Atonikus rohamok
Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari és Masakazu Seino
Történelem és terminológia
Az attonikus támadások általános vagy fókuszos eredetűek lehetnek
A klinikai megfigyelések szerint az atonikus rohamok 2 formája létezik:
(1) rövid atonikus roham (effondrements epileptique -. Fr), melyek elvesztése hang korlátozni lehet a fej (formájában egy éles lefelé irányuló dőlés), vagy bevonva az összes testtartási izmok, ami egy csepp a földre. Ha a tudat elvész, ez nagyon rövid ideig, és a betegek is felkelni bukása után a saját.
(2) Tartós atonikus támadások (akinetikus támadások), amelyekben az eszméletvesztés és az atónia egytől néhány percig tart. A beteg a földre esik, nem beszél vagy mozog
A poligráfiai rekord további finom klinikai tüneteket, például bradycardiát vagy rövid légzést okozhat
Részleges atonikus támadások. Az atonikus jelenségek közül legalább három klinikai típus létezik:
(1) Drop-támadás
(2) Focális attonikus támadások
(3) Negatív Myoclonus
Mivel a képen sok roham van, amely az atónia a fő klinikai és poligráfiai esemény, számos mechanizmust nem alkalmaznak a kortikális és szubkortikai struktúrák.
Callosotomián pozitív eredményeket kezelésére epilepsziás rohamok csepp keretében epilepsziás azt mutatják, hogy a kétoldalú szinkronizálás epilepsziás kisülések révén kérgestest a legfontosabb mechanizmus. Nem ismert, hogy ez vezet a kétoldalú aktiválását gátló kérgi területek, vagy ez a kérgi területek vetítjük a csomagtartóba. Közvetlen vagy közvetett (via kortiko-retikuláris efferensei) aktiválása a retikuláris formáció a híd, amely felelős az erőtlenség során REM alvást okozhat a motorfék és hátterében atonikus roham
Az atonikus rohamok ectatikus EEG-jét a polyspike hullám általános kisülései képviselik, míg a tónus elvesztése egybeesik a komplex lassú hullám komponensével. Más iktális minták közé tartozik az alacsony vagy nagy amplitúdójú gyors aktivitás, a poliszpiklik lappangása vagy villogása, amelyet általános tüskehullám aktivitás követ. Az Interictal EEG nem specifikus az atonikus rohamokra, és lassú tüskehullás aktivitással vagy polyspike-hullám komplexekkel rendelkezik.
A tisztán atonikus támadások mellett az epilepsziás esések és a csepp-támadások a mioklonikus-asztatikus rohamok okozta. mioklonális görcsrohamok, és gyakrabban tónusos rohamok (beleértve az axiális görcsöket is).
Izomclonusos-sarkítatlan rohamok támadások, amelyek többé-kevésbé hangsúlyos csepp izomtónus (csökkenéséhez vezet,) megelőzik myoclonus szimmetrikus a kezében vagy szabálytalan rángás az arca. A generalizált ictal EEG tüske-hullám kisülések (2-3 Hz) b, ahol a tüske felel myoclonus és lassú hullámú - erőtlenség.
A hirtelen leesést okozó myoklonális rohamok rendkívül ritkák; ilyen esetekben a myocloniák 3-5 Hz frekvenciájú általánosított tüskehullámú kibocsátásokhoz kapcsolódnak.
Tónusos görcsök a leggyakoribb oka a hirtelen csepp gyermek Lennox-Gastaut szindróma. Tónusos görcsök lehetnek axiális és axiális és közelebbi appendicular vagy globális, azzal jellemezve, hirtelen hajlítása a nyak és a törzs a kezeket egy guggoló helyzetben, combfeszítő, összehúzódása arcizmok, szem forgatás, apnoe, tachikardia vagy bradycardia, kitágult pupillák, vizelési kényszer, és az arc kiöblítése. Leírunk két típusú „generalizált” tónusos rohamok társított Falls - nevezetesen a rövid tónusos rohamok (vagy görcs) és az elhúzódó tónusos rohamok.
