Trombocitopéniás purpura kezelése
A vérzés idején helyi és általános hemosztatikus szereket írnak elő: C-vitamint és kalcium-kloridot (0,5-1 g aszkorbinsavat 10 ml 10% -os kalcium-klorid oldatban intravénásan); hogy elkerüljék a test éles reakcióját a kalcium-klorid 10-12 asztalon belül adható be. l. Napi 5% -os oldat; 0,05 g-os és napi 3-4 alkalommal napi 0,025 g-os rostot is tartalmaz. Mindezen szerek hatása a vaszkuláris endothelium tömörítésén alapul.
A vérrögképződés fokozásához napi 2-3 alkalommal K-vitamint, 10-20 mg étellel vagy 0,3% vicasol oldattal, 5 ml intramuszkulárisan. A helyi hemostatikus tulajdonságok száraz trombinnal (lásd) és hemosztatikus szivacsot (lásd).
Az a lehetőség, konzervatív kezelés megjelent bevezetésével kapcsolatban a gyakorlatban a kortikoszteroid hormonok - a kortizon, prednizolon. A kis és közepes dózisú szteroid (prednizolon 25-50 mg) anélkül, hogy befolyásolná lényegesen a vérlemezkék számának, leszokás támogatása vérzési kapillárisok és az ellenálló képesség növelésére. Nagy dózisú kortikoszteroidok (prednizolon 50-100 mg naponta) hozzájárul nem csak a vérzés és a kialakuló klinikai remisszió, hanem normalizálása a vérlemezkék számának, valamint a jobb teljesítmény a vérzéses szindróma.
A leghatékonyabb, de átmeneti terápia eredményeinek kortikoszteroidok megfigyelt főleg amikor csatlakoztatva eleme az immunológiai trombocitopénia purpura, fenntartható eredményeket - a immuno thrombocytopenia, különösen a gyermek 8 éves korig. A jótékony hatás nyert kortikoszteroidok a trombocitopéniás vérzés, elsősorban, hogy csökken a vaszkuláris permeabilitás. Amikor immuno thrombocytopenia nagy jelentőségű gátló hatása hormon immunogenesis folyamatokat. Ezekben az esetekben, a hosszan tartó használata nagy adag hormonok vezethet a teljes klinikai és „biológiai” (a eltűnése immunrendszer antitesteket) hasznosítás.
100-150 ml-es vérátömlesztést nagy mennyiségben (250-500 ml) haemostatikus szereként használnak - a beteg műtét előkészítésekor. Trombocitopéniás vérzéssel sikeresen alkalmazzák a plakk tömegének transzfúzióját (40-60 ml).
A Verlhof-betegség kezelésének radikális módszere splenectomiája (lásd).
Ez a művelet egy erős tényező, amely serkenti a megakaryocyták vérlemezkék képződését a csontvelőben. Már 2 órával a splenectomiát követően a csontvelő megakaryocytáinak lemezképző funkcióját élénkíti (4. ábra) és 48 órával később. (5. és 6. ábra) - hyperthrombocytosis a vérben; ugyanakkor minden vérzéses jelenség eltűnik. A vérben a vérlemezkék számának maximális növekedése a műtétet követő első hét végére történik, ami megegyezik a megakaryocyták csontvelőben történő legmagasabb lebontásának pillanatával; a csupaszított lemezek a megakaryocytákból kiinduló "cölöpök" és "farok" formáját képezik (7.
Ábra. 4. Csontvelő Verlhof-kórral (2 órával a splenectomia után). Egy óriás ketrecben kezdődött a vérlemezek összekapcsolása.
Ábra. 5. Csontvelő Verlhof-kórral (48 órával a splenectomia után). Megakaryocyták citoplazmájából vérlemezkék tömeges képződése.
Ábra. 6. Csontvelő Verlhof-kórral (48 órával a splenectomia után). Az óriás sejt citoplazmáját "cserélték" a vérlemezkékre. A citoplazmatikus maradványok és a vérlemezkék "farka" ritka magja van.
Ábra. 7. Csontvelő Verlhof-kórral (6 nappal a splenectomia után). Egy megakariocit magja, amely szétesik különálló töredékekbe, újonnan kialakított lemezekkel körülvéve.
