Rhabdomyosarcoma kezelése és prognózisa
Rhabdomyosarcoma kezelése és prognózisa
Lágyszöveti szarkóma kezelése. valamint más gyermekkori daganatok, nehéz feladat, és a legtöbb esetben sebészeti módszerrel alkalmazzák a sugárzással és a kemoterápiával együtt. Az ilyen módszerek elkülönített alkalmazásával kielégítő eredmények nem nyerhetők.
A szarkóma kezelésének ilyen integrált megközelítése jelentős javulást eredményezett a betegség prognózisában. Egészen a közelmúltig az elsődleges tumor radikális eltávolítása feltétlenül kötelező. Az utóbbi években ez a nézet megváltozott.
A betegek kezelésének kezdetén kombinált kemoterápiát kell alkalmazni. majd sebészi módszert és radioterápiát. Annak ellenére, hogy a műveletnek lehetőség szerint radikálisnak kell lennie, minden intézkedést meg kell tennie annak biztosítása érdekében, hogy az eredmény minimálisan csonkult legyen. Ezért a végtagok gyermekkori szarkóma esetén az amputációt a tumor kiterjedt reszekciójával (és a kompartmentális elváltozással is) helyettesítik.
Ez a megközelítés, a későbbi radioterápiával és korai (adjuváns) kemoterápiával kombinálva, viszonylag alacsony visszaesést eredményez. Ezenkívül, ha helyi daganat-kiújulás van, az amputáció lehetősége továbbra is fennáll.
A mélyen elhelyezkedő daganatok esetében például a nasopharynxben lokalizálódik. Az elsődleges műtét egy diagnosztikai eszköz szerepét játssza, mivel lehetővé teszi a daganat szövettani jellemzőinek megállapítását. Néhány mélyen elhelyezett, de hozzáférhetőbb daganattal, például a kismedencei régióban a sebészeti beavatkozás szerepe kevésbé világos.
A nézőpont egyre nagyobb elismerést kap. amely szerint a kezelést nem szabad olyan sebészeti beavatkozásokkal kezdeni, mint a teljes ciszták eltávolítása vagy exenteráció, mivel a radioterápia vagy a kemoterápia gyógyító eredménnyel járhat, amely kevésbé jelentős következményekkel jár a beteg számára.
Az orbita rhabdomyosarcoma helyi növekedését gyakran a kemoterápia és a sugárterápia szabályozza, és néha segít megőrizni a szemet. Az alveoláris és különösen az embrionális rhabdomyosarcoma meglehetősen sugárérzékeny daganatok, bár a növekedésük hatékony kontrollja nagy dózisú besugárzást igényel (5-60 hétig 50-60 Gy).
Jelenleg a kemoterápia a metasztatikus daganatok és relapszusok kezelésének fontos módszereivé vált, és széles körben alkalmazzák adjuváns módszerként a helyi kezelésre. Számos olyan gyógyszer ismeretes, amely gyógyító hatással bír a legtöbb beteg esetében. Ezek közé tartoznak a vinka alkaloidok, az alkilezőszerek, az aktinomicin D, a doxorubicin, a metotrexát, az ifoszfamid, a ciszplatin, a karboplatin és az etopozid.
A kemoterápia metasztázisokkal történő kijelölése csak ideiglenes remissziót biztosít. Hatékonyabb a recept, például a vinkrisztin, az aktinomicin D és a ciklofoszfamid. Azonban aktinomicin D nem adható egyidejűleg sugárkezelést, mert a fejlődés «visszahívás jelenség”, ami veszélyes lehet a beteg számára.
Kijelölése ciklofoszfamid kell halasztani, amíg a végén a sugárterápia, mert különben elnyomja mielopoézis. Általában az adjuváns kemoterápiát 9 hónapig végzik. Helyi tumorokkal a kezelés időtartama csak 6 hónap. Egyes daganatok speciális kezelési stratégiák, például abban az esetben, parameningealnyh daganatok szükség lehet profilaktikus intrathecalis előírások és koponya besugárzást.
Jelenleg számos klinikai központ Európában és az Egyesült Államokban olyan kutatásokat végez, amelyek számos megoldatlan kérdésre adnak választ. Ezek közül a következők tartoznak: mennyire szükséges a sugárterápia, melyik az adjuváns kemoterápia legmegfelelőbb és leghatékonyabb formája, és melyiknek kell lennie a tanfolyam időtartamának?
A rhabdomyosarcoma prognózisa
A legfontosabb prognosztikai tényező a betegség színvonala. Ez a koncepció magában foglalja mind az elsődleges daganat állapotát (amely meghatározza annak resectabilityjét), mind a metasztázisok jelenlétét kritikus helyeken. Az alábbi táblázat az átlagos 5 éves túlélési arányt mutatja a betegség színpadától függően.
Mint más gyermekkori daganatok. a prognózist a gyermek kora határozza meg a diagnózis idején. A medián túlélés magasabb a 7 évnél fiatalabb gyermekeknél. A betegség kevésbé agresszív formájával diagnosztizált kisgyermekek, és rendszerint olyan daganatokat fejlesztenek ki, amelyeket kedvezőbb prognózis jellemez (főleg embrionális rhabdomyoszarkóma).
Az elsődleges daganat lokalizációja szintén fontos szerepet játszik. Általában jó prognózis jellemzi az orbitális daganatokat, bár kedvezőtlen a fej és a nyak más daganataival szemben, különösen a nasopharyngeális daganatok esetében. Részben ez azért van, mert nem hozzáférhetők, későn diagnosztizáltak és nem reagáltak. Emellett ezek a daganatok általában a központi idegrendszerre terjednek. A relapsusok kialakulása korai, általában az esetek 90% -a fordul elő az első 2 évben.
