A rheumatoid arthritis stylet-shofar vagy ízületi-viszcerális formája a gyermekeknél
Styll-Schoffar-betegség. vagy közös-visceralis formájában a rheumatoid arthritis gyermekeknél ismertetjük 1897 For vele, csak ízületi károsodás, azzal jellemezve, polilimfadenopatiya, lépmegnagyobbodás és jelentős károsodása az általános állapot (fogyás, láz, anémia). A Still betegség a legtöbb esetben 2-5 éves korban kezdődik. Azonban a betegség kialakulásának eseteit sokkal korábban írják le - az élet első évében (2-3 hónapos korban). Hatása általában akut, magas lázzal, éles fájdalom és duzzanat az ízületekben, általában a térd, csukló és boka, majd a kis ízületek a kéz és a láb. Gyakran érintett a gerinc.
Ízületi betegség saját jellemzői, átáramlik synovitis típusú, a későbbi fejlődése proliferatív hatásokat, főleg ízület körüli szövetek képződése nélkül jelentős deformációk nélkül ízületek és ankilozirovaniya. Ezzel szemben deformáló infektartritu gyermekekben ez a betegség, a hosszú távú hőmérséklet tartható nagy számok, a jövőben ez általában csökken a normális vagy a subfebrilitet kicsi marad. A rheumatoid arthritis ízületi-visceralis formáját gyermekeknél szabálytalan testhőmérséklet-emelkedések kísérhetik 38-39 ° -ig. A láz szinte mindig jelentős izzadással és kiütéssel jár a törzsön, végtagokon és arcán. A bőrkiütés különböző típusú lehet: skarlát, urticaria, gyakrabban durva, enyhén emelkedett, néha petechiális kiütés. A hőmérséklet csökkenésével a kiütés nyom nélkül eltűnik.
Hamarosan fennáll a nyirokcsomók tartós növekedése (Copeman szerint, gyakrabban a törzs felső felében). Olyanok, mint a fertőző ízületi gyulladásos felnőttek, sűrűek, fájdalmatlanok, mozgékonyak és néha jelentős méreteket érnek el (a dió vagy a cseresznye mérete). A Copeman szerint a lép lép fel a gyermekek 75% -ánál. A lép sűrű, fájdalommentes. A lépen kívül egyéb belső szervek is érintettek lehetnek) - vesék, máj, szív, tüdő, mellhártya. Gyakran előfordul, hogy a fertőző ízületi gyulladás más formáiban észlelhető a pericarditis, amint azt Stilll rámutatja. Bizonyos esetekben a pericarditis a betegség első manifesztációja (Copeman), néha titokban jár, és csak fluoreszkóppal vagy boncolással észlelhető. NI Koroleva szerint a perifériás idegek, mint pl. A polyneuritis vagy az iskiát érinthetik. Az Irit ritka, ami megkülönbözteti a betegséget a fertőző arthritis deformálódásától a gyermekeknél. A tanfolyamot olyan akut támadások jellemzik, amelyek között meglehetősen hosszú reményeket (néha több évet), vagy a támadások egymás után következnek majdnem reménytelenül. Ezekben az esetekben a betegség rosszindulatú, gyorsan halad. Fejlett súlyos izom atrófia, vérszegénység, súlyos fogyás. A gyerekek élesen elmaradnak a növekedés, a fizikai, és néha a mentális fejlődés terén.
Abban a vizsgálatban, a vér-Chauffard betegség Still-betegség és a korai akut rohamok megkülönbözteti szignifikáns leukocytosis (akár 30.000) és neutrophilia (80-90%), de drámai módon felgyorsult vérsüllyedés (50-70 mm per óra). A jövőben vérszegénység, leukopenia, hypergammaglobulinemia alakul ki. A ROE stabilan gyorsul. A reumatoid faktor a vérben, mint általában, nincs meghatározva. A röntgenvizsgálat meghatározza a csontritkulás kialakulását, néha a kerekített csonttörésekkel, az ízületi rés egyes szűkítésével. A deformáló fertőző ízületi gyulladással ellentétben a legtöbb esetben nincs jelentős csont- és csontlánc-megbetegedés. Így a klinikai kép és a tanfolyam szerint a Still-betegség rendkívül hasonlít a felnőttek fertőző arthritisének szeptikus formájához.
A Styll-Schoffar-kór nagyon komoly prognózissal rendelkezik. Állandó láz, ízületi fájdalom, progresszív vérszegénység és cachexia miatt a gyermek ágybeteg. Néhány éven belül haláleset fordul elő interkurrent fertőzések vagy viscerális amyloidosis miatt. Bizonyos esetekben azonban a betegség a pubertás korban abbahagyódik, így az ízületek nem mutatnak jelentős deformációt.
Emellett ezek a formák gyulladásos nemspecifikus ízületi károsodás gyermekeknél, Wissler és Fanconi ismertetett egy másik formája nem fér be teljesen a kép vagy rheumatoid arthritis, vagy a kép infektartrita. Ez a forma, amely az úgynevezett „allergiás psevdosepsis” jellemzi hektikus láz, visszatérő erythema, kis nyirokcsomó és lépmegnagyobbodás, vérszegénység és hyperleukocytosis. Az arthritis nagyon gyenge. Néhány hónappal később, teljes gyógyulást. Ennek a formának a hordozóanyag-elkülönítése nagyon ellentmondásos, különösen azért, mert egyes esetek később fertőző arthritisre (Forestier) alakulnak ki. Grenet "allergiás pszeudoepszisnek" tekinti a reumatizmus atipikus formájaként, Bernheim - "fertőző reumásként".