Cisztás fibrózis kezelése, kezelési elvek és módszerek
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelését az egész életen át kell végezni. A betegség azonosítása után stratégiai kezelési csomagot kell kialakítani, figyelembe véve azok alkalmazását a súlyosbodás és a remisszió szakaszában. Célszerű a páciensek járóbeteg környezetben történő kezelése, figyelembe véve az ajánlatokat és a cisztás fibrózis regionális központjainak orvosait. Indikációk jelenlétében kívánatos a kórházi ápolás kórházakban, melynek tapasztalata van a betegség kezelésében, vagy a szakosodott profilosztályokban.
A MUKOVISZÓS BETEGSÉGEK KEZELÉSE
A racionális antibiotikum-kezelés a fő tünetek a gyulladásos folyamat súlyosbodásának a tüdőben. Ideális esetben a kórokozó mikrobiológiai ellenőrzését követően kell elvégezni, figyelembe véve annak érzékenységét.
Amikor a nem-súlyos fellángolása betegség lehet alkalmazni lokális antibiotikumok, amelyek között a választandó szer atsetiltsisteinat tiamfenikol. Ez a kombináció egyetlen dózisformát egy antibiotikum tiamfenikol nyálkaoldó acetilcisztein. Ez az alak lehetővé teszi, hogy a gyógyszer, hogy fenntartsák a mikrobicid koncentráció dpitelno gyulladásban. A spektrum antimikrobiális aktivitásának egy olyan készítmény felölelő Gram-pozitív mikroflóra, beleértve a Streptococcus pneumoniae. Staphylococcus aureus. és Gram-negatív, beleértve a Haemophilus influenzae. atsetiltsisteinat tiamfenikol előnyösen alkalmazható helyileg inhalálással (felnőtt 250-500 mg naponta 1-2 alkalommal, a gyerekek - 125-250 mg 1 -2-szer egy nap, kortól függően), és a endobron- hialnogo beadásra során terápiás bronchoscopia. Mielőtt a bevezetése egy egyetlen dózis a fenti készítményt feloldottuk 2,1 ml fiziológiás sóoldatban.
A endobronchiális higiénia alternatív eszközeiént dekacén, 0,05% -os dekametoxin 0,02% -os vizes oldat antiszeptikus készítménye használható. A gyógyszer erős baktericid hatással van a staphylococcusokra, a streptococcusokra, a Pseudomonas aeruginosa-ra, a baktériumokra és a Candida nemzetségre ható gombákra. Annak érdekében, hogy a bronchioszkópia alatt a tracheobronchialis fa endobronchiálisan hatékonyan öblítse le, 50-100 ml dekanazint adnak be.
A felszámolására Staphylococcus aureus felnőtteknél leggyakrabban használt oxacillin - 4-6 g / nap, ingibitorzaschischennye aminopenicillinek (amok- sitsillin / klavulánsav dózisban 3,6 g / nap-ig iv, ampicillin / szulbaktám - 4,5 g / nap, parenterálisan), és cefalosporin antibiotikumok első és második generációs (cefazolin 3-4 g / nap, cefuroxim 3- 6 g / nap). Reserve gyógyszerek a negyedik generációs cefalosporin (cefepim 2-4 g / nap felnőtt betegek), karbapenemek (imipenem / tsilostatin 2-6 g / nap), glikopeptidek (vancomycin 2-4 g / nap, a teikoplanin 400 mg / nap), az új légzőszervi fluorokinolonokkal (levofloxacin és 1 - 2 g / nap formájában cseppinfúzió).
Az utóbbi években a legfontosabb a Pseudomonas aeruginosa felszámolása. amelynek detektálási sebessége a bronchiális szekrécióban eléri a 70-75% -ot. Az alsó légúti mikroorganizmus krónikus kolonizációjával figyelemre méltó az antibakteriális terápiával és a pesszimista prognózissal szembeni refrakter kórkép legsúlyosabb és súlyos tünete.
Kezelésére a Pseudomonas fertőzések felnőtteknél alkalmazott: ceftazidim 3-9 g / nap-ig iv, tsefaperazon 4-6 g / nap-ig iv, azlocillin, hogy 15 g / nap-ig iv, Ciprofloxacin 400-600 mg / nap intravénás cseppinfúzió, tobramicin, 75 mg 3 naponta parenterálisan. Súlyos esetekben a rezisztens mikroflóra tartalék antibiotikumokat alkalmaznak - meropenem 3 g / nap intravénás piperacillin / tazobaktám 2,25 g 3-4-szor naponta intravénás cseppinfúzió.
