A fallosz tetralógiája és kezelési tünetei, okai, osztályozása
- A patológia okai
- A patológia osztályozása
- Comorbid szívbetegség tünetei
- A kezelés jellemzői
A Fallot tetralógiája egy komplex anomália, amelyet a szív négy patológiájának kombinációja jellemez. Ezzel a diagnózissal rendelkező beteget figyelték meg:
- jobb kamrai miokardiális hypertrophia;
- az aorta dextrózja;
- a kamrák közötti szeptum hiánya;
- a jobb kamrában a kiválasztó traktus stenosisát.
A kiiktatás meglehetősen változatos. A patológiát rövid légzés, szédülés, ájulás, korai cyanózis és fejlődési késleltetés kísérheti.
A diagnózis során instrumentális módszereket alkalmaznak: EKG, ultrahang, PCG, ventrikulográfia, röntgen stb. Mind a palliatív, mind a radikális módszerek alkalmazhatók. Az első esetben egy anasztomózist alkalmaznak, és a második esetben a hiba teljes korrekcióját sebészeti úton végzik.
A Fallot tetralógiáját 100 betegből 7-10 betegen találjuk veleszületett szívbetegségben. A cianotípusú anomáliák közül minden másodpercenként adott patológia. A betegséget más, a szív- és érrendszerre ható rendellenességek kísérhetik.
A patológia okai
A Fallot tetralógiáját gyakran megfigyelik a Cornelia de Lange szindrómában szenvedő gyermekeknél. Ebben az esetben a gyermeknek sok olyan súlyos rendellenességgel kell rendelkeznie, amelyek befolyásolhatják a különböző szerveket és rendszereket.
A Fallot tetralógiájának kialakulása az artériás kúp forgásának megsértésével kezdődik, az óramutató járásával ellentétes irányban történik. Ez azt eredményezi, hogy az aorta szelep jobbra tolódik a pulmonalis szelephez képest. Az aorta helytelen pozíciót foglal el, és a kamrák közötti szeptum feletti területre vált. Az aorta elmozdulása a pulmonáris törzs normális helyzetének megváltozásához vezet. Szűkebb és hosszabb lesz. Az artériás kúp szep-tuma nem kapcsolódik az interventricularishez a helytelen rotáció miatt, ami a jobb kamrának a tágulását eredményezi.
Vissza a tartalomhoz
A patológia osztályozása
A Fallot tetralógiájának 4 változata létezik, amelyek mindegyike rendelkezik bizonyos anatómiai jellemzőkkel:
- Fejlődéstani. A jobb oldalon lévő kamrában az ürítõ traktornak az artériás kúp elválasztó rész bal és jobb irányú elmozdulása által okozott elzáródásnak van kitéve. Ugyanakkor rendkívül alacsony. A határoló izomgyűrű szintje egybeesik a legnagyobb szűkület zónájával. A pulmonalis szál rostos gyűrűje enyhe hypoplasia.
- Hipertrófiás. A kúpos terelőlapot ugyanúgy toljuk el, mint az első formában. A szeptum proximális szegmense hajlamos a súlyos hipertrófiás változásokra. A maximális stenosis zóna szintje egybeesik a jobb kamra kimenetével.
- Tubular. Ezt a típusú patológiát az a tény jellemzi, hogy a közös artériás oszlop egyenetlenül oszlik el, ami obstruktív folyamatokhoz vezet. Ez a pulmonáris kúp kimutatható hypoplasia kialakulásához vezet, amely rövidebb és szűkebb lesz, mint a normális fejlődés. Ezt a formát a rostos gyűrű pulmonális törzsének vagy hipoplaziajának szelepes szűkületével kíséri.
- Többkomponensű. Az akadályt ebben az esetben az a tény okozza, hogy a moderátorban a súlyos marginális trabeculák túl magasak. Lehetséges, hogy az elzáródást a kúpos szeptum jelentős megnyúlása okozza.
Vissza a tartalomhoz
Comorbid szívbetegség tünetei
A modern orvostudományban 5 patológiás klinikai forma létezik. Mindegyiküket egyéni tüneti kép jellemzi. A klinikai formák osztályozását a cianózis megnyilvánulási ideje határozza meg.
- a cianózis korai jelei a születést követő első 12 hónapban, néha még az első hónapokban is megjelennek;
- a klasszikus - megnyilvánulások 1-2 évre szólnak;
- Nehéz - a cianózis és a dyspnea jellegzetes támadásaival;
- későn - 6-10 éves korig;
- cianotikus - "sápadt" forma, amelyben a cianózis nem nyilvánul meg.
Súlyos betegségben szenvedő gyermekeknél az ajkak és a bőr cianózisa 3-4 hónapon belül megjelenik. Évente a cianózis erősen hangsúlyos a gyermekben, és stabil jellege van. A cianózis egyre hangsúlyosabbá válik minden fizikai erőfeszítéssel, akár minimális, sírással és érzelmi feszültséggel, táplálással. Bármely terhelést súlyos légszomj, szédülés, tachycardia, gyengeség megjelenése kísér. A fizikai erőfeszítés után a legtöbb beteg hajlamos a guggolásra, ezért ez a helyzet jellemzőnek tekinthető.
2-5 éves korban rendszerint megjelenik a dyspnea-cianotikus támadás, amely hirtelen bekövetkezhet. A gyermeknek erős szorongása van, a dyspnea és a cianózis fokozódik, a tachycardia kialakul, a gyengeség mindaddig fejlődik, amíg elvész a tudat. A támadás a jobb kamrai görcséből ered, nevezetesen az infundibuláris szakaszból. A gerás vénás vér ellátásához vezet az aortába, ami hipoxiát okoz.
Gyermekkorban a Fallot tetralógiája gyakran tonsillitis, sinusitis, SARS, tüdőgyulladás kialakulásában nyilvánul meg. Néhány gyermek lemaradt a fizikai és a motorfejlesztésben. Felnőttek esetében jellemző a tüdő tuberkulózisa.
Vissza a tartalomhoz
A kezelés jellemzői
A Fallot tetralógiájának kezelését operatív módszerekkel végezzük.
Az orvos a műtéti beavatkozás módját választja, figyelembe véve a beteg korát, az anatómia anatómiai változatát, a patológia súlyosságát. Radikális korrekciót nem végeznek újszülötteknél és kisgyermekeknél. A betegek ezen csoportja előzetes palliatív műveleteket igényel, amelyek következtében az életveszély a radikális korrekció további teljesítésével csökken.
Gyermekkori radikális korrekció után a legtöbb beteg normális életet él. Minél később ezt a műveletet hajtják végre, annál nehezebb a beteg a normális életre. A műtét nélkül a betegek átlagosan 12 évig élnek. A gyermekek egynegyede meghal egy éven át. E csoport fele elpusztul az újszülött korában. Akár 40 év, kevesebb beteg marad fenn, mint 20 évente.
Így egy komplex kombinációs szívbetegség, a Fallot tetralógiája, életveszélyes betegség a beteg számára. A beteg testének normális működésének helyreállítása érdekében a sebészeti beavatkozás szükséges.