Megszerzett hypogonadotrop hipogonadizmus - egészségügyi konzultációs potenciál
Adiposogénital disztrófia (Perkhkrantz-Babinsky-Frohlich-kór).
A betegséget az elhízás és a hipogenitalizmus kombinációja jellemzi. Független betegségként csak akkor tekinthető, ha a tünetek gyermekkorban fejlődnek, és a betegség oka ismeretlen. A hypothalamus-hipofízis rendszer kóros elváltozásait nem észlelik explicit klinikai képekkel. A patogenezist az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának elégtelensége határozza meg.
Gyermekeknél az adiposogénális dystrophia 10-12 év elteltével kezdődik. Az elhízás jellemzi egyenletes zsíreloszlás kedvezményes lerakódását a has, medence, comb, arc, mellkas (hamis gynecomastia). Az arc nagy, hold alakú, de nagy számban és kiütések nélkül (mint a Itenko-Cushing-betegség esetében). A végtagok viszonylag vékonyak. A bőr tiszta, száraz. A hipogenitalizmus jelei: a herezacskó és a pénisz hipoplasztikus, a herék csökkentek, és a kriptorchidizmus eseteit ismertetik. Formált eunuchoid test arányok, a szexuális hajviselet szűkös vagy hiányzik. A csontok kora elmarad az igazi mögött az epifízisek csontosodásának késése miatt. A szalaggyulladás és csontváz gyengesége (lapos láb, valódi valgum, cubitas valgus). Co nincsenek a belső szervek rendellenességei. Néha vannak cukorbetegség insipidus jelei. Az egyén mentális fejlődése nem szenved, az érzelmi instabilitás a saját inferioritás tudatának következtében rejlik.
Felnőtteknél jellemző elhízás, hypogonadizmus és hipogenitalizmus, a csontváz eunuchoid jellegzetességei, gyakran a szexuális diszfunkció és a meddőség. Korral együtt, a szívizom elváltozásai és a belső szervek véredények hipotenziójával összefüggésben, légzési nehézség, felgyulladás, az epeutak diszkinézise alakulhat ki.
Ha a diagnózis fontos a jelenléte jellemző tünetek elhízás és hypogonadismus pubertáskorú Amikor adiposogenital elhízás szindróma meg kell különböztetni a alimentáris elhízás, ahol kevésbé kifejezett késleltetési a pubertás, eltűnő a pubertás.
Eltérően más formái endokrin és metabolikus elhízás, elhízás azzal adiposogenital disztrófia ez nem tünete a bizonyos betegségek eltérő specifikus klinikai kép (hipofízis - Cushing, elhízás hypercorticoidism, hipotireózis, Lawrence szindróma - Moon - Biedl, Morgagni-szindróma - Stewart - Morel ). Clinic adiposogenital disztrófia szindróma közel van Laurence - Moon - Biedl, azonban nem mutat mentális retardáció, és csak a második jellemző veleszületett rendellenességek (retinitis pigmentosa, hat-orrú). Minden, az elsődleges hypogonadismus elhízás hipofízis szindrómára jellemző az alacsony gonadotropinok.
A gyógyszeres kezelés. Súlyos androgénhiány esetén a tesztoszteron helyettesítő terápiát írják elő.
Ez egy viszonylag ritka betegség, amelynek kialakulása az agyalapi mirigy elülső lebenyének funkciójának csökkenését vagy teljes letiltását eredményezi. Úgy döntöttünk, hogy osztja hypopituitarismusban külön nosological forma hypogonadotropic hipogonadizmus, mert ez a betegség minden bizonnyal különbözik a többi eredetiség klinikák és terápiás tulajdonságait. A hipofízis elülső lebenyében történik termelését hat hormon (ACTH, prolaktin, a növekedési hormon, follitropin, lutropin és tirotropin). Hipopituitarizmussal az összes hipofízis hormon termelése hirtelen csökken, vagy eltűnik. Ennek eredményeképpen jelentősen csökkent a perifériás endokrin mirigyek funkciója, melynek működését az agyalapi mirigy hormonjai szabályozzák.
