Tetrad fallo klinika és diagnosztika
Az alvás neve a francia Fallot (Fallot) patológus, aki a Tetrado Fallot hibájának négy állandó anatómiai jeleit írta le:
- 1) a tüdőartéria szűkítése a jobb kamrai szelepekben vagy artériás kúpban;
- 2) az intervenciós szeptum magas hibája;
- 3) az aorta dextrosepozíciója, amelynek eredményeképpen a száj a hiba felett helyezkedik el, egyszerre megnyílik a jobb és a bal kamrák üregében;
- 4) a jobb kamrai szívizom hipertrófiája
Ábra. 82. Fallot tetrádja. PP - jobb pitvar; RV - jobb kamra; LV - bal kamra; LP - bal pitvar; Ao - aorta; LA - pulmonalis artéria.
Fallot tetralógiája az egyik első hely a veleszületett szívbetegségek között.
A Fallot tetralógia patológiai anatómiája nagy változatosság. A jobb kamrából a pulmonalis artériás rendszerbe a vér áramlásának útján történő szűkítés négy fő változata létezik:
- a pulmonális artéria szájának szűkítése a szelepek szintjén,
- A jobb kamrai artériás kúp szögletes szűkítése,
- a szelepszűkület és a szelesedés szűkületének kombinációja,
- a tüdőartéria összeszűkülése.
Az aorta nyílásának elmozdulása jobbra fordul, és a hiba a szeptum felett helyezkedik el, kommunikálva mindkét kamra üregével. Az eltolódás mértéke más. A jobb kamra fölött az aorta keresztmetszetének legfeljebb 60% -a helyezhető el.
A jobb kamra falának hipertrófiája az első három anomáliából következik. A fal vastagodása a jobb kamrában megnövekedett stresszhez kapcsolódó működő hipertrófia (82. ábra).
Klinika és a hiányosságok diagnosztizálása Tetrado Fallot
Általában a Fallot tetralógiájával rendelkező betegek panaszkodnak a légszomjjal, a gyors kimerültséggel, a cianózissal, a fejfájással, a kézi munkaerőre való képtelenséggel.
A cianózis megjelenése az élet első hónapjának gyermekeiben a táplálkozás vagy sírás során a betegség első jele. A tüdőartéria éles szűkülésével rendelkező betegeknél a cianózis és a légszomj a születéskor jelentkezik. A cianózis általában minden hónapban előrehalad, és nyugalmi állapotban permanens karaktert szerez. A dyspnea miatt a gyermek nem nyugodtan szopogathat és gyorsan elfáradhat. A táplálkozás zavarai a fizikai fejlődés késleltetéséhez vezetnek. A gyermek rosszul javul, ami gyakran az ok, amiért a szülők orvoshoz fordulnak. A fizikai fejlődésben való tartózkodás azt eredményezi, hogy a szokásosnál későbbi gyermekek elkezdenek a fejüket tartani, ülni. Súlyos esetekben a gyermekek 3-4 évesen járnak.
Egy különleges helyet a cianózis támadások elfoglalnak, semmilyen ok nélkül. A légzés mély lesz, tachycardia, éles gyengeség, néha a beteg elveszti az eszméletét. A támadás során a beteg kényelmetlen térd-könyök helyzetbe kerül vagy fekszik az oldalán, a lábakkal pedig a gyomorba. Ritka esetekben a támadás véget ér a páciens halálával. Gyakrabban a támadás biztonságosan megoldódott; Először a légzési nehézség lerövidül, majd a cianózis.
A fizikai fejlődésben, a torokban, az izomzat deformációjában szenvedő betegek késése általában rosszul fejlett. A nyelv cyanotikus, hipertrófiás papillákkal. A betegek gyakran adenoidokat, krónikus mandulint okoznak. A bőrborítások és a látható nyálkahártyák cianotikusak. A cianózis egyenetlenül oszlik el, a végtagok és a fülhámok disztális részei cianotikusabbak. Fontos szerepet tölt be a cianózis kialakulásában a Fallot tetralógiában szenvedő betegekben, mivel a vénás kisülés következtében a artériás vérben a csökkent hemoglobin tartalom növekedése játszódik le.