Természetes antibiotikum kezelés. rendszerint nem kevesebb mint 10-14 napig tart. Az emésztőrendszer dysbacteriózisának megelőzésére a leggyakrabban előforduló lactuvite egy szirup, amely laktulózt tartalmaz, amely a bifido- és lactobacillusok élelmiszer-szubsztrátuma. A változatlan formájú gyógyszer eléri a vastagbelet, ami a tejsavó mikroorganizmus aktív növekedését eredményezi. Az antibiotikum-terápia során szájon át 10 ml-t adunk 1 alkalommal naponta. Bizonyos esetekben ajánlott a 150 mg flukonazol profilaktikus beadása hetente egyszer. A bélrendszer települése tejsavbaktériumokkal (bifiform, linex, acidophilus) vagy életképességük termékeivel (hilak forte cseppek) is elvégezhető. Az oropharyngealis candidiasisban a betegség lefolyásának szövődményei esetén a flukonazolt napi 50-100 mg naponta 7-14 napon keresztül vagy intravénásán 100-200 mg / nap dózisban adják be 7 napig. Egy alternatív gyógyszer a ketokonazol, amelyet napi 200 mg / nap alatt írnak fel 5-10 napig.
A cisztás fibrózis folyamatát gyakran bonyolítja a bélburok dysbiosis és candidiasis, az antibiotikumok gyakori alkalmazása, a fő emésztőszervek kezdeti veresége miatt. Ezekben az esetekben a választott gyógyszer a natamycin, amely speciális burokban, a bélben oldódó tablettákban kapható. A gyógyszer nem felszívódik az emésztőrendszerben, terápiás koncentrációkat hozva létre a vastagbélben, ami a fertőzés tartálya. Hozzon létre 100 mg-ot naponta 7-10 napig.
Egyes országokban (például Dániában) a közelmúltban megváltoztatták az antibiotikum-terápia stratégiáját. A légúti traktus krónikus kolonizációjával a Pseudomonas aeruginosa a súlyosbodás kezelésének elvétől kezdve a tervezett intravénás antibiotikum terápiákra általában 3 havonta lépett át.
A MUSKOVISZÓZIS PATHOGENETIKUS TERÁPIA ÉS MEGELŐZÉSE
A cisztás fibrózis súlyos tüdőbetegség-függő exacerbációi esetén a kezelés egyik fontos módszere az infúziós terápia, melynek célja a mérgezés mérséklése és a víz-elektrolit rendellenességek korrekciója.
A betegek kezelésére pulmonalis megnyilvánulásai cisztás fibrózis a választott hatóanyagokkal reológiai aktív korrektorok - reopoligljukin és reosorbilakt redukáló pulmonális artériás ellenállás és javítsa a közlekedési oxigén a szövetekbe. Feature reosorbilakta javítása mellett reológiai jellemzőit vérmintából egy izotóniás (6%) szorbit-oldatot az a lehetőség, nátrium-laktát acidózis korrekciós és a fenntartó a normális elektrolit összetétele a vér. Is bejuttatjuk a készítmény az említett készítmény szorbit gyorsan metabolizálódik a májban, használata nélkül az inzulin és tárolni, mint glikogén, utántöltésével energia tartalék a szervezet. Reosorbilakt reopoligljukin és intravénásán 200 400 ml-per nap 5-7 napon keresztül.
Az immunkorrekciós terápiát az immunprofil meghatározása után tervezett tanfolyamok végzik. A leggyakrabban használt gyógyszerek a thymus (timalin, takivin, timogén), echinacea (Echinacea compositum oldat) és más növények, figyelembe véve az immunogram indexeket.
Jelenleg a cisztás fibrózis kezelésében génkorrekciót végző tudományos kutatásokat végzünk. Megvizsgálták a lehetséges gyógyszereket - a rekombináns α1-antitripszin és a rekombináns humán DNSáz -.
Az orvostudomány fejlődésének jelenlegi szakaszában lehetőség van a cisztás fibrózisos gyermekek születésének megakadályozására, a súlyos anamnézisű szülői párokban. A terhesség korai szakaszában (legfeljebb 3 hónapig) a prenatális diagnózis módszerek lehetővé teszik a probléma megoldását, egy jövőbeli gyermek egészséges vagy beteg lehet. A terhesség időben történő megszüntetése megakadályozza a beteg gyermek születését.