A hipopituitarizmus az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz elülső lebenyének megsemmisülése, megsemmisülése következtében alakul ki. Az agyalapi mirigy elülső lebenyének kiterjedt nekrózisával a Simmonds-betegség Simmonds-betegséget alakít ki, kevésbé súlyos nekrózissal - Shyhena-szindrómával.
Simmonds betegség, középagyi-hipofízis cachexia nyilvánul, először is, a fokozott csökkenést a testsúly, gyengeség, gyengeség, apátia, letargia, étvágytalanság. Hypothyreosis jelenik száraz és sápadt bőr, hajhullás a fej, a szeméremcsont és hónalj, szemöldök veszteség, a csontritkulás, az arc duzzanata, chilliness, álmosság, székrekedés. A mellékvese-elégtelenség vezet gyengeség, alacsony vérnyomás, a tendencia, hogy hipoglikémia, a diszpepsziás tünetek. A bénusz patológiája alvászavarként, polydipszia, bulimia formájában nyilvánulhat meg.
Shyhena betegsége az agyalapi mirigy tropikus funkcióinak egyidejű és egyenetlen elvesztésében nyilvánul meg. Az első tünetek gyengeség, szédülés, anorexia. Gyakran a klinikai kép tünetei a hipokorticizmus. A Simmonds-betegséggel ellentétben a kimerültség nem figyelhető meg.
A teljes hypopituitarizmus klinikai képét akkor derítik ki, ha a funkcionális hipofízis sejtek kevesebb mint 10% -a marad érintetlenül.
A hipopituitarizmus feltételesen elsődleges és másodlagos részekre osztható.
Az elsődleges hypopituitarizmus az agyalapi mirigy szekretáló hormonok elülső lebenyében lévő sejtek pusztulásának vagy veleszületett hiányának a következménye.
A másodlagos hipopituitarizmus közé tartoznak azok a betegség esetei, amikor az agyalapi mirigy hormonok nem megfelelő kiválasztását bizonyos betegségek okozzák, amelyek károsítják a központi idegrendszer hypothalamusát vagy magasabb szakaszait.
Hypoplasia és az agyalapi mirigy aplázisa
Az agyalapi mirigy hypoplasia klinikailag az ACTH és a TSH elégtelensége vagy hiánya miatt lép fel. A hipofízis komplett aplázia eseteit ismertetik, ami rendkívül ritka. Az agyalapi mirigy elülső lebenyében lévő aplázia, a mellékvese mirigyek, a hypogenitalis és a pajzsmirigy torzulása kis méretben van meghatározva. Az ilyen betegeknél kialakuló növekedési retardáció nagy nehézségeket okoz a kezelésben, beleértve az emberi növekedési hormont is. Ezzel együtt más agyi struktúrák, köztük a látóideg is károsodhatnak.
Kraniofaringióma.
A másodlagos hypogonadizmus ezen formája a veleszületett agydaganatnak köszönhető, amely az agyalapi mirigy útjának embrionális sejtjeiből - Ratka zsebéből fejlődik ki.
A daganat etiológiája ismeretlen. Növekedésével az agyalapi mirigyet szorítja. Amikor a hipofízis szöveteket összenyomják, a hormonok termelésének funkcióit megszegik. Ugyanakkor lehet csökkenteni nem csak a termelés gonadotropin hormonok, de a hormonok szabályozzák a működését a pajzsmirigy és a mellékvese kéreg. Kevésbé gyakoriak a gonadotrop funkciók elvesztése, a másodlagos veleszületett hipogonadizmus tipikus klinikai képével.
Csökkentett hormonok szintézisét az adenohipofízis gyermekkorban vezet késések a szexuális és fizikai fejlődését, és csökkenti a termelés különböző hipofízis hormonok tünetek nem jelennek meg ugyanabban az időben. A klinikai kép függ az adenohipofízis egyes funkcióinak elégtelensége mértékétől. A betegség időtartama több hónaptól 10-15 évig terjed.
