A nyelőcső atresia, novoston
Mi a nyelőcső atresia?
nyelőcső atresia - veleszületett hypoplasiája nyelőcső teljes hiánya élettani lumen és a nyelőcső elzáródás. A nyelőcső atresia nyilvánul közvetlenül a születés után hamis nyálzás, légzési elégtelenség, képtelen enni, mert az öklendezés, puffadás vagy hasi visszahúzás és fejlesztése tüdőgyulladást. Diagnózis nyelőcső atresia tartalmaz intranazális intubáció a nyelőcső, oesophagoscopy, bronchoszkópia, X-sugarak a mellkasi és hasi üregek. nyelőcső atresia sürgős sebészeti beavatkozást igényel: thoracotomiából, a lezárása a sipolyok és kivetése közvetlen vagy ezofagoezofagoanastomoza képződését gastrostomán (esophagos) és helyreállító plasztikai nyelőcsövet.
A nyelőcső atresia a fejlődés egy veleszületett fejlődési rendellenessége, a nyelőcső részleges távollétében, amelyet a megszakított proximális és disztális szegmensek képviselnek. A pitvari oesophagus a gyermekgyógyászatban a legsúlyosabb rendellenességekre utal, amelyek korai sebészeti beavatkozás nélkül kompatibilisek az életével. A nyelőcső atresia az újszülöttek 0,1-0,4% -ánál fordul elő (a gasztrointesztinális traktus fejlődési rendellenességeinek összes esetének 13,5% -a). A hímek és a nők aránya a nyelőcső atresia esetén 1: 1.
A nyelőcső atresia gyakran társul veleszületett rendellenességek más szervek és rendszerek: choanal atrézia, pylorus stenosis, agenesia az epehólyag szindróma és VATER VACTERL (fejlődési rendellenességek a gerinc, atresia a végbélnyílás, az UPU, tracheo sipoly, radiális csont diszplázia, vese-rendellenességek, fejlődési rendellenességek természetesen). 5% -ában nyelőcső atresia kíséri krómozott-mosomnoy patológia (patau-szindróma, Edwards vagy Le). Akár 30-40% csecsemők nyelőcső atresia különböző mértékű koraszülöttség és a méhen belüli fejlődés. A terhesség alatt a magzat nyelőcső atresia gyakran kíséri fenyegetést vetélés az I. trimeszterben polyhydramnion.
A nyelőcső epidemiológiája
A gyakoriság 1, 3000-5000 újszülött esetében. Ennek a hibának körülbelül 100 változata van, de a leggyakoribbak közül három:
- a nyelőcső és a fészek atresia a nyelőcső és a légcső távolabbi része (86-90%) között,
- izolált nyelőcső atresia fisztula nélkül (4-8%),
- tracheoesophagealis fistula, "H típus" (4%).
- veleszületett szívhibák (20-37%),
- a gyomor-bél traktus (20-21%),
- a húgyúti rendellenességek (10%),
- a vázizomrendszeri rendellenességek (30%),
- A craniofacial régió hibái (4%).
Az esetek 5-7% -ában a nyelőcső atresia kromoszóma rendellenességekkel (triszómiában 18, 13 és 21) van társítva. A fejlődési rendellenességek sajátos kombinációját nyelőcső atresiával a következő fejlődési rendellenességek (5-10%) kezdeti latin betűi szerint "VATER" -nek nevezik:
- a gerinc (V) hibái,
- az anus (A) anusza,
- tracheoesophagealis fistula (T),
- a nyelőcső atresia (E),
- a sugár (R) hibái.
A nyelőcső atresia gyermekek 30-40% -a nem szűnik meg, vagy késlelteti a méhen belüli fejlődést.
A nyelőcső atresia nagyon ritka kórtörténet, melyet a nyelőcső atresia gyermekek 4% -ában diagnosztizáltak.
A nyelőcső atresia okai (etiológiája)
Előfordulás atresia társulnak károsodott képződés (könyvjelző) a nyelőcső a korai szakaszban (4 és 12 hét) magzati fejlődés. Nyelőcső és a légcső, kifejlesztett egy közös csíra - koponya- osztályának elsődleges rák és a korai embriogenezis közlik egymással. nyelőcső atresia előfordulhat a szétválás folyamatának tackle irányba-MENT és a légcső és a nyelőcső növekedési üteme, hiányos otshnurovke légzés cső a nyelőcső és kezelése erejét, és a rossz folyamat rekanalizációs, amelyben az összes obrazovaniya- intesztinális csőbe.
