Vasculitis, tünetek és a vasculitis kezelésére
A vaszkulitisz Arthus generalizált immunreakcióinak kollektív neve. ami a vérzéssel és a kötőszöveti infiltrációval jár, ami az edények felszívódását okozza. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a leggyakoribb vasculitis tüneteit és kezelését.
Túlérzékeny angiitis
A vasculitis legsúlyosabb, túlaktív, általános formája. Hirtelen fellép a láz, a vesekárosodás, a csalánkiütés vagy a bőrön jelentkező vérzés, a pneumonitis, a carditis és a koszorúér-elváltozások következtében kialakuló ischaemiás változások. Az ok gyakran gyógyszerek. A halál a keringési sokk vagy az uremia következtében alakul ki. Szükséges az erőteljes anti-sokk és kortikoid kezelés.
Wegener granulomatosis
Jellemző a granuloma, amely a légutakban látható, talán az orrban, tipikus hisztológiai képen, amelyben a többmagvú sejteken kívül központi nekrózis alakul ki. Klinikailag gyakran az asztma, az eozinofília tünetei a bőrön lehetnek purpura, és szubkután csomópontok lehetségesek. A betegséget pneumonitis, koronária, gyakran a focalis glomerulitis kíséri.
A kezelés. szteroidok és azatioprin.
Nodularis periarteritis
A közepes méretű artériák középső héjának granulomatikus betegsége, elsősorban az elágazásuk területén. Bármelyik testet érintheti, de a négy szerv folyamatában való részvétel jellemző:
1) az emésztőrendszer: mesenterialis infarktus, hasnyálmirigy-gyulladás.
2) az idegrendszer: polyneuritis,
4) szív: koronária.
Fokális májkárosodás is lehet. Bizonyos esetekben a betegséget okozó antigén kimutatható: szulfonamid, szérum, vakcina, hemolitikus streptococcus. Új vizsgálatok szerint a szérum hepatitisz, ami az AU-SH antigén komplexet okozza, amely a vérből az érfalon csapódik ki, okozhatja ezt a betegséget.
A nodularis periarteritis kezelése elsősorban a nagy dózisú kortikoidok folyamatos adagolását jelenti.
Anafilaktoid purpura
A betegség elsősorban kor között 3 és 12 év közötti, a szövettani kép hasonlít a csomós artéria körüli gyulladás, de hatással van a kisebb artériák precapillaries, és így is van, általában nem több, elterjedt elhalása.
Tüneteket. A betegség kicsi, a lábfej mérete az edematous változásokkal a végtagok extenzor oldalán, amelyekben a tű hegyétől a borsóig terjedő vérzés gyakran ritkán fordul elő; A mély vérzések ödémával járnak. A szomszédos ízületek megduzzadnak. Szimmetrikus elrendezés jellemző. Súlyos esetekben és a törzsön vérzések jelentkezhetnek, és elhalálozhatnak.
A felső légúti gyulladás utáni hemorrhagák a végtagok extenzor oldalán általában 1-2 héten belül fordulnak elő. A névvel ellentétben sok esetben lehetetlen kimutatni az anafilaxiát okozó tényezőket. A legtöbb esetben vélelmezett bakteriális, streptococcus allergia. Vannak olyan esetek, melyeket nem fertőző tényezők okoznak: táplálékkoncentrátumok, méhcsípés, a himlő ellen védő vakcina vagy a köhögés. gyógyszereket.
A betegségek gyakran kísérik a bélférgességet, valamint a nyilvánvaló vagy rejtett vérzést.
Súlyosabb és hosszantartó kólika, az intesztinális vérzés sokk állapotot okozhat; ennek jele a hányás. nagy mennyiségű új vér a székletben, exszikózis. keringési rendellenesség. Sok esetben nehéz eldönteni, hogy van-e műtéti szövődmény: mellkasi öltözködés. volvulus, elzáródás, trombózis mesenterialis artériák vagy súlyos tüneteket okozott a közös bélrendszeri vérzés. Ismeretében, a mögöttes betegség leginkább helyesen legyen óvatos működtetni csak abban az esetben a röntgensugárral érzékelhető és bélelzáródás, valamint jelenlétében izom védelmi hasfal mert a veszélye műtét sokkos állapotban, és a vérzés nagy.
A hemorrhagiás nephritis az esetek 25% -ában az alapbetegséghez kapcsolódik, az első jádé fokálisan fokálisan diffúz, és krónikus nephritisbe kerül. A megnövekedett vérnyomás, a csökkent clearance és esetleg a masszív albuminuria hetes, makroszkópos hematuria jelek, amelyek a szokásos remisszió helyett a jáde fejlődését jelzik. Ilyen esetekben és a bőrelváltozások megszüntetésével kapcsolatban vannak jelek az aktív terápiás beavatkozásra.
Ritkán fordul elő fokális myocarditis: az elektrokardiogram egy rendellenességet mutat az impulzusok kialakulásában és vezetésében. A vér és az ESR képe nem jellemző. Thrombocytopenia, de csak tranziens és mérsékelt lehet. A Rumpel-Lede teszt pozitív, a kapilláris rezisztencia lecsökken, de nem feltétlenül az e betegség két mintájának eredményei szintén nem mindig párhuzamosak.
