Mikroszkopikus polyangiitis
Mikroszkópos poliangiitisz - generalizált nekrotizáló érgyulladás, áramló primer lézió a kis hajók (kapillárisok, arteriolák, venulák) a tüdő, a vese és a bőr. Mikroszkopikus polyangiitis előfordulhat köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom, tüdővérzés, gyorsan progrediáló glomerulonephritis, veseelégtelenség, a bőr kiütéses kiütés, ízületi. A mikroszkopikus polyangiitis laboratóriumi megerősítése a neutrofil sejtpopulációjának ellenanyagainak kimutatása. A mikroszkopikus polyangiitis kezelése magában foglalja a glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal szembeni immunszuppresszív terápiát, plazmaferezist; a veseelégtelenség kialakulásával - hemodialízissel vagy veseátültetéssel.
A mikroszkopikus polyangiitis tünetei
A bemutatkozó mikroszkopikus polyangiitis jellemzi a megjelenése nem specifikus influenzaszerű tünetek: hőemelkedés, izomfájdalom és ízületi fájdalom vándorló, általános gyengeség, rossz közérzet, éjszakai izzadás. Mintegy harmada betegnél felsőlégúti megbetegedés (nekrotizáló atrófiás rhinitis vagy sinusitis. Középfülgyulladás), és vizuális rendszer (kötőhártya-gyulladás. Keratitis, episcleritis, uveitis). Ezek a változások reverzibilisek és megfordulnak az immunszuppresszív terápia ellen.
Előfordulhat, tartós ízületi gyulladás kis- és nagy ízületek ízületi gyulladást, a metacarpophalangealis és interphalangealis izületek, perifériás polyneuropathia. Általában már a kezdeti szakaszában mikroszkópos poliangiitisz talált bőrelváltozások, mint a vaszkuláris purpura, erythema, livedo, noduláris vagy hólyagos kiütés, ritkán - fekélyes változások és aszeptikus nekrózisa lágy szövetek.
A mikroszkopikus polyangiitis tüneteit és prognózisát meghatározó vezető tünetek a tüdő- és vese-szindrómák. A hemorrhagiás alveolitis a betegek több mint felében fejlődik ki. A tüdőszindróma klinikai tünetei közé tartozik a köhögés, a progresszív dyspnoe, a mellkasi fájdalom, a légzési elégtelenség fokozása. Jellemzően a hemoptysis kialakulása, és néha tüdõvérzés. ami a mikroszkópos poliangiitisben szenvedő betegeknél a halálok vezető oka.
A vesék legyőzése a necrotizáló glomerulonephritis típus szerint a betegség szinte minden esetben megtalálható. Kóros tünetet jellemző a tartós proteinuria, hematuria, nefrotikus szindróma, enyhe-közepes magas vérnyomás. Során glomerulonephritis, mikroszkópos poliangiitisz gyorsan progrediáló, rosszindulatú, ami a fejlődés korai akut veseelégtelenség. A ritkán előforduló zsigeri megnyilvánulásai mikroszkopikus poliangiitisz közé bronchiális elzáródás, ischaemiás enterocolitis áramló hasi fájdalommal és bélrendszeri vérzés.
A mikroszkopikus polyangiitis klinikai folyamatának számos változata létezik:
- fulmináns - a halál a pulmonalis vérzés vagy az ízületi gyulladás miatt néhány héten belül következik be;
- szubakut - súlyos nefrotikus szindróma vagy gyors progresszív glomerulonephritis jellemzi;
- folyamatosan visszatérő - súlyosbodások következnek be minden 6-12 hónapban; a klinikai gyakorlatban a nem specifikus tünetek, a glomerulonephritis, a hemoptysis;
- latens - uralta szindróma, hematuria, hemoptysis.
Mikroszkopikus polyangiitis kezelése
A kezelés mikroszkopikus poliangiitisz szánt enyhítésére rohamok, elérése és fenntartása elengedése. Akut állapotban a kezelést kórházban végzik. Ebben a szakaszban, célhoz kötött immunszuppresszív glükokortikoidkezelés és ciklofoszfamid. A variáns metilprednizolon impulzusos kezelés kombinálva plazmaferézis. A kombinált kezelés gyorsan halad, súlyos mikroszkópos poliangiitisz használt és más módszerek extrakorporális vér korrekció (krioaferez, kaszkád plazma szűréssel limfotsitaferez).
A támogató immunszuppresszív terápia a teljes klinikai és laboratóriumi remisszió elérése után is folytatódik. A veseelégtelenség növekedésével a hemodialízist végezzük; a CRF terminális stádiumában a vesetranszplantáció lehetősége megoldásra kerül.
Az információ ebben a szakaszban kizárólag orvosi és gyógyszerészeti szakemberek és nem kell használni az öngyógyítást. Információ bemutatják ellenőrzésre és nem tekinthető hivatalosnak.