A nyelőcső atresia osztályozása
A nyelőcső atresia izolálható (anélkül, hogy kommunikálna a légcsővel) vagy fistuláns (a tracheoesophagealis fisztulával kombinálva). Ennek a hibának a fő formái a következők:
- a distalis nyelőcső és a légcső közötti fistulával (az esetek 85-90% -ában);
- atrizia fistulával a proximalis oesophagus és a légcső között (az esetek 0,8% -a);
- atresia fistulával a nyelőcső és a légcső mindkét vége között (az esetek 0,6% -a);
- izolált nyelőcső atresia fisztula nélkül (8%).
Lehetséges tracheoesophagealis fistula kialakulása atresia nélkül. A nyelőcső teljes hiányában a teljes atresiáról (aplasia) beszélnek.
A nyelőcső atresia általában a légcső bifurkációjának szintjén helyezkedik el. A nyelőcső egyik szegmense, amelyhez nem kötődik egy zsákmányos fúvóka, vége van. A nyelőcső elszigetelt atresiával szegmenseinek vakvége érintkezésbe kerül egymással vagy egymás után. A fistuláris szakaszok méretei eltérőek lehetnek.
A nyelőcső atresia tünetei (klinikai kép)
A kombinált nyelőcső atresia alacsonyabb tracheo sipoly bekövetkezik öntést gyomortartalom a légutakat és minden kísérlet a baba etetésével fulladás és súlyos görcsös köhögés a megjelenése cyanosis és fulladást okozhatnak. Egyes gyermekek atresia és disztális tracheo fistula jelölt hasi puffadás, különösen a epigastrium, mivel a belépő levegő révén a sipoly, hogy a nyelőcső és a gyomor. Hiányában disztális fistula egy gyermek nyelőcső atresia bekövetkezik elsüllyedt gyomorban.
Ismételt hányás nyelőcső atresziával gyorsan kiszáradást és kimerültséget eredményez. Az újszülöttek nyálkahártyájának és táplálékának inhalációja gyakran az aspirációs tüdőgyulladás kialakulását idézi elő, amelyet láz, fokozott légzési elégtelenség és halálozás okoz.
A nyelőcső atresia diagnózisa
A pitvari oesophagus azonnali diagnózist igényel (a születést követő első 12-24 órában) az aspirációs tüdőgyulladás kialakulása előtt. A nyelőcső atresia leggyengébb gyanúja esetén a légzőszervi betegségek jeleit mutató újszülöttek a nyelőcső intranazális vizsgálata gumi katéterrel végzik. Atresia esetén a szondát nem lehet a gyomorban szállítani, a nyelőcső vak vége, vagy csomagolva van, és visszajön. Bizonytalan esetekben elefántmintát alkalmaznak, a katéteren keresztül a nyelőcsőbe bevezetett levegő egy részét, amely a nasopharynxben zajlik, zajos atresia jelenlétében.
Néha célszerű teljesítő esophagoscopy és bronchoscopia, így fáradt csavar nézet atresia, szemléltesse a vak vége a nyelőcső, a hossza a közelebbi seg-ment, a jelenléte a sipoly a légcső és a hörgők. A jelenléte egy disztális tracheo sipoly megerősítette intraoperatív esophagoscopy keresztül gastrostomia alatti röntgen ellenőrzés. Végül erősítse meg a diagnózist atresia segítségével röntgensugarak bevezetésével a katétert a nyelőcső radiopaque.
A ob Zorn röntgenfelvétel a mellkas és a has, ha azt állapítjuk meg, nyelőcső atresia vak proximális szegmens, levegő jelenlétében a gyomorban és a bél-ke a disztális tracheo fisztula, és nincs gáztöltés izolált formában a betegség. A használat a diagnózis nyelőcső atresia bárium szuszpenziót nagyon nemkívánatos, mert a nagy a kockázata a légzési szövődmények és a halál.
