Szklerózis multiplex
Szklerózis multiplex: a betegség
A szklerózis multiplex a központi idegrendszer szisztémás betegsége, amely az úgynevezett demyelinizáló betegségek csoportjába tartozik, azaz amelyek a mielinburok periaxiális (azaz tengelyirányú tengelyhengerei) folyamatán alapulnak, a mielin burkának - az neuron burkolóburkolatának bomlása, valamint az ideg táplálásának, védelmének és funkcionális aktivitásának biztosítására.
Ez differintsirovat sclerosis multiplex, demielinizációs betegség, mint a másik csoport a patológiák, amelyben is áll az eljárás alapja az a demielinizáció - leukodystrophies. sclerosis multiplex, ellentétben az utóbbi abban a tényben rejlik, hogy amikor leukodisztrófia mielint vagy az eljárás a képződésének kezdetben genetikailag károsodott, és mielőtt áteső törés kezdetben kell biokémiailag rendellenes. A sclerosis multiplexben (mint más demyelinizáló betegségekhez hasonlóan), a mielin normális degenerációban megy keresztül.
Másrészt, a gyakorlatban különbséget klinikai lefolyását sclerosis multiplex bizonyos formái leukodisztrófia (leukodystrophia, Pelitseusa- Merzbacher betegség) jelentős kihívás. Emellett nem lehet kizárni, hogy a fejlesztés a sclerosis multiplex befolyásolja bizonyos genetikai hibák nem kapcsolódnak a fő komplex HLA szövettani összeférhetőség - amelynek létezését bizonyított tény (hibái genetikai lókusz A3, B7, DQB1, DQA1). Így tárgyaljuk a FAS receptorokat kódoló gének valószínűségének mutációit a szem és az agy szerkezetében, amelyek kimondottan immunszuppresszív hatást fejtenek ki. Ez nem egyoldalú vélemény a neuronális testekben lévő ribonukleoproteinek szintézisében mutatkozó genetikai mutációk tekintetében, ami megakadályozza a funkcionális és különösen a szekréciós aktivitást. Igen, és a mielinhüvely szintézisének folyamata a közelmúltban nem tekinthető genetikai mutációkból "bűntelennek".
A szklerózis multiplex mint betegség feltételes alakulása négy fázissal rendelkezik:- immunhiányos állapot kialakulása. ami az agysejtek immunológiai toleranciájának megzavarását is jelenti (a negatív deléció mechanizmusainak megnyilvánulásainak csökkenése miatt). Meg kell mondani, hogy az agysejtek (és így antigénjeik) rendkívül kiszolgáltatottak az immunrendszer sejtjeinek és anyagainak. Nature nyújt védelmet ez a hatás az agy jelenléte a vér-agy gáton (BBB), amely nem teszi lehetővé behatolást az agyba vagy az immunrendszer sejtjeinek, vagy általuk termelt anyagokat.
- a GEB áttörése és az immunrendszer gyulladása.
A genetikailag idegen struktúrákkal szembeni védelem és az "öregek" hasznosításának folyamatait az agyban a saját gliasejtek összetett rendszere szabályozza. Néhány közülük (az I. típusú asztrociták, mikroglia sejtek) "támogatják" a jelkommunikációt az immunrendszer sejtjeivel, vonzzák őket. - demyelinizációs folyamat kialakulása.
Valójában ez a betegség debütálása. Ebben a szakaszban nem következik be a neuron szerkezetek megsemmisítése. Később kialakul a remineláció, de hiányos és kóros megjelenése ("kaotikus ömlesztett"). A becsült oka - csillapítatlan gyulladásos folyamat, amely nem teszi lehetővé a teljes hosszabb mielinizáció idegrostok (neuronok esetében integratív okozó magasabb idegi aktivitás ez 7-12let). - axonális degeneráció kialakulása.
Ez a neuronális pusztulás folyamata, amely tartós neurológiai deficithez vezethet, amely meghatározza a sclerosis multiplex és valójában a páciens életét. Ha az első 3 stádiumban nehéz diagnosztizálni a betegséget tünetileg (és gyakran laboratóriumi úton), akkor a 4 fázis megjelenése gyorsan a beteg fogyatékosságához vezet. Sajnos napjainkig nincs olyan gyógyszer, amely visszaállítja a halott axonok működését. Nagy reményeket fűz a sejtterápia módszereihez.