Gyakran előfordul, hogy a betegek polydipsia, a termoreguláció, az anozia, a csökkent látás, vagyis a hypothalamus-hipofízis agyterület patológiájának tünetei vannak.
Az adenohipofízis funkciók prolapszájának klinikai tüneteit ki kell egészíteni a vizelet és a vér hormonális vizsgálatával. Az esetek 85% -ában a modern vizsgálati módszerek megerősítik az endokrin rendszer perifériás szervi hormonjainak és hormonjainak hiányát.
A következő betegségek a másodlagos hypopituitarizmus kialakulásához vezetnek.
• Hipofízis adenomák. Az agyalapi mirigy adenoma vagy infarktusának vérzése.
• Daganatok a hipotalamusz-hipofízis nagysága: primer (kraniofaringióma, meningióma, glióma) és a másodlagos - áttétes tumorok egyéb helyeken (tüdő, emlő, stb).
• Granulomatosus betegségek: sarcoidosis, Krischen-Henda-Schuller-kór, X-histiocytosis, tuberkulózis, szifilisz.
• Érrendszeri betegségek (post-partum vérzés, és más, így a hosszan tartó alacsony vérnyomás és érrendszeri görcs hipofízis, arteritis és aneurizma agyi érrendszeri vérzés agyalapi, sinus cavernosus trombózis, akut disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma).
• Gyulladásos megbetegedések: encephalitis, basalis meningitis (beleértve a tuberkulózis eredetét), tályogok, szivacsos trombózis a kavernó sinusban.
• károsodása a hipotalamusz-hipofízis régió (beleértve iatrogén): koponyatrauma, hypophysectomia, besugárzása a hipotalamusz-hipofízis régió szindróma „üres” sella, implantáció az agyalapi mirigyben a radioaktív ittrium vagy arany, cryosurgery hipofízis.
• funkcionális hipotalamusz-hipofízis rendellenességek, amelyek ismét a szindróma nem megfelelő bélből történő felszívódását (felszívódási zavar), a cukorbetegség, éhezés, bulimia nervosa, krónikus veseelégtelenség, és mások. Ezek a változások reverzibilisek, és okainak megszüntetésére a felsorolt állapotok csökken szekréciója a hipofízis elülső lebenyében hormonok .
Az agyalapi mirigy adenoma esetén a tünetek az előtérbe kerülnek, amelynek kialakulása összefügg a tumor jelenlétével: fejfájás, bitemporális hemianopia, csökkent látásélesség. A legkorábbi endokrin tünetek az agyalapi mirigy és a hypogonadizmus gonadotrop funkciójának csökkenése: a libidó és a hatékonyság csökkenése, az arcszőrzet növekedésének lelassulása.
A ischaemiás nekrózis a hipofízis elülső lebenyének az első szenvedni gonadotrop agyalapi mirigy működés és a növekedési hormon szekréció-hiány már ekkor, és a pajzsmirigy-stimuláló adrenokortikotrop hormont és a prolaktint. Ha nem kezelik, a halál is előfordulhat származó hipoglikémiás kóma, amely fejleszti még nem súlyos interkurrens fertőzések.
Amikor suprasellar folyamatok (granuloma, cysta, glioma a látóidegkereszteződést) jellemző tünet együtt a klinikára, a fent leírt, a jelenléte diabetes insipidus, megnövekedett prolaktin szekréciót, károsodott hőmérséklet-szabályozás az étvágy, az alvás, azaz a hypothalamus funkciójának megváltozásának jelei. Együtt a felsorolt tünetek gyakran figyelhető meg és más központi idegrendszeri tünetek: álmosság, érdeklődés elvesztése környezetben, személyiségváltozás, pszichózis. Detektált változások a fundus (sápadt mellbimbó vagy sorvadás a látóideg), bitemporalis hemianopsia, diszfunkció III vagy VI agyidegek.
