A húgyúti rendellenességek újszülöttekben
Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség
járványtan
A gyakoriság 1/4 000 újszülött. A felelős gén öröklődése policisztás vesebetegség, található a kromoszóma rövid karján 6, a kockázata a betegség kiújulását családi az azonosítása annak egyik gyermekek 25%. Ezért ajánlatos végezni prenatális karyotipizálást és meghatározza a kariotípusok a szülők, abban az esetben a magzat halálát - teljes boncolást a kutatás.
kórokozó kutatás
Az infúziós típusú autoszomális recesszív vesebetegségben a sérülés szimmetrikus. A vesék szöveteiben a cisztás formációk 1-2 mm-nél nem nagyobbak, ezek a normálisan kialakult kollektív tubulusok dilatációjának és hiperplázia következményei.
Antenatalis diagnózis
Szonográfia - értékes módszer a születés előtti diagnosztizálására policisztás vesebetegség egy autoszomális recesszív öröklődés módja, amely lehetővé teszi, hogy diagnosztizálni e patológia, mivel a 20 hetes gesztációs. Ultrahang kiderül kibővített hyperechoic vesék. A növekedés a vese mérete olyan nagy, hogy foglalják el a legtöbb kötet a has a magzat.
A kombinációban oligohydramnion, üres a húgyhólyag, és a tüdő hipoplázia, a háttérben a magzati alultápláltság jelzi a maximális mértékű méhen belüli elváltozások és jelzi az abortusz.
kilátás
A gyermekkori autoszomális recesszív vesebetegség prognózisa kedvezőtlen. A prenatálisan diagnosztizált betegség gyümölcseinek nagy része nem sokkal a születést követően hal meg. Az élet első hónapjában kialakult patológiás újszülötteknél a veseelégtelenség 6-8 hónapon belül megnő. Az újszülött korban túlélő betegek optimálisabb prognózisúak. Általában azonban az eredmény kedvezőtlen, mivel a jövőben a májfibrózis és a portális hipertónia csatlakozik a veseelégtelenség fennálló megnyilvánulásaihoz. A korai életkorú betegek többsége veseátültetést igényel.
Autoszomális domináns policisztás vesebetegség
kórokozó kutatás
Autoszomális domináns policisztás vesebetegség - következtében szabálytalanságok a végső szakaszában nephrogenesis. A cisztás degeneráció a nefronban és a gyűjtőcsövekben történik. Az öröklés az autoszomális domináns típus szerint történik, az általános populációban a gyakoriság 1: 1000 fő.
Prenatális diagnózis
Ultrahanggal akusztikus jelek jelennek meglehetősen későn, még a végén a II és III harmadában kezdődő nem mindig lehet azonosítani jellemző funkciók, mint például a cisztákat és nefromegaliya különböző átmérőjű.
A parenchima echogenitása növelhető, a magzatvíz mennyisége általában normális vagy enyhén csökkent, a húgyhólyag vizualizálódik. A kombinált anomáliák közül ki kell zárni a szelepszelepet, intracerebrális érrendszeri és májkárosodásokat.
kilátás
A terhesség kimenetelének előrejelzésének fő tényezője az amniotikus folyadék mennyisége. A normális mennyiségű magzati élet jóslat viszonylag jó, de a magas vérnyomás kialakulását, és a krónikus veseelégtelenség teljesen megszünteti nelzya.Risk ismétlődő formájában patológia a család 50%, különösen, ha van vese patológia az anya terhelt vagy anyai öröklődés. Ezért az érzékelés a magzat tünetei autoszomális domináns policisztás vesebetegség gondos vizsgálatot igényel, a húgyutak, a szülők, és gyakran hordozó invazív prenatális genetikai diagnosztika.
Differenciál diagnózis magában multikistozom vesék, daganatok és más típusú renális diszplázia, és a veleszületett nefrotikus szindróma, és a méhen belüli fertőzés. Mert autoszomális domináns policisztás vesebetegség jellemzi a családjában előfordult vese: vese ciszták, pyelonephritis, tünetei veseelégtelenség rokonok.
A vesék multicystikus dysplasia
járványtan
Gyakrabban egy vese érintett, az egyoldalú folyamat gyakorisága 1: 3000-5000, bilaterális - 1:10 000 újszülött.
