Szívelégtelenségek vérrel való eltávolítással jobbról balra - kardiológus - site a szív és az erek betegségeiről
Sok veleszületett szívbetegség esetén ez a szekvencia megszakad és a szív jobb részeitől érkező vér belép az aortába, ami artériás hypoxémiát és cianózist okoz. Ezt a hemodinamikai jelenséget jobbra-balra történő véráramlásnak nevezik. Az oxigénes vér áramlását a tüdőbe visszahúzva balról jobbra történő vérkiömlésnek nevezzük.
besorolás
A hemodinamikában jobbról balra vért vérrel való együttérzéssel járó, veleszületett szívbetegségek három csoportra oszthatók (1. ábra). Mindegyiknek saját hemodinamikai jellemzői vannak, és ezért klinikai megnyilvánulások.
Az első csoportba tartozik egy-egyirányú vérkeringés, jobbra-balra (1., B, C és D ábra). Mivel a szisztémás véráramlás ezen vénákban nem romlik, a vér jobb-balról történő kisülése csökkenti a tüdő véráramlását. Ebben az esetben a kevésbé tüdő véráram, annál hangsúlyosabb cianózis.
A második csoport normál vagy megnövelt pulmonalis véráramlást jelent, a vér jobb-balra történő kimerülését, melyet az aorta relatív elmozdulása okoz az intervenciós szeptumhoz képest (1. Mivel az összes vénás vér belép az aortába, a cianózis nagyon hangsúlyos.
A harmadik csoportba tartozik olyan vécék, amelyekben a vér kétirányú kiürülése van: nem csak jobbról balra, hanem balról jobbra is (1. ábra, E). Gyakran a vénás és az artériás vér teljesen összekeveredik a szívben, és a cianózis súlyossága csak a szisztémás és pulmonalis véráramlás arányától függ. Ha jobbra vagy balra nincs akadály, akkor a tüdő véráram jelentősen meghaladja a szisztémás értéket, mivel még az újszülötteknél is a pulmonalis érrendszeri ellenállás kisebb, mint az OPSS. A cianózis ebben az esetben nem túlságosan hangsúlyos, és a fő tünetek a fokozott tüdő véráramlással járnak, ami gyakran légzési elégtelenséghez és fejlődési késleltetéshez vezet.
1. ábra A irányát véráramlás normál (A) Fallot-tetralógia (B), pulmonális atresia (B), atresia a tricuspidalis (T), átültetése a nagy artériák (D) és az általános artériás törzs (E). A fekete nyilak a vénás vért, a fehér artériát és az árnyékolást jelzik. Ao - aorta; LV - bal kamra; LP - bal pitvar; LS-pulmonalis törzs; RV - jobb kamra; PP - jobb pitvar.
Congenital szívbetegség, egyirányú véráramlással jobbról balra
Az egyirányú vérkeringés jobbról balra fordul elő a jobb szív elzáródásával, az üreges erek rendellenes áramlásával és a jobb szív szelepeinek meghibásodásával. A veleszületett rendellenességek, amelyekben a vér balról jobbra történő kimerülése következik be, és jelzik az ürítés mértékét, a táblázatban találhatók. Egy nagy kör vénái szintjén történő lemerülés akkor következik be, ha azok rendellenes összefolyás, például a koszorúér sinus defektusa.
Congenital szívbetegség, egyirányú véráramlással jobbról balra
Tüdő arteriovénus fisztulák
Visszaállítása a vér közvetlenül a szinten a pitvarok fordulhat elő, ha elzáródás vagy trikuszpidális szelepet. Akadály fordulhat elő, ha trikuszpidális atrézia, tricuspidalis stenosis vagy (a hipopláziás jobb szívfél). Trikuszpid elégtelenség során előfordulhatnak a perinatális asphyxia miatt tranziens ischaemia papilláris izmok, és lehet által okozott kárt a szelep önmagában, mint például Ebstein anomália. Mindenesetre, megnövekedett jobb pitvari nyomás és a vénás vért a foramen ovale vagy pitvari septum defectus megy a bal oldalon, a szív és az okozza cyanosis. Akadály a jobb kamra lehet csatolni kamrai septumdefektus kiáramlási traktus (mint Fallot-tetralógia), és lehet izolálni (kritikus szűkület és atrézia, pulmonalis szelep intakt interventrikuláris szeptum). Pulmonális stenosis általában Fallot-tetralógia, de izolálhatjuk, mint a Williams-szindróma. Végül, a kisülés vér jobbról balra kerülhet sor, mielőtt tüdőkapillárisoktól, mint ahogyan azt a pulmonális artériás fisztulákban.
