Jóindulatú daganatok és ciszták a májban gyermekeknél
Eltekintve a kis daganatok észlelt boncolás vagy egyébként a műtét során, jóindulatú májdaganatok sokkal ritkább (vagy legalábbis kisebb gyakorisággal jelentettek), mint a rosszindulatú, mind a felnőttek és gyerekek. Mivel az 1970-es évek, a gyakorisága adenoma, részben hemangiomákat máj növekedni kezdett, különösen a nők, feltehetően a fogamzásgátló gyógyszerek.
E betegcsoport kivételével a legtöbb jótékony májdaganatot diagnosztizálják az élet első hat hónapjában, míg a rosszindulatú daganatokat általában későbbi korú gyermekeknél észlelik.
Hemangioma és hemangiendothelioma. Noha egyes hemangiomák sokfélesége lehet ok arra, hogy áttéteket tartsanak számon, de a legtöbb morfológus ezeket a daganatokat jóindulatúnak tekinti. Az angioszarkómákat vagy a hemangiosarcomákat, amelyek kiváló minőségű szarkóma felnőtteknél, ritkán diagnosztizáltak gyermekkorban, de ilyen esetekben a gyermekeknél a primer lokalizáció a májban történik.
A hemangiómák a jóindulatú májdaganatok több mint 50% -át teszik ki. Miután a gyanú, a máj haemangioma, szükséges, hogy végezzen alapos vizsgálatot a diagnózis megerősítésére és radiológiai izotóp technikák, beleértve a Doppler ultrahang vizsgálat, dinamikus komputertomográfiás (CT) intravénás bolus kontrasztanyag (ábra. 67-1), és az elektromágnes rezonancia képalkotó (MRI), angiográfiával és vizsgálattal ellátott technetium-99t vörösvérsejtekkel.
Ras. 67-1. Hemangioma. A kontrasztanyag boluszinjekciója után az axiális számított tomogram a periférián a májban bekövetkező növekedést mutat a hemangioma következtében, és a központi részben a képsűrűség csökken.
A máj sok hemangiómája az egész életen át nem ismeretes. Kivéve hemangiomas mutatnak a különböző tünetek kisgyermekek, a legtöbb ilyen vascularis tumorok egy jóindulatú és csak ritkán vannak súlyos szövődmények, mint például a hasűri vérzés (jelentése: „spontán” oka vérzés, és nem pedig a biopszia).
Nagyméretű hemangiómák esetén kellemetlen érzést és fájdalmat észlel a felső hasban. A Mauo Klinika 36 olyan beteget figyelt meg különböző korú betegeknél, akiknek a maximális átmérője 4 cm-nél nagyobb volt, és több évtizeden belül egyik beteg sem észlelt tüneteket.
Súlyos klinikai problémák leggyakrabban felmerülő nagy hemangiomas, különösen csecsemőknél, hemangióma, ha egy jelentős része az érrendszert. Ezek a problémák a következők: (1) a szubakut vagy krónikus szívelégtelenség társított arteriovenózus tolatási keresztül a vascularis tumorokat, és (2) angiopátiás thrombocytopenia és anémia eredő letéti vérlemezkék és vörösvérsejtek a kapillárisokban a tumor. Mindkét szövődmény sürgős beavatkozást igényelhet.
A magányos hemangiomák kezelésének legjobb módja a normál májszövet körülvéve, hogy eltávolítsa őket. Jelenlétében súlyos szívelégtelenség néha racionális megfigyelni betegek kezelésére készítményeket a digitálisz és vízhajtók, hogy stabilizálja a gyermek állapotát, ami után esetenként szükségtelenné teszi a műtéti beavatkozás. Ami a máj hemangiómáinak szteroidokkal való kezelését illeti, különböző vélemények vannak.
A szteroidok hosszú távú alkalmazása hátrányosan befolyásolja a fiatal gyermekek növekedését és fejlődését. Ligálása a máj artéria közvetlenül coeliakia artéria közelében vagy disztális jelentős csökkenését a véráramlás hemangioma és lehet előállítani, komplikációk nélkül, mert a máj kettős vérellátása. Ez a beavatkozás azonban aktívan helyettesíthető az erek embolizációjának módszerével.