A multicystosis egyaránt lehet izolált pattanás, és több szindrómába léphet be, a fiúk gyakrabban szenvednek (nemi arány: 2,4: 1).
kórokozó kutatás
A többcisztás vese dysplasia a nephrogenezis zavarának következménye a fejlődés első szakaszaiban. A vese szövet degenerációjának oka a húgyutak korai fejlődési zavarai.
kezelés
A multicystikus vese műtétének szükségességére és időzítésére vonatkozó kérdéseket egyénileg határozzák meg. Ha a vese mérete 5 cm-nél kisebb, a legtöbb esetben a ciszták önállóan regresszálódhatnak.
Lánctalpas catamnesis megmutatta, hogy ha a szövet cisztás vese áll a kis ciszták, majd miután a 6-12 hónapos méretüket csökken, legalább 2-szer, és 2-3 év az élet lehet teljesen lecsökken. Abban az esetben, tartós multicystás ruhával a 3 éves kor lehet elvégezni laparoszkópos nephroureterectomy.
Vannak azonban olyan helyzetek, amikor a neonatalis periódusban nephroureterectomia szükséges. Az újszülöttek nephroectomia indikációi a következők:
- nagy méretű multicystikus komplex (teljes mérete meghaladja az egészséges vese méretét vagy a legnagyobb ciszta maximális átmérője meghaladja a 30 mm-t);
- klinikai és ultrahang jelei a ciszták nedvességének.
kilátás
Az izolált, nem szindrómás esetekben a családba tartozó vese-anamnézis és más fejlődési rendellenességek kombinációja nem jellemző. A prognózis természetesen a sérülés formájától függ: kétoldalú eljárás esetén a betegség kimenetele egyáltalán nem kedvező, míg az egyoldalú folyamat során az élet prognózis optimista.
Egységes veseciszták
járványtan
A felismerési arány egyszerű vese ciszták az első életévben, a gyerekek nem annyira ritka, hogy 1.6: 1000, és mint általában, ez az ultrahang megállapítás összefüggés nem figyelhető meg a padlón. A vesék egyetlen csecsemő cisztáit általában folyékony, kerek, egykamrás alakzatok képviselik. Szövettanilag, a ciszta fala áll egy egyrétegű epiteliális réteg, és a tartalmát - savós folyadék. E formációk etiológiája nem bizonyított.
Prenatális diagnózis
Echographically, a vesék mérete megfelel a kor normatív indikátorainak, és a cisztáknak nincs üzenet a gyűjtőrendszerrel. Ultrahanggal infantilis vese ciszták láthatóvá a II trimeszterében vemhesség egyetlen kamrás, egyetlen anechoic struktúrák különböző átmérőjű.
kezelés
A munka a megfigyelés, hogy a beteget izolált infantilis ciszták kicsit, de a rendelkezésre álló adatok arra utalnak, hogy az ecset méretét az életkor nem nőnek, és nem okoznak veseműködési zavar.
kilátás
Az egyszeri egyszerű veseciszta prognózisa kedvezőnek tekinthető.
Obstruktív uropátiák
járványtan
Az obstruktív uropátiák a húgyutak leggyakrabban diagnosztizált hibái közé tartoznak, ezek az összes prenatálisan észlelt anomáliák több mint 50% -át teszik ki. Az újszülöttek kb. 1% -ánál a vesékgyűjtő rendszer átfogóan meghatározták a tágulást.
Prenatális diagnózis
Ha ultrahang megnövekedését mutatja magzati medence mérete nagyobb, mint 4 mm-II trimeszterében és 7 mm-es, a III trimesztertől ez annak a jele pyeloectasia. Közel 70% -ában a születés előtt észlelt pyeloectasia nem az eredménye egy húgyúti elzáródás igaz, és amelyek kapcsolatban vannak a szerkezeti és funkcionális éretlensége. Ebben az esetben, azzal jellemezve, hogy a stabil ultrahang képet, anélkül, hogy növeli a méretét a medence és a parenchyma elvékonyodása. Azonban abban az esetben a növekedés pyeloectasia kíséretében csökkentik a vese parenchyma, hogy sürgősen szükség van egy teljes felmérést nefrourologicheskoe baba születése után, hogy meghatározzuk a további kezelési stratégia, beleértve az operatív. A fő stratégia a betegek kezelésében a terjeszkedés a vese gyűjtő rendszer észlelt méhen belüli: dinamikus megfigyelés Az újszülött és a szoptatás időszakokban jellegének meghatározása pyeloectasia, megelőzésére húgyúti fertőzés, nefroskleroticheskih fejlesztési folyamatok és a veseelégtelenség.