Klinikai manifesztációk
A metabolikus acidózis csak nagyon súlyos cianózissal fordul elő. Gyorsan megoldódik az alprostadil adagolása a pulmonalis véráramlás növekedése miatt, de kimondott acidózissal nátrium-hidrogén-karbonáttal is lehet. Az újszülötteket általában 5 mmol nátrium-hidrogén-karbonáttal injektálják 1 mmol / ml koncentrációban. A dózisok számát és a köztük lévő intervallumokat az artériás vagy vegyes vénás vér pH-jától függően határozzák meg, amelyet minden injekció után határozunk meg. Az oxigénigény csökkentése érdekében meg kell őrizni az optimális hőmérsékleti rendszert (a bőr hőmérséklete kb. 36,5 ° C). Rendkívül gyengített gyermekek intubáltak és mechanikus lélegeztetésbe kerültek izomrelaxánsokkal; ez csökkenti az energiafogyasztást és elegendő szellőzést biztosít. Mivel ezek a gyermekek gyakran gyengék akut megnagyobbodással rendelkeznek, az aspiráció megelőzése érdekében a gyomor tartalmát evakuálják, és parenterális táplálékká alakítják át.
Az anaerob metabolizmus miatt bekövetkező glikolízis növekedése gyakran hipoglikémiához vezet. Ezért szükséges a vér glükózszintjének monitorozása és a glükóz hipoglikémiában történő bevezetése. Hipokalcémia alakulhat ki, amelyet szintén kezelni kell.
A diagnózist echokardiográfiával végezték. Szívkatéterezéssel általában végzik csak gyógyászati célokra, mint például a ballonos valvuloplasztikának a kritikus szűkület pulmonalis szelep vagy pulmonális embolizáció huzal spirálok arteriovénás fisztulák. Balloon pitvari septostomy ritkák, mert kivételével átültetése a nagy artériák szinte mindig van egy nagy pitvari üzenetet. A tény az, hogy a méhen belül, akár általában az ovális ablak bal oldala a szív kap 35-45% -a vénás visszaáramlás, és ez az áramlás jelentősen megnő, ha az elzáródás a jobb szívfél. Úgy gondoljuk, hogy ez a megnövekedett áramlási kibővíti az ovális ablakot, és néha még generál pitvari septum defektus típusú ostium secundum. Diagnosztikai szívkatéterezés rendszerint úgy hajtjuk végre a patológiájában pulmonális artériák (például, a pulmonális artériás szelep atresiában a kamrai septum hiba és nagy aortolegochnymi fedezetek) echokardiográfiával vizsgálata nem lehetséges a pulmonális vaszkuláris ágyban.
Az elhúzódó hipoxémia következményei
A legtöbb esetben, a radikális vagy akár egy palliatív sebészi kezelést végeznek nagyon korán, hogy ez biztosítja a megfelelő pulmonális véráram és a normál SaO2. Egyes betegek azonban nem lépnek be egészségügyi intézményekbe, míg mások nem végezhetnek sebészeti beavatkozást. Ezekben az esetekben az elhúzódó cianózis hatásai alakulnak ki. Leggyakrabban ez a betegek Fallot-tetralógia, pulmonális atresia vagy nélküle, de súlyos pulmonális érrendszeri elváltozások, így a zárt kamrai septum defektus nem lehetséges, mert a pulmonális vaszkuláris ágyban nem képes arra, hogy egy nagy forgalomban. Amikor a jobb kamra traktus elzáródása viselő betegek általában meghal, mielőtt a kor, amikor lehet elvégezni Fontan működését; miután végrehajtotta a cianózist.
Az eritrocitózis fokozott vérviszkozitása az agyi, mesenterialis, vese- és tüdőartériák trombózisához vezethet. Szükséges a megfelelő folyadékbevitel figyelemmel kísérése, különösen a láz és a meleg időjárás miatt, mivel a kiszáradás növeli a trombózis valószínűségét. Hipochemás hipochemás hipocrómás vérszegénység is okozhat stroke-ot, különösen csecsemőknél.
Az agy tályogjai a vér jobb és bal oldalán történő kibocsátásában merülnek fel, mivel a baktériumok, amelyek rendszerint lebomlanak a tüdők edényeiben, közvetlenül egy nagy körbe kerülnek.
Hosszan tartó hypoxemia és erythrocytosis, thrombocytopenia és véralvadási zavarok alakulhatnak ki, különösen idősebb gyermekeknél. Ez vérzéshez vezethet, különösen sebészeti beavatkozások után.