A betegek Hypopituiter általában normális étrend (kimerülése ritkán figyelhető meg), a bőr sápadt és finom, testszőrzet a hónaljban és a szeméremcsont csekély vagy nem létező, ott gipogenitalizme és alacsony vérnyomás.
Tárgy gonadotropinszekréció gyermekkorban kialakulásához vezet a hypogonadotropic hipogonadizmus, felgyorsult növekedés eunuchoid testalakulásának és késleltetett pubertás fejlődését. A betegek hosszú távú nem elcsontosít gége- porcok, a csontok kora mögött az útlevél, késleltetés van a változás tejfog. A betegek pszichéje változik, sokan elkeseredettek a fizikai és szexuális inferioritás miatt. A hím serdülők korán kezdik a dohányzást, és alkoholos italokkal foglalkoznak. Csökkentett gonadotropinok kiválasztásának férfiaknál kíséri a libidó elvesztése és a potencia, csökkent here mérete, azoospermia, hajhullás az arcon, hónalj, szemérem. A klinikusok tisztában vannak azzal, hogy a szexuális mirigyek csökkentésének egyik legkorábbi tünete a szaglásérzet csökkenése a hipogonadizmus egyéb jeleinek megjelenése előtt.
Növekedési hormon hiány gyermekeknél vezet különböző mértékű növekedés gátlás, míg a felnőttek specifikus tünetek gyakorlatilag hiányzik. Azonban lehet, hogy az izom és a szív izomgyengeség, fájdalom a gerinc és a csontok miatt különböző mértékű csontritkulás, enyhe növekedés testtömeg egy-változási arány az izomtömeg, hogy a tömeg a zsírszövet csökkenése miatt a teljes izomtömeg és növekedett az összes zsír tömege. Az inzulinérzékenység növekedése és a hipoglikémia hajlamos.
A pajzsmirigy-serkentő hormon hiány gyermekeknél vezet pajzsmirigyműködés, amely kíséri a késedelem fizikai és szellemi fejlődését. Azáltal, hogy csökkenti thyrotrophic agyalapi tünetek, mint például bradycardia, érzés hidegség, bőrszárazság, csökkenti a motilitás a gyomor-bélrendszer (székrekedés). Állandó anémia, amely lehet mikro-, normo- vagy makrocitikus.
Az adrenokortikotrop hormon szekréciójának elégtelensége a hypoadrenocorticizmus oka ("fehér addizonalizmus"). A csökkent táplálkozással rendelkező betegek, "alabástrom" bőrszínnel, kifejezett izomgyengeséggel. Fokozott a fáradtság, gyakran van hányinger és hányás. A cardiovascularis rendszer oldaláról észlelhető a bradycardia, a hypotensio, az ortosztatikus összeomlás. A hypoglykaemiás állapotok gyakrabban fordulnak elő, mint addiszin betegségben. Szinte folyamatosan kimutatható a hyponatraemia. Különböző stresszhelyzetek (fertőzés, a gyomor-bélrendszer működésének megzavarása stb.) Súlyos összeomlás és halál kialakulásához vezetnek.
Amikor a hypothalamus központok érintettek, a diabetes insipidus csatlakozhat a cukorbetegséghez, amelynek tünetei a szomjúság és a polyuria ..
Diagnózis és differenciáldiagnózis.
A hypopituitarizmus klinikai diagnózisát laboratóriumi vizsgálatokkal kell igazolni. A supra- vagy intrasella tumor kimutatására a koponya radiográfiáját és a török nyereg régióját, a pneumoencephalographyot, angiográfiát, mágneses rezonancia képalkotást vagy a számítógépes tomográfiát alkalmazzák. Ezekben az esetekben számos röntgensugár esetében lehetségessé válik az agyalapi mirigy daganatának azonosítása: a török nyereg kettős vagy mély mélysége, növekedése vagy aszimmetriája. A craniopharyngioma vagy a tuberkulózisos meningitis fennmaradó manifesztációi esetén a meszesedés megtalálható. A szem fundus és a vizuális mezők változásait általában a hipotalamusz-hipofízis régió daganataival kombinálják.
