Myopathia - javallatok, ellenjavallatok, tünetek, kezelés, megelőzés
A myopathia - csoport által jellemzett betegségek anyagcserezavarok a szövetekben az izmok (elsősorban a vázizomban). Ebben az esetben az izmok teljesen vagy részlegesen elveszítik működésüket. Ennek eredményeként a növekvő gyengeség, mozgásukban korlátozott, valamint a bontást a folyamatok anyagcsere okoz súlyos elvékonyodása az izmok és képtelenek fenntartani az aktív életmód.
A betegség természetétől, az orvostudománytól függően az elsődleges és másodlagos myopathiák elkülönülnek. Az elsődleges myopathia csoportja önállóan fejlődik, és nem egy másik betegség hátterében, és gyakran örökletes jellegű:
- veleszületett (az első jelek születéskor találhatók). A gyermek tétlen lehet, rosszul kiabál és rossz mellkelt vesz;
- gyermekek korán (5-10 év alatt fejlődnek);
- gyermekek serdülőkorban (serdülőkorban fejlődnek).
Az örökletes myopathiák között gyakori a Duchesne myopathia. Ez a betegség az egyik legsúlyosabb örökletes betegség, mint a myopathia. Ennek alapja a dystrophin örökletes hibája, amely az izommembránok integritását támogatja. A másodlagos myopathiák egy másik betegség hátterében zajlanak, másodlagosak. Például mérgezést, gyengeséget okozhatnak.
A végtagok gyengeségének mértékétől függően a következő típusok különböztethetők meg:
- túlnyomórészt proximális - a vállakban, a csípőben;
- elsősorban disztális - a lábak, kezek.
- összekeverjük.
A következő okok a myopathia kialakulásához vezetnek:
- genetikai anyag örökletes hibával. Ez szerepet játszik az örökletes myopathiákban. A betegség továbbadása a nemi kromoszómákhoz, az autoszómákhoz való tapadás révén jelentkezhet;
- a genetikai hiba általános megnevezése a genetikai anyag normájának különböző eltérései miatt. A hiba egy bizonyos enzim vagy mitokondriális hiba elégtelenségében rejlik;
- hormonális rendellenességek, például pajzsmirigyhormonok feleslegessége;
- a kötőszövetek szisztémás betegségei, például a szkleroderma.
Az ilyen betegség, mint a myopathia, a tünetek gyakoriak és jellegzetesek a betegség minden típusához. Ezek közül a következők tartoznak:
- rendszeres izomgyengeség;
- az izmok elvékonyodása, vékony és inaktívvá válnak (atrófia). Az atrófia bizonyos izomcsoportokra utalhat, és terjedhet az egész testben. Az utóbbi esetben minden izom egyformán érintett;
- az izomtónus csökkentése: az izmok puha és letargikus;
- a gerinc görbülete, mivel az izomréteg képtelen a törzs megfelelő helyzetben tartására. Előfordulhat posterior vagy laterálisan (scoliosis). Gyakran a görbület olyan hangsúlyosá válik, hogy önálló problémává változik;
- psevdogipertrofiya. Egyes végtagok elcsúszása a betegség által nem érintett mások természetellenesen nagyított megjelenéséhez vezet.
diagnosztika
A myopathia betegség a következő diagnosztikai módszereket tartalmazza:
- a beteg panaszainak elemzése és a betegség története;
- neurológiai vizsgálat;
- vérvizsgálat;
- a pajzsmirigyhormon szintje a vérben;
- izombiopszia;
- genetikai kutatást végzünk a páciensben és családjában, hogy meghatározzuk az öröklődő genetikai hibát.
Szükség lehet orvosi genetikára és endokrinológusra is.
A myopathia kezelése a probléma formájától és a myopathia jeleitől függ.
A myopathia örökletes formái vagy a veleszületett myopathia nem gyógyítható teljesen. Az ilyen típusú betegség esetén a kezelés általában tüneti jellegű - a beteg főbb panaszaival szemben. Itt a következő módszereket használják:
- ortopédiai korrekció. Ez magában foglalja olyan speciális eszközök használatát, amelyek lehetővé teszik önálló mozgást a súlyos motoros rendellenességeknél;
- légzési gyakorlatok. Lehetőséget nyújt a tüdőszellőzés javítására és a gyulladás kockázatának csökkentésére;
- terápiás torna. Ez egy olyan gyakorlatok komplexuma, amely a szükséges izomszükségleteket mozgatja. Segíti a lassú atrófiát;
- racionális foglalkoztatás. A szakma kiválasztása, amellyel egy beteg ember képes megbirkózni a motorhiba ellenére.
Myopathia, ami felesleges mennyiségű pajzsmirigyhormon-kezelést igényel a pajzsmirigy hormon antagonisták (pl, tireostatiki - gyógyszerek, amelyek kialakulását elnyomják pajzsmirigy hormonok). A myopathia által okozott szisztémás betegségek a kötőszövetekben, például scleroderma, kezelt szteroid hormonok és citosztatikus gyógyszerek - gátló gyógyszerek az immunrendszer.
Komplikációk és következmények
A progresszió izomgyengeség vezet légzési elégtelenség bevonásával a légző izmokat, képtelen mozogni önállóan, pangásos pneumonia - tüdőgyulladás, amely fejleszti miatt stagnálás a vér bennük, a hosszú mozdulatlanság személy. A szûrõ vér általában megzavarja a szövet tápanyagát, ami a tüdõ gyulladását és fertõzõdését okozza. A szövődmények a halálozás magas kockázatához is vezethetnek.
A myopathia megelőzése
A myopathia örökletes típusainak megelőzése olyan családokban lehetséges, ahol a betegség manifesztációja már megtörtént. Ehhez a párok orvosi genetikai tanácsadását végzik el annak felmérése érdekében, hogy milyen lehetséges myopathia a gyermekek körében.