A cyanotikus szívbetegséggel járó hosszan tartó súlyos hipoxémia növekedéscsökkenést eredményez, ami különösen észrevehető a rosszul fejlett izmokban. Az iskoláskor előtti, cianotikus hibás gyermekeknél az intelligencia koefficiens kissé alacsonyabb, mint a nem cianotikus hibákkal küzdő gyermekeknél; Ráadásul kevésbé képesek megbirkózni az észlelési és a motoros készségekkel.
Az aorta eltolódásával kapcsolatos hibák az intervenciós szeptumhoz viszonyítva
Ez a második csoport a veleszületett szívhibák által nyilvánított kifejezett cyanosis röviddel a születés után (lásd a táblázatot).
Az aorta, amikor ezek a satu eltolódott oly módon (normál pitvari elrendezés - előre és jobbra), hogy megkapja a vénás vér. Ezért, még igen nagy a pulmonáris véráramlás fejezhető cianózis. A leggyakoribb hiba ennek a csoportnak - átültetés a nagy artériák (d-átültetés), amelyben az aorta nyúlik ki a jobb kamra és a pulmonalis törzs - a bal oldalon. Interventricular septum általában ép, de lehet, hogy hibák (ábra. 2). Így vice fő artériák megfelelően csatlakoztatva a kamrák (diszkordáns ventrikuloarterialnoe vegyület), míg a pitvarok és a kamrák megfelelő csatlakoztatását (egybehangzó AV kapcsolat).
Az aorta elmozdulásával kapcsolatos hibák az intervenciós szeptumhoz képest
Gyakori artériás törzs
Elzáródás hiányában a tüdő véráram jelentősen meghaladja a szisztémás véráramlást, függetlenül a kibocsátási szinttől. Visszaállítja a szintet a pitvar vagy vénák (például teljes összefolyása anomális tüdővéna akadály nélkül), ez annak a ténynek köszönhető, hogy a jobb kamra több képlékeny. Amikor reset kamrai szinten, vagy a nagy artériák (például, teljes artériás törzs) - annak a ténynek köszönhető, hogy a röviddel a születés után a pulmonális vaszkuláris rezisztencia képessége lényegesen kevésbé OPSS.
Klinikai manifesztációk
A klinikai kép gyorsan változik, mivel a pulmonalis érrendszeri rezisztencia az első órákban és a születés utáni napokban esik, és a jobb kamra rugalmasabb lesz az első néhány hétben. Ezenkívül a klinikai megnyilvánulások a bal kamra kiáramlási és kimenő traktusának és az artériás csatorna átjárhatóságának a jelenlététől függenek.
Ha nincs elzáródás, előfordulhat átmeneti hypoxémia, általában enyhe, előfordulhat, és gyakran észrevehető. Idővel a pulmonalis véráramlás nő, ami fokozott gyakorisággal és légzési nehézséggel jár. A gyermek erősen izzad, és gyengén szar. Mivel nő a szív és a légzőgyulladás megnövekedett munkája miatt felmerülő energiaigény, szinte mindig késik a növekedés. A zaj hiányában, pl. A tüdővénák teljes elhúzódása nélkül, az elzáródás nélkül, a legnagyobb figyelmet fordítják a fejlődés késleltetésére, mivel a légzés zavara kevésbé észrevehető. Ebben az esetben a szívbetegség diagnózisa nagyon késő.
A pulmonalis vénák véráramlásának elzáródása (pl. A tüdővénák abnormális áramlásával az elzáródásuk miatt) súlyos légzési elégtelenséget és hypoxémiát okoz. Nincs zaj és a kis méret a szív mellkasröntgen sugallják pulmonális hipertónia, így minden újszülött ezekkel a tünetekkel kell végezni Doppler echokardiográfia tanulmány. Amikor hipoplázia vagy atresia a mitrális billentyű (szindróma hypoplasiás bal szív), a teljes pulmonális vénás visszaáramlás metszi a sövényen a jobb pitvarban belép, és együtt a szisztémás vénás visszaáramlás kilökődik jobb kamra a pulmonalis törzs. Pulmonális véráramlás meredeken emelkedik, ami légzési rendellenességek, és a szisztémás keringésbe függ, átjárhatóságát a ductus arteriosus. Amikor ez utóbbinak bezárul, súlyos metabolikus acidózis kialakul. A kezelés lefordítják a lélegeztetőgép tüdőödéma és ha a szisztémás keringésbe függ átjárhatóságát a ductus arteriosus alprosztadil infúzió. Ennek a csoportnak a hibái nagyon változatosak.