A fúziós betegség (hármas, tetrád, pentad)
Ez a leggyakoribb cianózisos rendellenesség. A leggyakoribb a tetrád (75% a „kék” hibák és 8% -a az összes szívbetegségek), amely tartalmaz egy pulmonális artériás szűkület, magas VSD, átültetése az aorta a jobb, jobb kamrai hipertrófia.
A hemodinamika megsértése. Jellemző megadásával elégtelen mennyiségű vér a kisvérköri (miatt szűkület a pulmonalis törzs) és csepegés a vénás vér a nagy kör keresztül transpozirovannuyu aorta és kamrai septumdefektus, annál ezek a jogsértések mérete határozza meg, és a szűkület mértékét a pulmonális artériába. Talán egy kombinációja Fallot-tetralógia pitvari septumdefektus (pentad) vagy távollétében a satuba dextroposition aorta (Trilogy Fallot). A gyermekek az ilyen rendellenességeket a szív, mint a szabály, elmaradtak a testi és szellemi fejlődését, légszomj és cyanosis a teljes szorongás, sírás, etetés. Csökkentették a fizikai aktivitással szembeni toleranciát, ezért amikor fáradtak, lecsuklottak.
Ezek a tünetek a betegek 40% -ánál fordulnak elő az élet első évének végén, főként az újszülött korszakban. Az ujjak és lábujjak tipikus alakváltozása "dobpálcák" formájában, körmök - "órás üvegek" formájában, nehéz lapos lábak, teljes cianózis. Az ütőhangszerrel a szív egy kis kiterjesztését azonosítja balra. Az auszkultációban a tüdőtónus II-es gyengülését, a szegycsont bal szélén, tachycardia esetén a bruttó szisztolés zaj ("kilökődési zaj") figyelhető meg. A szisztolés és az impulzusnyomás csökken.
Nagyon gyakran, ezek a gyerekek jelennek meg hirtelen fellépő hypoxia (odyshechno-elkékült) megjelenő izgatott gyerek, szapora légzés, fokozott cyanosis, gyakran - eszméletvesztés és görcsrohamok. Támadások gyakrabban gyermek 2 éves és jelenlétében a vashiányos vérszegénység, mely néhány perc alatt akár 8-10 órán keresztül.
Ha X-ray feltárta a gyengülése tüdő minta, a kis méret a szív, kifejezett derék, gömbölyű és kiemelkedik a szívcsúcs, pulmonáris visszahúzó ív (II ív), amely a szív formájában „boot”, „fából készült cipő”.
Az elektrokardiogramot a jobb szív mellé vezetett rudak és a jó szív hypertrophia jelei jellemzik; a QRS komplex megszerzi az Rs, R, qR, qRs vagy RS formanyomtatványt.
Ezekben a vezetékekben a T hullám általában pozitív, ami szintén jelzi a jobb kamra hipertrófiáját. A P foga magas, hegyes, számos esetben - két ugró.
Fontos diagnosztikai módszerek közé tartozik a szív katéterezés és angiográfia, lehetővé teszi, hogy meghatározza, hogy milyen típusú anatómiai rendellenességek és kiküszöbölésére egyéb hibák, különösen szív hibák kapcsolódó megkétszerezése kiáramlási traktus a jobb kamra kombinálva szűkület a tüdőartéria, vagy átültetése a nagy hajók kombinálva szűkület a tüdőartéria . Abban szívkatéterezés észlelt növeli a szisztolés nyomás a jobb kamra rögzített értékek a hajók a szisztémás keringésbe. A telítettségi fokát artériás véroxigén súlyosságától függ a sönt jobbról balra nyugalmi enyhe cianózis jellemzően 75-80%. Gyakran előfordul, hogy az oxigén szintjét a vérben a vena cava, jobb pitvar, jobb kamra és a tüdőartéria ugyanaz, ami általában azt jelenti, nem balról jobbra sönt.
A szelektív jobb kamrai vizsgálat nagy diagnosztikai értékkel bír.
A kontrasztanyag bevezetése lehetővé teszi, hogy a jobb kamra vázlatát áttekintse a sokféle trabekulával. Ebben az esetben a tölcsérszerű szűkület változékonyságát a hosszúság, a szélesség, a kontúrok és a fal nyújthatósága határozza meg.
A bal ventriculográfiával meghatározzuk a kamra méretét, a hiba lokalizációját az intervenciós szeptumban és a benne fekvő aortán.
Komplikáció. Gyakran trombózis agyi erekben, általában erek vagy a szinuszok a dura mater, legalábbis - artériák, különösen, ha expresszálódik policitémia. Agytályog kevésbé gyakori, és általában a betegek kor felett 2 évig. A nem operált betegek csatlakozik bakteriális szívbelhártya-gyulladás, de ez sokkal gyakoribb a gyermekeknél, akik már csecsemőkorban palliatív bypass műtét. Szenvedő csecsemők pulmonalis atresia a háttérben egy nagy biztosíték véráramlás alakulhat pangásos szívelégtelenség, ami majdnem mindig visszahúzódik az első hónapban az élet.
Műtéti kezelés magában foglalja a két típusú műveletek - palliatív (anasztomózis között az aorta ívben és az jobb oldali ág a pulmonalis törzs) és a radikális (műanyag arteria pulmonalis).