A kezelés. Ha lehetséges azonosítani a betegséget okozó tényezőt (bakteriális, táplálékkoncentrátum, gyógyszer stb.), Akkor azt ki kell küszöbölni. A fertőzéseket szemrevételezéssel kell kezelni, antibiotikumok alkalmazásával. A gyógyulás után 3-6 hónap múlva a betegnek tonsillectomia kell, hogy legyen. A legtöbb esetben a betegség oka nem mutatható ki; ha az állapot nem javul spontán módon, akkor szteroid kezelésre lehet szükség, jóllehet a hatásosságra vonatkozó vélemények eltérnek.
Az immunszuppresszív kezelésre, különösen az azatioprinre (3 mg / kg dózisban) megjelenő indikációk elsősorban a diffúz nephritisben szenvednek, ami a fenti tünetek alapján progresszív. Az 1-3 hónapig tartó kezelés teljes remissziót eredményezhet, míg kezelés nélkül jelentős a halálozás kockázata. Fehér és munkatársai szerint vérzéses nephritis esetén célszerűbb immunszuppresszív kezelést alkalmazni szteroid beadás nélkül.
A hasi purpurával, amelyet sokk állapotnak tulajdonítanak, fontos, hogy a vérveszteséget vérátömlesztéssel helyettesítsék, és szabályozzák a vérkeringést a plazmahelyettesítő infúzió beadásával. Ha a hasi sokkokkal társuló anaphylactoid purpura előfordul vagy előrehalad a prednizolonnal történő kezeléssel, a szteroid kezelést meg kell szakítani. Ha a hasi tünetekkel járó sokk állapot hetek óta megismétlődik, akkor azt az azatioprin-kezelést feltüntetik, amelyet a tünetek abbahagyása után további 3-4 hétig kell folytatni.
Többféle exudatív erythema
A többszörös exudatív erythema általában egy év után következik be, elsősorban a végtagok extenzor oldalán. A kapillárisok allergiás gyulladása, az endothelium növekedésének permeabilitása, később felismerhető és perivaszkuláris infiltráció. Az állam megfelel az Arthus III típusú reakciónak. A betegség kerek papulák kialakulásával kezdődik. Élénk színe van, a növekedés centrifugális irányban megy. Az ödéma ödéma növekszik (a buborék előtt), miközben a középső szint elnyeli, és gyűrűs mintázat jelenik meg. Később az eljárás a bőr mélyebb rétegére terjed, és ezért a bázis infiltrálódik, vérzések jelentkeznek a kiütés hólyagjában. A különböző szakaszokban bekövetkező változások egyidejűleg fordulnak elő, a mélyebb sérülések hegesednek. A betegséghez mellékhatás és láz kísérhető. Súlyosabb esetekben a testrések nyálkahártyája részt vesz a folyamat során; néha a betegség elkezdődik. Az ilyen elváltozást erythema exsudativum multiforme majus, vagy Stevens-Johnson szindróma nevezik.
A betegségnek nincs egyetlen etiológiája. Különböző vírusfertőzések (Coxsackie, csirke pox) után figyeltek meg; Chorba és alkalmazottai szerint, valószínűleg a herpes simplex fertőzés után jelentkezik. Ilyen esetekben a kapillárisokat nyilvánvalóan keringő immunkomplexek okozzák. Bakteriális (streptococcus, staphylococcus) és a gyógyszerek (különösen a szulfonamidok) allergiát okozhat súlyos erythema multiforme. Szerint a saját megfigyeléseink, tejtermék allergia, kezdve a korai gyermekkorban szokásos csalánkiütés, esetenként halad, lett az első bullosa urticaria, és azután, ha a beteg továbbra is használja az allergén ételek, van egy klinikai képet váladékos erythema multiforme tünetek nélkül a nyálkahártyákat. Az antihisztamin kezelés nem gátolja a betegség kialakulását; az allergén eltávolítása után gyógyul meg, azaz elsősorban a tej, de a teljes remisszió csak 1-3 hetes szigorú diétával érhető el.
A kezelés. Ha a betegséget kiváltó allergén kimutatható, azt ki kell küszöbölni, súlyosabb esetekben meg kell adni a szteroidok, az antibiotikumok és a rákellenes kezelés dózisait plazmahelyettesítő alkalmazásával.
Epidermális necrolysis
Epidermális nekrolízis (Lyell-szindróma) a Stevens-Johnson szindróma legsúlyosabb formájának tekinthető. A buborékok összekeverednek, a kéz bőrét néha össze lehet húzni, mint egy kesztyű. Nyikolszkij jelensége pozitív. Néhány helyen a hámréteg bazális rétegének sejtjei is nekrotikusak; ezek a területek hegesednek. Ha ez az ujjakon történik, akkor a szögeket elválasztják. A szaruhártya elhalása súlyos fertőzésekhez és zavarosságához vezet. A betegség a legtöbb esetben halállal szűnik meg. A kezelés célja a sokk állapotának leküzdése, elsősorban az albumin és a plazma helyettesítő; nagy mennyiségű szteroid és nem allergén antibiotikumot (eritromicin, kloramfenikol) kell alkalmazni a másodlagos fertőzések leküzdése érdekében. A betegség okozó tényező a legtöbb esetben nem tisztázható, lehetséges, hogy vírus; más esetekben a betegséget egy gyógyszer, elsősorban szulfanilamid okozza.
Behcet-szindróma
A visszatérő aphthous stomatitis, amely más nyálkahártyák, elsősorban a nemi szervek és esetlegesen uveitis gyulladásával társul. Ennek a szindrómának az oka a genetikai hajlam alapján vírus-antitest-komplex, a betegek 70% -a tartozik a HLA-B5 szövettípusba.