Microangiopathiás hemolitikus anémia - a tanulmány története, okai
Microangiopathiás hemolitikus anémia - a tanulmány története, okai
A mikroangiopátiás hemolitikus anémia (MHA) a megkülönböztetett okok miatt, a hemolitikus anémia egyik alcsoportjához tartozik a megszerzett hemolitikus anémia csoporthoz.
Microangiopathiás hemolitikus anémia egy különleges formája hemolitikus anémia, jelenléte jellemez a töredezett eritrociták ( „shlemoobraznye”, háromszög alakú, fogazott, microspherocytes) a vér kenetek és a jelek az olvadó intravaszkuláris vér. Gyakran előfordul, thrombocytopenia, és a véralvadási zavar (Brain) kíséretében microangiopathiás hemolitikus anémia.
Mint más vérszegénységhez hasonlóan, a mikroangiopátiás hemolitikus anaemia nem önálló egység, hanem csak olyan szindróma, amely egy másik betegség vagy szindróma alatt alakul ki. Azok a betegségek, amelyekben a mikroangiopátiás hemolitikus anémiát leírták, általános jellegűek, a kisméretű hajókon, az arteriolákon és a hajszálereken (mikro-hipofízis) járó kóros változások.
1891-ben Ehrlich először észlelte a fragmentált eritrociták ("schistocyták") jelenlétét anémiában szenvedő keneten. 1949-ben, Schwartz és Mottó leírt jelenlétében 0,1-0,5% «hornyolt» ( „sorja sejtek”) a vörösvértestek vérkenetek betegek urémia, gyomorrák és a peptikus fekély vérzéses.
1954-ben Monroe és Strauss jelentették a töredezett eritrociták kimutatását a thromboticus thrombohemolyticus purpura elpusztult páciens egyes véredényeinek szakaszain. Elősegítették azt a hipotézist, miszerint a vörösvérsejtek fragmentálódása abnormális erekben van.
1962-ben az agy. Dacie és Hourihane használta először a „mikroangionaticheskaya hemolitikus anémia.” Az 1962 és 1972 közötti időszakban, Agy és Dacie, együttműködve más kutatók, egy kísérlet microangiopathiás hemolitikus anémia az állatok vizsgált eritrociták in vitro hasítási mechanizmus, le a folyamat intravaszkuláris koaguláció szenvedő betegekben mikroangiopátiás hemolitikus anémia, a kezelésre adott válasz heparinnal, és a kombináció a microangiopathiás haemolyticus anaemia, áttétes rák.
A vörösvértestek fragmentációjával járó hemolitikus anaemiát írják le súlyos szelepes elégtelenség (különösen aorta szűkület) és az aorta coarctatioában szenvedő betegeknél.
A mikroangiopathiás hemolitikus anémia okai (etiológiája)
A mikroangiopátiás hemolitikus anémiát több más betegséggel kombinálva írják le. A vörösvérsejtek későbbi széttöredezettségével járó vér jelenlétének jelenléte a következő patogenetikai mechanizmusokat feltételezi:
a) intravaszkuláris szétszórt vagy lokalizált, akut vagy krónikus koaguláció;
b) az edények elsődleges változása (súlyos magas vérnyomás, vazokonstrikció miatt).
Humán patológiában a mikroangiopátiás hemolitikus anémiát mindkét mechanizmus által okozott érbetegségekkel kombinálva írják le. A folyamat által kiváltott primer érbetegség vagy intravaszkuláris koaguláció esetén a trombus fibrin és a vérlemezkék részben megakadályozzák a kis erek lumenét. A fibrin szőrszálak a vörösvérsejtek mozgásában játszanak, mint egy "guillotine", és így széttöredezik őket.
A vörösvérsejtek e töredékei. ahol a felületi boríték kisebb, mint a megfelelő térfogat, a lép makrofágai gyorsan rögzítik. Mások, amelyben az arány terület / térfogat nagyobb, mint a normál (miatt átmenetet a hemoglobin a plazmában vagy a zúzás) mennek keresztül hegesedési folyamat ( „zárjuk vissza”) membránok, és továbbra is a véráramban, ami egy „kulcs”, hogy a diagnózis az alapbetegség.
Ennek eredményeként ez az eljárás tűnik kemény héj hegesedés eritrociták - spherocytes „shlemoobraznye” vörös vérsejtek, amelyek ki vannak téve a fragmentáció során ismételt áthaladás hajszálerek. Zúzás eritrociták kíséri az ADP felszabadulását és prokoaguláns foszfolipid, ami ismét vezet vérlemezke-aggregációt és a fibrin lerakódása kis erekben, ezáltal növelve az intravaszkuláris alvadási folyamat.
Az ábra a mikroangiopátiás hemolitikus anaemia patogenezis modelljét mutatja be. Meg kell jegyezni, hogy nem minden, terjesztett intravaszkuláris koagulációban szenvedő betegnek van mikroangiopátiás hemolitikus anaemia.
Fejlesztése érdekében fontos, hogy a fibrin elegendő ideig maradjon a keringésben. A fibrinállományok megőrzése a kis hajókban a defibrinizáció ritmusa, a makrofág-rendszer clearance és a helyi fibrinolízis függvénye.
A mikroangiopathiás hemolitikus anémiát kísérő betegségek (MHA)
1. Thrombhemolyticus thromboticus purpura (PTT) 2. Uremikus hemolitikus szindróma
3. A diffúz intravaszkuláris koaguláció (CID) (szeptikémia, robbanásveszélyes purpura, placenta rés, aspergillosis, érzékenyítés gyógyszerek (penicillin), akut leukémia promielopitnaya)
4. mikroangiopátia, kombinálva immunmechanizmusokat (diffúz lupus erythematosus, az akut glomerulonephritis, visszatér homograft, polyarteritis nodosa, scleroderma, Wegener-féle granulomatózis, szisztémás amiloidózis)
5. Disszeminált rák (adenocarcus)
6. hemangiomas [óriás hemangioma (Kasabach-Merritt-szindróma), a máj gemangioendotelioma, spletenevidnye érsérülések primer pulmonalis hypertonia]
7. Terhesség (eclampsia és terhesség toxémiája, posztpartum uremikus hemolitikus szindróma)
8. Malignus magas vérnyomás.
Mikroangiopátiás hemolitikus anémiával. a rákos metasztázisban előforduló betegségekben előforduló vörösvérsejtek mechanikus úton elpusztulnak kis hajókban, megváltoztak:
1) intravaszkuláris fibrin lerakódás;
2) tumor emboli. Tumor embólia a tüdőben a adenorakovom betegség (különösen gasztrikus) expanzióját okozzák a belső héj arteriolák, tüdő hipertenzióban és megnövelt aprítás folyamata, eritrociták és vérlemezkék rendellenes hajók (Antamn K. H. és mtsai.).