Megjegyzendő sajátos megvastagodása a köröm ujjperc ujjak, deformálódnak és emlékeztet a „alsócomb” van még egy változás formájában „homokóra” alakú körmök.
Betegek Fallot-tetralógia van hallgatott durva szisztolés zörej maximális hang pont a második - harmadik bordaközi a szegycsont bal határon, II hang a pulmonalis artéria meggyengül. A Fallot tetralógiájának szélsőséges fokán az aorta összetevője miatt megkülönböztető második hang hallható.
A legelterjedtebb EKG-jelek: a szív elektromos tengelyének eltérése a jobb, a hypertrophia és a jobb szív túlterhelése miatt. A fonokardiogramon szisztolikus zúgást jegyeznek fel, amely orsó alakú.
Nagyon fontos a radiotográfia a Fallot tetralógia diagnózisában. A legtöbb betegben fokozódik a pulmonalis mezők átláthatósága a vaszkuláris mintázat kimerülésének következtében. A drámai fejlődését kollaterális erek mintázata eléggé kifejezett, de ez áll a rossz helyre szűk és kanyargós erek. A szív alakja meglehetősen tipikus - "fából készült cipő" formájában. Ez annak köszönhető, hogy a jelentős hipertrófia a jobb kamra, ami szív balra fordulását és a hát és balra megy kontúr a szív. A szív átmérõje balra növekszik, a csúcs felemelkedik és lekerekítõdik. A szív derekát a tüdőartéria szűkülése miatt fokozzák. Az aorta megnagyobbodik a megnövekedett véráramlás miatt. A jobb oldali ferde helyzetbe felszálló aorta előtt áll, az arteria pulmonalis trunk süllyed. A bal oldali ferde helyzetben fokozódott a jobb szívfél, felszálló aorta és kibővített kiderül előbb retrokardialnoe elfoglalt terület a bal kamra, amely elmozdul, és kibővült a jobb kamra formájában sapkák. A bal kamra íve kisebb, mint a jobb kamrának sugara.
A szív hangja. A vizsgálat során, a szonda a jobb kamra közvetlenül áthalad az aortába, különösen a jelenléte egy nagy kamrai septum defektus. A tapintó bevezetése a tüdőartériába jelentős nehézségekkel szembesül az artériás kúp szűkülete jelenlétében. Miután leküzdeni a korlátozás, a szonda belép az úgynevezett harmadik kamra - táguló rész a kúp alatt a szárnyak, ahol van egy közbenső nyomás közötti nyomás a pulmonális artériába és a jobb kamra. Kutatási vérgáz üreges vénák, szív kamrák lehetővé teszik, hogy kiszámítja a sönt.
Angiocardiography. A bevezetés után kontrasztanyag egy sorozat X-sugarak kezelni, hogy a jobb oldalon a szív és az egyidejű töltelék a pulmonális artéria és az aorta, lehetőség van, hogy meghatározzuk az abszolút mérete, helye és mértéke stenosis.
A Tetrado Fallot vírus kezelése
A Fallot tetralógiájával minden sebészeti beavatkozást jeleztek. A gyerekek az első életévben a súlyos formák fordítva, a gyakori odyshechno-elkékült támadások, hirtelen elmozdulás az aorta, nagyrészt a szűkülő látható subvalvularis palliatív műtét, melynek összege kivetését anastomosis közötti hajók a kis és nagy forgalomban. Ennek eredményeképpen a pulmonalis véráramlás nő, a cianózis csökken, a gyermek általános állapota javul. A radikális korrekciót mesterséges keringés esetén végezzük. A műtét során a seb pulmonalis stenosis és műanyagból kamrai septum defektus.
Isakov Yu.F Pediatric Surgery, 1983.