A rövid tónusos görcsök (vagy axiális görcsök) a csecsemőkori görcsökhöz hasonlítanak, és a hang hirtelen és masszív erősítésére, a nyaki izomzat maximális alakjára és a vállövezetre jellemző. A ictal EEG-ban általános lassú hullámok, vagy változatlanok, esetenként - néhány "kiegyenlítés".
Az elhúzódó tónusos rohamok jellemzője az axiális és a szegmentális izmok nyilvánvaló és tartós növekedése mind az agonistákban, mind az antagonistákban. A ictal EEG-ben az alacsony amplitúdójú gyors aktivitás vagy az általánosított tüskéshullám vagy polyspike-hullám aktivitás rövid szakasza.
A tónusos merevség és a merevség szintén jelentős számú epilepsziás esést okozhat a részleges epilepsziákban.
- a jelenlegi EMG-tevékenység megszakadása (kibocsátás), amely megfelel egy klinikai eseménynek (fej dőlés, bukás stb.).
- EEG-korrelációk jelenléte.
Szindrómák és atonikus rohamokkal járó betegségek
Atonikus támadások mind általános, mind részleges epilepsziában fordulhatnak elő.
Bizonyos alcsoportok epilepszia elektromos epilepsziás állapot alvás lassú leírt atipikus távollét atópiás komponens epilepsziás incidenciája és negatív myoclonus Tassinari és munkatársai 1985); ezt a populációt korábban atipikus infantilis jóindulatú epilepsziának (Aicardi és Chevrie 1982) írta le.
Prognózis és szövődmények
Gyógyszeres kezelés. Farmakoterápiai atonikus roham eddig nem elég hatékony, és gyakran nem kielégítő, ami annak az eredménye, ellenállás minden modern epilepszia elleni gyógyszerek (AED). A valproátot rendszerint a benzodiazepinekkel együtt ajánlják. Az ACTH és a hidrokortizon néha meglehetősen gyors és jelentős hatással járnak, de általában romlás következik be. Nézd ígéri legújabb AED, mint például a lamotrigin, felbamát és a topiramát kezelésében Lennox-Gastaut szindrómában, különösen görcsök és atipikus távollét esik támadásokat. Azt is javasolták kombinációs terápia valproát és a lamotrigin támadások alá epilepsziás.
Aicardi J, Chevrie JJ. Atipikus jóindulatú parciális epilepszia a gyermekkorban. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.
A Nemzetközi Liga epilepsziás osztályozásával és terminológiájával foglalkozó bizottság. Javaslat az epilepsziás rohamok klinikai és elektroencefinográfiai osztályozására. Epilepsia 1981, 22: 489-501.
Egli M, Mothersill I, O 'Kane F. Az axiális görcs: a másodlagos generalizált epilepsziában szenvedő betegeknél a cseppsejtek domináns típusa. Epilepsia 1985; 26: 401-5.
Gastaut H, Broughton R. Epilepsziás rohamok. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.
Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C. gyermekkori epilepsziás encephalopathia diffúz lassú spike-hullámok (más néven "petit mal variáns"), vagy Lennox-szindróma. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.
Gastaut H, Tassinari C, Iroda-Paillas M. [Nyomdaipari és klinikai vizsgálata "epilepsziás atóniás összeesik"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.
Hanson PA, Chodos R. Hemiparetikus rohamok. Neurology 1978, 28, 920-3.
Hunt JR. Az epilepsziás statikus rohamok előfordulásáról. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.
Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. Az epilepsziás esések analitikai vizsgálata. Epilepsia 1985, 26: 612-21.
Lennox WG. A petit mal epilepsziák; a tridionnal való kezelésüket. JAMA 1945; 129: 1069-73.
Lennox WG. A pszichomotoros hármas jelenségei és korrelátumai. Neurology 1951, 1: 357-71.
Lennox WG. Epilepszia és rokon rendellenességek. Boston: Kis, barna Co, 1960.
Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. A csepp támadások természetes története. Neurology 1986; 36: 1029-34.
Tassinari CA, Bureau M, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepszia folyamatos tüskékkel és hullámokkal lassú alvás közben. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, szerkesztők. Epilepsziás szindrómák gyermekkorban, gyermekkorban és serdülőkorban. London: John Libbey, 1985, 194-204.