A hemangiomák embolizációja, amelyre számos gyógyszert és anyagot használnak, jó hatással van a hemangioma csökkentésére és a szövődmények (szívelégtelenség, trombocitopénia, anémia) kóros elhárítására. Néha az embolizáció után klinikai megnyilvánulások fordulnak elő. Az embolizáció célja a "hemangioma idő" biztosítása a spontán regresszióhoz.
A növekedés a tumor méretét vagy előfordulása súlyos komplikációk, mint például szívizom-elégtelenség, thrombocytopenia véralvadási zavar, légzési distressz szindróma, magas máj mérete jelzi az alkalmazása a fenti kezelések, amelynek célja -, hogy megbirkózzanak eredő komplikációk, vagy megállítani a progresszió a folyamat. Csecsemőknél a hemangiomák a legtöbb esetben az élet évei alatt csökkennek, és a regressziós folyamat ezt követően folytatódik.
Egyéb jóindulatú májdaganatok. Egyéb (kivéve hemangiomák) jóindulatú májtumor gyermekeknél általában együtt szisztémás betegségek vagy fejleszteni a hosszú távú krónikus betegségek kezelésére. Azoknál a betegeknél, Fanconi anaemia vagy más aplasztikus anémia a hosszú távú kezelés androgének alakulhat egyszeri vagy többszöri daganatok a májban (ábra. 67-2), ez nagyon sajátos szövettani struktúrát, mert bennük az epe tubulus dugók.
Ábra. 67-2. Májadenoma. Ez az adenoma, melynek diagnózisa biopsziás adatokkal van alátámasztva, egy androgénkezelést kapott aplasztikus anémiában szenvedő betegben mutatkozott meg. Az axiális rész a máj jobb oldali lebenyében alacsony képsűrűség kialakulását mutatja. A jobb és a bal májsejtek és az alsó üreges véna kontrasztanyaggal vannak kitöltve.
A látszólag neoplasztikus megjelenés ellenére ezeknek a daganatoknak általában nincs rosszindulatú biológiai megnyilvánulása, vagyis nem jellemzik az érrendszeri inváziót és a metasztázisokat. Bizonyos esetekben az androgének kezelés leállítása után regresszálódnak, de ez nem mindig történik meg. Az ilyen daganatok rosszindulatú potenciálja továbbra is ellentmondás, és valószínűleg a stimuláció időtartamától függ. Klinikailag gyakran intra-hasi vérzéssel manifesztálódnak.
A thalassaemiában szenvedő betegek vagy a vörösvértestek többszörös transzfúzióját igénylő betegségek esetén gyakran kialakulnak vérátömlesztés által kiváltott haemosiderosis. Az ilyen gyermekekben és fiatal felnőtt betegekben jóindulatú és rosszindulatú májdaganatok is előfordulhatnak.
A glikogén (I. és III. Típusú) betegségek felhalmozódása gyakran jóindulatú májdaganatokkal és néha májsejtes karcinómával kombinálódik. Az ilyen típusú anyagcsere-zavarban szenvedő gyermekek körülbelül 75% -a kifejlődik egy vagy több adenoma életük során. Az alapbetegségek elleni küzdelemre szolgáló orvosi intézkedések, mint például a portocaval-tolatás és a hosszú távú étkezési konstans (éjszakai étkezés) betartása, nem gátolják az adenomák kialakulását.
Ebben a betegségben a metabolikus rendellenességek felszámolásához sikeresen használták a májátültetést, ami természetesen kiküszöböli az adenoma kialakulásának hajlamát.
Ezek a daganatok kimutathatók, általában korai gyermekkorban és még közvetlenül a születéskor is, mivel a daganat nagymértékűek, nehézségeket okoz a vénás kiáramlás és a belső szervek működésének károsodása. A csecsemőknél fellépő akut tünetek esetén a fő ciszta katéteres elvezetéséhez ideiglenesen dekompresszálható.
A máj fokális nodularis hiperplázise szövettanilag hasonlít a normális májszövethez, vagy jól differenciált adenomának tekinthető. A hiperplázia olyan betegeknél íródott, akiknek hemicytokémia, Wilms-daganat és mellékvesekéreg-tumor is volt. Ebben a kombinációban lévő tumorok nem rendelkeznek potenciális rosszindulatú tulajdonságokkal, ezért ha a betegnek nincs klinikai tünete, akkor egyszerűen megfigyelhető.
KU Ashcraft, Т.М. tartó