A hypertrophiás cardiomyopathia jelei
A hypertrophiás cardiomyopathia jelei. A HCM szövettana
Mik a HCMC szövettani jelei? A HCM szövettani képét a cardiomyocyták hipertrófiája és az izomrostok disorganizációja jellemzi.
A patológiásán megváltozott cardiomyocyták díszes alakú magokat tartalmaznak, és véletlenszerűen vannak elrendezve egymáshoz képest. A kollagén interstitiális mátrix mennyisége jelentősen megnövekedett, és elemeinek elhelyezkedése szintén rendezetlen.
A myocardium disorganizációját nem csak a hypertrophia területén, hanem az LV miokardiumának nem hypertrophiás területein is feltárják. Ez vagy azt a mértéket a szervezetben szinte minden HCM-ben szenvedő betegnél kimutatták, és felnőtteknél a szívizom 5% -a részt vesz a folyamatban.
Melyek a HCMC tipikus fajtái? A myocardialis hypertrophia prevalenciája és súlyossága HCM-ben szenvedő betegek körében igen eltérő. Még az első vonalbeli rokonok között is, akik ugyanolyan típusú genetikai mutációt mutatnak, az LV hypertrophia mintázata általában változik.
Többféle hipertrófiát írtak le. Leggyakrabban alakul előtt az interventrikuláris septum, amely megtalálható a betegek 80% -ánál a hipertrófiás kardiomiopátia nevezzük, és az „aszimmetrikus septum hypertrophia.” 8-10% -ában BK hypertrophia koncentrikus jellegű, és a legkifejezettebb a papilláris izmok szintjén.
Opció elsődleges járó kamrai csúcson (apikális hipertrófiás kardiomiopátia) detektáljuk körülbelül 2% és gyakrabban találtak Japánban, mint az USA-ban. Az ilyen típusú betegséget az LV üreg csúcs deformációja jellemzi.
Mik a HCMC leggyakoribb szubjektív megnyilvánulásai? A legtöbb beteg HCM általában nem tesznek panaszt, vagy csak enyhe szubjektív tünetek a betegség, amely gyakran kimutatható során csak a szűrés rokonok. A HCMC-ben szenvedő betegek közül a leggyakoribb panaszok a következők:
+ Légszomj
- A betegek 90% -a tünetegyüttes
- Főleg a diasztolés LV-diszfunkcióhoz és a károsodott töltelékhez kapcsolódik, amely viszont az LV-relaxáció és a fal merevségének növekedése
- Ezt az LV kimeneti traktus elzáródása is okozhatja, ami elősegíti az intraventricularis nyomás növekedését
- Angina pectoris
+ Megfigyelhetőek mind a obstruktív, mind a nem obstruktív betegségben szenvedő betegeknél
+ A miokardiális oxigénigény és a koszorúér-perfúzió lehetősége közötti eltérés miatt
+ Vélelmezhető, és más mechanizmusok ischaemiás kamrai és előfordulása a fájdalom, különösen a növekedés izomtömeg és nőtt a fali feszültség, szekunder csökkenése koronáriás perfúzió miatti kiáramlási traktus elzáródása, megnövekedett diasztolés telődési nyomás, szisztolés kompressziós hipertrofizált része fő intramurális ágai a koszorúerek, elégtelen fejlődése kapillárisok hypertrophia zónasértés értágító tartalék és abnormális szűkülése kis intramurális koronária artériák
- Syncopális és presinkrofális állapotok
+ A szívkultúra emelkedésének elégtelensége miatt a testmozgás (az LV kilépési traktus elzáródása jelenlétében) vagy súlyos szívritmuszavarok kialakulásának következtében
+ A hirtelen halálozás nagy kockázatát jelzi