drogok használatát Despres, Negrustin tartalmazó száraz kivonatának orbáncfű (Hypericum perforatum). Azt találtuk, hogy a fő hatóanyagai gyógyszerek - hipericin, flavonoidok - növeli a szerotonin mennyiségét az agysejtek gátlásával MAO. Magyarázza a mechanizmus a terápiás hatás Deprima. Ehhez:
a) meghatározza a helyet és szintézisét a szerotonin a szervezetben funkciójukat;
b) írási szintézisének reakcióvázlatát a szerotonin és inaktiválás, neve enzimek és koenzimek;