Mkb-10 korlátozott atrófia az agy - kezelés, klinika, jelek a nemzetközi
Definíció és általános információk [szerkesztés]
Szinonimák: lobar csúcs atrófia, frontotemporális dementia, fronto-temporális demencia
Frontotemporalis dementia magában egy csoportja neurodegeneratív rendellenességek jellemző fokozatos változások viselkedési rendellenesség tselenopravlenno tevékenységek és a beszéd károsodások, így a degeneráció a mediális prefrontális kéregben és a elülső frontoinsulyarnoy.
négy klinikai altípusok Pick-betegség azonosítottak: szemantikai dementia, progresszív lassú afázia, viselkedési variáns frontotemporális demencia és sorvadása a jobb temporális lebeny.
A betegséget 1892-ben írta le, a cseh pszicho-neurológus, A. Pick (1851-1924).
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
Vannak megfigyelések a Pick betegség örökletes formájáról. Ebben az esetben a kóros gén a 17. kromoszómán van feltüntetve.
Mortem alapján Pick-kór elismert megnyilvánulása agyi atrophia főleg frontoparietális agyi régiókban, különösen az agykéreg mediobasalis osztályok és különösen a pólusok a frontális lebeny. Atrófiás folyamat általában vonatkozik a elülső fehérállomány az agyféltekék (Lobar atrófia az agy), a corpus callosum szerkezetét a bazális ganglionokban. A kortikális neuronokat és glia sejtek azonosíthatók kórjelzô erre betegség protoplazma zárványok - „borjú csúcs”, amely mikrotobulyarnogo tau fehérje. Ebben a betegségben az agyban nem jellemző az Alzheimer-fibrilláris fonadékok és az amiloid plakkok.
Klinikai manifesztációk [szerkesztés]
Korlátozott agyi atrófia: Diagnózis [szerkesztés]
Differenciáldiagnózis [szerkesztés]
A csúcs betegsége sokkal ritkábban jelentkezik, mint az Alzheimer-kór. rendszerint az élet 6. évtizedében, lassan halad előre a szellemi-mesterséges és érzelmi szférában. Az Alzheimer-kórból a Pick-betegséget viszonylag korai megjelenés, a viselkedés súlyosabb károsodása jellemzi, összehasonlítva a kognitív funkciók, a szelektív frontális atrófia CT és MRI kimutatásával.
Limited cerebral atrophy: Kezelés [szerkesztés]
Idővel az intellektuális szférában bekövetkező változások globális természetűvé válnak, teljes demencia következik be.
A betegség várható élettartama a betegség kezdetétől átlagosan 6-8 év. Általában a cachexia állapotában halnak meg az intercurrent betegségekből.
Megelőzés [szerkesztés]
Más [szerkesztés]
Szinonimák: corticobasalis degeneráció
Definíció és általános információk
A kortikobaszális szindróma ritka neurodegeneratív betegség, melyet a mozgásszervi diszfunkció és a kognitív rendellenességek jellemeznek. Az aszimmetrikus merevség, a bradykinesia, a végtagok apraxia és a vizuális-térbeli orientáció diszfunkciója van.
Etiológia és patogenezis
A corticobasalis szindróma mintegy 25% -a összefügg a kortikobázis degeneráció kialakulásával. A corticobasalis degeneráció egy olyan taupatie, amely szelektíven aggregálja a tau fehérjét, 4 replikációval, jellemző antigén és szerkezeti jellemzőkkel. A degeneráció oka ismeretlen, mivel nincs bizonyíték genetikai jellegére. A corticobasalis szindróma egyéb okai közé tartozik a progresszív szupranukleáris bénulás. a tau-patológia vagy a TAR-DNS-kötő fehérje 43 (TDP-43) és az Alzheimer-kór miatt előforduló frontális temporális lobar degeneráció.
Kortikobazális szindróma széles klinikai variabilitást a betegek között. Néhány mutatnak viszonylag szerény motor simtomatiku másokban van egy kombinációja a motor és a kognitív károsodás. A betegség kezdete kúszik fel nyugodtan, általában a 6. - 7. évtizede az élet. A tünetek általában az első egyirányú és ugyanakkor a kezek leggyakrabban érintett lábát. Először motoros zavarok merülnek fel merevség, lassú és remegés együtt arc simtomy, érző kérgi veszteség jelenség „idegen végtag” stimuloindutsirovannogo és progresszív myoclonus mozgászavar végtagok, ami általában egyoldalú, de válhat kétoldalúan során a betegség progresszióját. Gyakran vannak zavarok a járás és testtartási instabilitás, legalábbis - dystonia és afázia (a beszéd mozgászavar és lassítási agraphia). Ott is lehet kóros szemmozgást és viselkedészavarok. Sok beteg a későbbi szakaszában a betegséget mutat demencia.
A diagnózis egy klinikai szindróma, kortikobazális alapján a jellemző klinikai tünetek. Számos diagnosztikai kritériumok javasoltak már, de egyik sem eddig nem kapott általánosan elfogadott. Patológiai diagnózisa kortikobazális degeneráció lehetőségét a boncolásnál és határozott képet az idegsejt vesztés, gliózis és atrófia corticalis és subcorticalis struktúrák (hátsó frontális és / vagy a fali lebenyben és a substantia nigra), és széles körben elterjedt lerakódása hiperfoszforilezett tau-fehérje 4 replikálódik neuronok és a gliasejtek .
A fő differenciáldiagnózis előrehaladó afázia durvaságot és, kisebb mértékben, a viselkedési variáns frontotemporális demencia, progresszív szupranukleáris bénulás. többszörös rendszer atrófia posterior kortikális atrófia. Parkinson-kór.
A Dystonia botulinum toxinnal leállítható. Gyors válasz lehet a levodopa terápiára, de a kezelésre adott tartós válasz a diagnózis felülvizsgálatát eredményezheti.
Az életminőség csökken, a betegek fokozatosan elveszítik önálló működésük képességét. A prognózis kedvezőtlen, az átlagos várható élettartam 5,4-7,9 évvel a betegség megjelenése után.
Elsődleges progresszív afázia
Szinonimák: Mesulam szindróma
Az elsődleges progresszív afázia olyan neurodegeneratív rendellenesség, amelyet elsődleges afázia jellemez, más szellemi képességek relatív megtartásával, legalábbis a betegség első két évében. Az elsődleges progresszív afázia a frontotemporális dementia spektrumának verbális változataként ismeretes.
Az elsődleges progresszív afázia 3 altípusra oszlik, a beszéd és a nyelv sajátos jellemzői alapján: szemantikai demencia, progresszív lassú afázia és logopeniás progresszív afázia.