Ábra. 8. Csontvelő Verlhof-kórral (12 nappal a splenectomia után). Vérlemezek láncai vannak.
Ábra. 9. Csontvelő Verlhof-kórral (20 nappal a splenectomia után). Az új generáció megakaryocitája morfológiailag normális, de funkcionálisan inaktív - a vérlemezek képződése elhanyagolható.
Ábra. 10. A vérlemezkék száma a splenectomia után (1 naptól 10 évig) (svédül).
Maximalizálása a vérlemezkék száma a vérben, miután eltávolították a lépét betegek trombocitopénia purpura eléri 1,2-1.500.000. 1 mm 3. Ezt követően általában 2-6 hét után eltávolították a lépét, a vérlemezkék számának lassan csökken (ábra. 8U 9) a normális és a normálisnál alacsonyabb számok (ábra. 10).
A hemorrhagiás szindróma a műtét után azonnal eltűnik. Véralvadás, megnyúlt vérzési idő, visszahúzás egy vérrög lesz normális, hogy meg kell tenni kapcsolatban a növekedés a vérlemezkék számának. Provokatív vizsgálatok (csipet, vontatás stb) negatívvá válik. Hosszú távú követés (akár 13-17 éves) azt mutatják, hogy több, mint 2/3 működtetett mennyiségű vérlemezkék, bár alacsonyabb, mint a normális szintre, de nyugszik a fenti számok a „kritikus”, azaz a. E. Nagyobb, mint 30.000, és a jelenség a vérzés nem megújítható .
Arra a kérdésre, jelzések lépeltávolítás kell tartania azt az elvet, hogy sürgősen a működés esetén tűzálló thrombocytopenias vérzés, fenyegető a beteg életét, és nem alkalmas a konzervatív intézkedések. Kedvező előforduló formáinak thrombocytopeniás purpura elnyújtott remisszió és mérsékelt vérveszteség, nem kíséri a beteg anemizatsiey, jelzések lépeltávolítás viszonyítottak. Splenectomia nem jelzi a tüdőben, „törölni” formák trombocitopéniás purpura, nyilvánul elsősorban a formájában a bőr vérzések, vérzés nélkül a nyálkahártyák, valamint a, és immunoallergiás gyógyszeres thrombocytopenia. Beállításakor jelzések lépeltávolítás gondosan kell különböztetni más hasonló klinikai formái - súlyos aplasztikus anémia vagy akut leukémia, amelyben a művelet ellenjavallt. Indikációk lépeltávolítás előfordulhat szekunder trombocitopéniás purpura bonyolítja során hepato-lép-szindróma, vagy fertőző betegségek, amelyek akkor jelentkeznek, súlyos lépmegna Hiperszplénia jelenségek.
Páciens műtét előkészítésekor az előfeltétel egy előzetes vérátömlesztés (250-300 ml) vagy eritrocitaszám (100-150 ml). A hemotranszfúziós műtét előtti betegek előkészítése, a sebészi technika javítása csökkentette a posztoperatív letálisságot 2% -ra.
A splenectomiát követően a halál leggyakoribb okai a hasüregbe, a membrán alvadrágásba és a hasi erek széles körű trombózisába kerülnek. Ez utóbbi leggyakrabban a műtét után a 8. és 12. napon következik be, ami megfelel a vérlemezkék vérének maximális növekedésének az időszakában.
A splenectomia hatékonysága a vérzés megszüntetése és a betegek gyakorlati helyreállítása tekintetében 80 és 98% közötti.
Különös figyelmet kell fordítani a formák trombocitopénia purpura nőknél, ahol az egyetlen megnyilvánulása vérzéses hajlam a Meno és metrorrhagiát. Ellentétben dizovarialnoy purpura, ahol a jó hatás érhető el, a használata a női nemi hormonok a trombocitopéniás purpura áramló a maszk alatt „fiatalkori” (inkább virginalnyh) méhvérzés, hormonterápia (luteum készítmények progeszteron) teljesen hatástalan méhkaparás . A splenectomia ebben az esetben klinikai helyreállást eredményez.