A csontok rostos-hisztiocitikus daganata
A fibro-histiocytás daganatok és a daganatszerű csontelváltozások a patológia nagy, összetett része, melyet az elmúlt 20 év során különösen intenzív felülvizsgálatnak vetettek alá. Nem állítjuk be magunknak a feladatot, hogy megvizsgáljuk az e csoporthoz tartozó összes daganatot és folyamatot, de mindazonáltal érintkezésbe kerülünk néhány, különösen fontos és aktívan megvitatott kérdéssel és azokkal a folyamatokkal, amelyekkel a csontpatológia szakemberei leginkább találkoznak.
A májgyulladás rosszindulatú formái
3. 28 éves beteg, 1988-ban operáltunk a jobb sugár távoli végének óriássejtes daganatának "tipikus" klinikai és röntgenképével kapcsolatban. A legtapasztaltabb patológus mikroszkópos diagnózisa: jóindulatú fibrous bone histiocytoma.
Az A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), Angervall L., Haganar V., I. Kindblom (1981), ZFH és GO hisztogenetikusan szoros tumorok.
I. G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) szerint a GOs makrofágokból származik. Eddig a rostos histiocytóma különféle formáiról nincs világos leírás, ami nem engedi meg, hogy részletesen értékeljük a különböző morfológiai képet és megjósoljuk a beteg további sorsát.
Jelenleg, patológusok után biopsziák, műveletek és boncolást egyre diagnosztizált malignus fibrózus hisztiocitóma csont (nem csak a rák, hanem benignus) olyan esetekben, amikor a korábbi alapján klinikai és radiológiai és morfológiai vizsgálatok, hogy a diagnózis diszpláziás folyamat vagy óriássejtes - osteoblastoklastomy . Ez nem azt jelenti, hogy az ilyen daganatok óriássejtes - osteoblastoklastoma, egyáltalán nem, de a „sokszínűség”, „poluzlokachestvennost” stb nyilván annak a ténynek köszönhető, hogy a differenciál diagnózis nem végzett, és két rákfajta néha kezelni. Annak ellenére, hogy a két évtized telt el azóta, az első leírása az ilyen típusú daganat, nem mondhatjuk, hogy azt vizsgálták meg alaposan. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az első ennek a csoportnak a daganatok izoláltuk malignus fibrózus hisztiocitóma lágyrész, és adunk néhány vele adatok.
Figyelembe véve a S. W. szövettani struktúrájának sajátosságait. Wiess, P.M. Enzinger 1977-ben és 1978-ban Javasoltuk bonthatják malignus fibrózus hisztiocitóma a lágy szövetek, a következő kiviteli alakok: Egy tipikus szálas vagy fibroblaszt variáns (70% -ánál), nyálkás és gyulladásos óriás - ksantomatozny. Mint az A.N. Fedenko és mtsai. (1985), a rosszindulatú rostos hisztiocitóma lágy szöveteket elérte a 15,7%, tekintettel a más rosszindulatú daganatok a lágy szövetek.
I. S. Hajdu et al. sok daganatot rhabdomioszarkómának, liposarcomának, pleomorf fibrosarcomának tekintettek, amelyek valójában egy rosszindulatú fibrous histiocytoma voltak.
A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a tumorok különböző mértékben rosszindulatúak. Rosszindulatú rostos hisztiocitóma a kis méret, és amelynek a felülete elhelyezve myxomatous változás, kedvezőbb a prognózisa, mint daganatok található mély, például a glutens maximus alatti vagy retroperitonealis zsír.
Mikroszkóposan detektált fibroblasztok, egy vagy többmagvú sejtek, hasonlóan a histiocytákhoz, nukleáris atípiás kezelés nélkül; A zsírban gazdag sejtek kis vagy nagy lehetnek, a sejtek a szálas rostok plexusai.
D. B. Spector és mtsai. (1979), akik 2 UFH-es beteget figyeltek meg, csatlakoznak ahhoz a véleményhez, hogy a választott műtét kiterjedt, ablaktikus eltávolítása a daganatokról, reszekció vagy amputáció. A polikemoterápia (vinkrisztin, adrioblasztin, citoxán, dekarbazin) után 13 hónapon belül figyelték meg a tüdőmetasztázisok eltűnését.
