Klinika és diagnosztika endocardialis fibroelasztosisban gyermekekben
Fibroelastosis endocardiaiis talált a boncolás során a gyermekek a 0,3-0,4% -ot, és a boncolás során a gyermekek veleszületett szívbetegség körülbelül 4-7,7%. Körülbelül 28-53% endokardiális fibroelastosis kíséri rendellenességek a szív (aorta stenosis, hypoplasiás bal szívfél szindróma, coarctatio aorta, pulmonalis stenosis és atresia, és az artériák al.). Ezek az esetek jellemzi sokféle endokardiális lokalizációs változások és a klinikai tünetek eltérően endokardiális fibroelastosis elkülönített formában, amelyben az Env patológusok és a klinikai kép viszonylag egyenletes.
Ezért az endocardialis fibroelastosis két fő típusa van. 1. Egyidejű szív anomáliákkal, amelyekben az endokardiális változások legvalószínűbbek a szívinfarktus okozta hemodinamikai rendellenességek. 2. Elszigetelt forma további cardial anomáliák nélkül. Tekintsük ezt az utolsó verziót.
Az endocardialis fibroelastosis etiológiája még mindig nem tisztázott. A sok elmélet közül a legfontosabbak a következők: 1) gyulladásos; 2) az elsődleges miokardiális károsodás elmélete másodlagos endokardiális károsodással; 3) a fejlődési rendellenesség elmélete; 4) az endokardium anoxia alapján alapuló elmélet.
A patológusok súlyos fokozódást tapasztalnak a szívben (2-4-szer nagyobbak a normálnál nagyobb életkor esetén). Az oldalon az orvosok figyelmét, hogy meduniver.com fibroelastosis endocarditis érinti elsősorban a bal kamra, de fibroelasticheskie változik több, mint 2/3 megfigyelt esetek a bal pitvarba. A jobb kamrai endokardium csak 1/4 esetben bonyolódott, és ez a megvastagodás mindig gyengén kifejeződik, mint a bal kamrában. Fibroelasticheskoe endokardiális megvastagodása, ami kisimítja a belső felületén a trabecularis szerkezet a szív üregek, ad különleges endocardium fehér és fényes megjelenést emlékeztető porcelán vagy belső felületén egy kagyló. Az endokardium vastagsága néha kevesebb mint egy milliméter, és néha több millimétert is elér. A papilláris izmok részben részt vesznek a fibroelasztikus folyamatban.
Mikroszkópos vizsgálatban a fibroelasztikus endokardiális szövet jellegzetes növekedését figyelték meg a rostos szálaknak a szívizomra való terjedésével. A szívizom hypertrophia állandó jelenség. A myocardium fibrózisában és a limfociták és más mononukleáris sejtek előnyeinek sejtinfiltrálásában is fennáll. Ismertesse a degeneratív változásokat is.
A betegség az élet első hónapjaiban és az esetek közel 90% -ban nyilvánul meg - a második évig. Ritkán figyelték meg a neonatális időszakban, miközben egyidejűleg tüdőrákot diagnosztizáltak. Klinikailag tükrözi a bal szívemből eredő szívgyengeség kialakulását és fejlődését, ezután teljes szívelégtelenséggel. Az első tünetek a tachypnea, dyspnoe (nyögés lehelet) és intercostal, epigastric és jugularis keringés kíséretében; esetleg sípoló légzés jelenléte, és ritkán jelentkezik a tüdő és pulmonalis ödéma alapja. A köhögés általában száraz és hosszan tartó, az általános gyengeség és fáradtság, az étvágytalanság és a fogyás késése olyan tünetek, amelyek gyakran járulnak hozzá a betegséghez. Kevésbé ingerlékenység vagy letargia van letargiás, hasmenés, pallor és cianózis előtt. Bizonyos esetekben a pre-ordia és a hasi fájdalmak "bőrkiütések, általános görcsök. A legtöbb esetben a gyermek lázas. A légzőszervi fertőzések nagyon gyakoriak. Általában felgyorsítják a betegség kezdeti megnyilvánulásait vagy az ismételt dekompenzáció kialakulását. Más esetekben a bal kamrai elégtelenség szövődményei. Az alsó légúti gyulladások, mint például a bronchopneumonia és a bronchiolitis, néha igen kemények, és halált okozhatnak. Egy másik súlyos szövődmény, amely az esetek kb. 1/4-ében fordul elő, a bal alsó lebeny vagy az egész bal tüdő atelektázisa a hörgők dilatált bal pitvarának összenyomásával.
A szív fizikai vizsgálatakor a betegség kialakulásakor gyakran megfigyelhető a szívizomzat és a szívelégtelenség, ha a betegséghez nem társul a tüdőrák. A szívhangok normálisak vagy kissé elnyomottak. Nincs szívritmus, néha gyengén szisztolés hangot hallunk balról. Ha a betegség késik, a szív csúcsán szisztolés zörej jelentkezik, ami a mitrális elégtelenség expressziója. A máj szinte mindig kibővül, a perifériás ödéma ritka.
Az EKG rendszerint a bal mellkasi kamrák nehéz terhelését jelzi, magas R-fogakkal a bal mellkasi pontokban, az ST szegmens depressziójában és a negatív T-hullámban. Gyakran megfigyelt változások a P-hullámokban, ami összefügg a bal pitvar terhelésével, és néha mindkét atria. Vannak különböző ritmus és vezetőképességi zavarok is. A radiográfiában a szív jelentősen emelkedik, elsősorban a bal kamra miatt. Néha, különösen a betegség végső szakaszában, a szív egy jellegzetes konfigurációt szerez - a gömb alakú szív - a nagy méretű szív és az edények keskeny árnyéka közötti különbség.
Amikor echokardiográfia jelentős tágulása a bal kamra a szokásos vastagsága egy partíciót, és egy normális szisztolés mozgást mitrolnogo szelepet, amely lehetővé teszi, hogy korlátozza a endokardiális fibroelastosis a gipergroficheskoy miohardibpatii. A szívizom kontraktilitása és a bal kamra mérsékelt dilatációja csökken. Az aorta / bal pitvari arány jóval 1 alatt van.