A nyelőcső atresia különbséget kell tenni bessvischevuyu alak a fisztula, kizárják nyelőcső szűkület, nyelőcső-görcs, veleszületett pylorus stenosis, izolált tracheo sipoly, repedés a gége és egyéb rendellenességet.
A nyelőcső atresia kezelése
A nyelőcső atresia a lehető legrövidebb időn belül a gyermek halálához vezet, és életét csak egy vészhelyzeti művelettel lehet megmenteni legkésőbb a szülés után 36 órával. Már az anyasági kórházban kezdődik a komplex preoperatív előkészület, amely abból áll, hogy a gyermeknek olyan speciális testtartást biztosít, amely gátolja a gastrointestinalis refluxot a distalis tracheoesophagealis fistulán keresztül; a táplálék teljes kizárása a szájon keresztül; a nyál és a nyál gyakori szívása a szájüregből, a nazofarynxből és a légzőrendszerből; a nedvesített oxigén folyamatos inhalálása; infúzió, antibakteriális és tüneti kezelés. Ha az újszülött testtömege kevesebb, mint 2 kg, és a nyelőcső atresia szövődményekkel vagy más fejlődési rendellenességekkel jár együtt, a feltárt anomáliák további korrekciójára van szükség.
A műtétet követő első héten az etetés szondán keresztül történik; az anasztomózis következetességének ellenőrzése és szövődmények hiányában a csecsemőt a szájon keresztül antireflux keverékekkel táplálják be. 2-3 hét elteltével a nyelőcső fibroesophagogastroscopy vagy röntgenvizsgálata. A sebészeti beavatkozás után 30-40% -uk alatt kialakuló kóros szűkület (szűkület) végezték el az anasztomózis endoszkópos bougiáját.
A nyelőcső atresia prognosztizálása
A nyelőcső atresia késleltetett diagnózisával a gyermekek súlyos aszpirációs tüdőgyulladásban halnak meg. A nyelőcső atresia nem szövődményes formáinak korai sebészeti korrekciójára vonatkozó prognózis kedvező. A nyelőcső atresia izolált formájával a túlélési arány 90-100%, súlyos társbetegség alakulása és korai prevalencia esetén - 30-50%.
Még ha sikeresen kialakított sebészeti korrekciója nyelőcső atresia és viszonylag kielégítő transzözofageális folyosón, a normális motilitást a disztális részének a nyelőcső nem teljesen helyreáll. Egy éven belül a műtét után nyelőcső atresia gyermek orvosi felügyelet mellett gyermekgyógyászati sebész és gyermekgyógyászati gasztroenterológus. A fejlesztés a dysphagia, visszaélés nyelőcső átjárhatóságát, cardia elégtelenség, és a gyomor-nyelőcső reflux látható további ellenőrzés.
Gyermekek étvágytalansága
Ha gasztrosztómiát alkalmaznak és etető katétert helyeznek a nyombélbe, a táplálás a műtét után 24 órával kezdődhet.
A közvetlen nyelőcső-nyelőcső anasztomózis bevezetésével a táplálékot a nasogastricus csövön keresztül 5-7 műtét utáni napon kezdjük.
A szájon keresztül történő adagolás csak 7-10 nappal lehetséges a műtét után.
Amikor enterális táplálás nyelőcső atresia kezdődik antireflux keverékek (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) kombinálva egy prokinetikus (domperidon dózisban 0,5 ml / kg), mint ez a rendellenesség művelet után általában akkor jelentkezik, gastrooesophagealis reflux.
A nyelőcső atresia szövődményei
A leggyakoribb akut szövődmények az anastomosis és a szűkületek kialakulása. A sikeres műtéti korrekció gyakran tapasztalt nehézségek etetés miatt motilitászavar distalis nyelőcsőben, hogy kialakulására hajlamosít a gyomor-nyelőcső reflux (GER). Ha a GER gyógykezelése nem hatékony, Nissen fundoplinációra lehet szükség.
Komplikációk a legközelebbi posztoperatív időszakban:
- pneumonia,
- anasztomózis,
- mediastenit,
- laringotraheomalyatsiya,
- gastrooesophagealis reflux,
- vérszegénység.