AA Annamuhammedov (1986) az ő munkájában összefogta a három intézmény anyagát, beleértve a miét is. Közül 44 esetben a MFH, amely elérte a 3,4% primer rosszindulatú daganatok a csont, ez sokkal gyakoribb férfiakban (25-56,8%), mint a nőknél (19-43,2%), előnyösen éves kor között 21 év előtt 30 év (a megfigyelések 38,6% -a). Hosszú csontok vert 35 beteg (79,5%), alsó végtag csontjai - a 32-72,7% -ában, a disztális combcsont - 20 betegnél, sípcsont - a 6. és a fibula - 1 fő esetében. A kezelés fő módja működik; 34 tumor metasztázisokat észleltek, 5 beteget (11,4%) figyeltek meg több mint 10 éven keresztül.
X-ray kép EFG csont meglehetősen jellemző: ez egy hangsúlyos hangsúly pusztítás - lítikus elváltozások nélkül sclerosis sorokat a szélek rendszerint metadiafizarnoy epimetafizarnoy vagy, mint az óriássejtes tumor.
Ábra. 16.1. A combcsontok rosszindulatú rostos histiocytoma,
a - műtét előtt; b a reszekció a daganat felett történik, a sabercsont fájdalmának felső részével együtt; a posztoperatív állapotban; g defektust egy tubuláris allograft helyettesíti, amelyet intramedulláris szögben rögzítenek.
Ábra. 16.2. A bal oldali radiális csont rostos hisztózisa 42 éves korában.
Ábra. 16.3. A sugár együttes növekedése a daganattal, az izmok és a bőr részével.
A rombolás központja ritkábban helyezkedik el központilag, gyakrabban tönkreteszi az egyik kortikális lemezeket; a daganat beléphet a lágy szövetekbe; a periosteális reakció ritkán fordul elő, ugyanúgy, mint a csont duzzanata, mivel általában még ez előtt is elpusztul (16.1 ábra).
A malignus rostos hisztokémia hisztogenezisében két fő pont van. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976), és mások úgy érzik, hogy a tumor fakad hisztiociták, amelyek ilyen körülmények között megszerezni ultrastrukturális jellemzői fibroblasztok és funkcionális tulajdonságait (opcionális fibroblasztok), miáltal duzzanat és két típusú sejtek. A második elméletet G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl és munkatársai (1975), G.S. Wood, TN. Beckstead és munkatársai (1986). Az elmélet szerint a MFH fakad differenciálatlan mezenchimális őssejtek, akkor könnyebb megmagyarázni a változékonysága szövettani szerkezete MFH, amely kiváló minőségű gistiotsitopodobnyh és fibroblaszt-szerű sejtek. Jelenleg ez az elmélet több támogatóval rendelkezik.
A ZFG különböző típusú szövettani szerkezete lehet: tipikus, myxoid, óriássejt, gyulladásos, angiomális, kevert.
a. 16.4. A hiba megszűnése a hasüregből.
Feltételezhető, hogy különböző típusú struktúrák, különböző rosszindulatú daganatok határozzák meg a betegek különböző sorsát.
S. beteg 42 éves. 1985-ben jelentkezett a CITO poliklinikájára a bal sugárcsont alsó felének igen nagy daganatméretére (16.2 ábra). A daganat több nagy golyó megjelenését látja el, amelyek egymáshoz 10 cm átmérőjűek, és az alkar deformálódnak. A javasolt 4 évvel ezelőtt a páciens elutasította a műtétet, az összes ismert nem hagyományos módszerrel kezelték. Az orvos utolsó látogatásakor amputációt ajánlottak neki. Azt kérte tőlünk, hogy megtartjuk a kezét. 8 hónap múlva jöttem; a daganat sebezhetővé vált, elkezdett szétesni, és kitartóan megkért, hogy mentse a kezemet. Expressz mentális rendellenességek. Preoperatív diagnózis: malignus óriássejtes tumor (osteoblastoklastoma) nagy puha eredetű szöveti komponenssel és fekélyesedéssel, tumor széteséssel. Hasonló tumorokkal rendelkező betegeket korábban megfigyeltünk.
17/10/85 működés: ablastics eltávolítása a tumor rezekció az alsó fele a bal oldali sugara, eltávolítja a környező izom, eltávolítását a radiális artéria, véna, radiális ideg, csont arthrodesise a csukló a ulnaris csont intramedulláris rögzítés révén III metacarpalis csont- és humerus hiba záróelem csappantyú a has - olasz műanyagok (ábra 16.3, 16.4.).
11.01.86 - a bőrcsappantyú lábának levágása. A páciens 15 éve él, nincs metasztázis, a bal keze ujjai meglehetősen kielégítőek (16.5., 16.6. Ábra).
Ábra. 16.6. Az ecsetet fémcsappal rögzítik az ulnához. Az ecset funkció normális.
Megfigyeléseink kétségtelenül megerősítik, hogy egy jóindulatú fibrous histiocytoma végül rosszindulatú histiocytóma alakulhat ki.
Ez és más megfigyelések arra utalnak, hogy vannak olyan malignus fibrózus hisztiocitóma, hogy az elkövetkező hónapokban áttétet halálát okozva, a betegek, valamint azok, amelyek nem áttétet, és érzékeny a hőmérséklet szélsőséges, valamint óriássejtes tumorok (számukra sokáig és az UFH része is). GN Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovich, G.N. Frolov (1989) úgy vélik, hogy az eredete malignus fibrózus hisztiocitóma pluripotens mesenchymális őssejtek szövetben, a jelenléte a tumor primitív differenciálatlan sejtpopuláció gazdag vérellátás alapjául szolgálnak alkalmazásának sugárzás kemoterápia felvételét olyan tényezőket, mint a hipertermia és hiperglikémia.
Az A.A. Annamuhammedova (1986), 3-éves túlélési betegek műtét utáni tiszta, 45,5% volt, az 5 éves - 24,4%, és azok között a betegek, akik a műtét utáni kemoterápiát (adriamicin 120 mg kezelésenként, összesen 6- 8 tanfolyamok), 3-éves túlélés 50% és 5-éves - 37,5%, jelezve, hogy kívánatos-e további javítása posztoperatív kemoterápiában.
A rosszindulatú fibrózisos histiocytóma betegek túlélését nem vizsgálták eléggé. Huvos (1976) szerint a betegek 38,5% -a élt 5 éven keresztül; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, F. Schajowicz (1981) adatai szerint a megfigyelt betegek egyike sem élt 3 évig.
A ZFH-nak a tumor besugárzása utáni új megjelenési ideje a legszélesebb tartományban változik - 2-50 év.
A 24.02.88-ban nyílt biopsziát végeztünk.
Mindig emlékezni kell arra, hogy a rosszindulatú sejtek gyorsan megsemmisítik a konzervált kortikális csontszöveteket, amelyeket néhány évvel ezelőtt röntgenfelvételeken, vagy a májkárosodás és a szöveti ostsifikációk területén a röntgen sugárterápia után jól láthatóan észleltek. Ez patognomonikus röntgen-tünet.
Körülbelül 15 évvel ezelőtt tüntettük fel ezt a páciens diagnózist a polimorf sejtek szarkómáján. Ezért a korábbi rekonstrukciónak, a méregtelenítő helyeknek a korábbi daganat helyett a sugárkezelésnek alávetett első jelei arra kényszerítik az orvost, hogy gondolkodjon a malignus folyamatok megjelenéséről. Hisszük, hogy néhány beteg sugárterápiát kapott "félig malignus" rostos hisztokocitóma vagy rosszindulatú daganatos megbetegedés esetén.
A ZFH férfiaknál megfigyelhető 1,5-2-szer gyakrabban, mint nőknél. Az esetek 82% -ában a csontvelő metasztázza a tüdőt, a nyirokcsomókban 32-40% -ot, a máj és a csontok 15% -át.
I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura és munkatársai (1985) szerint a tüdőmetasztázisokat átlagosan 22 hónappal a beteg kezelése után diagnosztizálják.
S.T. Zatsepin
A felnőttek csont patológiája