Hyperaldosteronism (kona szindróma) etiológia, patogenezis, klinika, diagnózis, kezelés
Hiperaldoszteronizmus - szindróma, megfigyelt szoros klinikai és biokémiai jellemzők, de eltérő a patogenezisében alapuló betegségek túlzott és független a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer termelés a mellékvese kéreg.
a) primer - hiperaldoszteronizmus, melyet a mellékvese kortikális anyagának változása okoz:
- a mellékvese-cortex-aldosteróma (Conn-szindróma) aldoszterontermelő adenoma
- a mellékvesekéreg kétoldali hiperplázia: idiopátiás hiperaldoszteronizmus (nem refrakter
az aldoszteron termelése) és a dexametazon-elnyomott hiperaldoszteronizmus
b) másodlagos hiperaldoszteronizmus, amelyet a vnenadpochechnikovymi tumorok okoznak: a petefészkek, a belek, a pajzsmirigy rákja.
túlzott aldoszteron szekréció glomeruláris területen mellékvesekéreg extraadrenalis képződmények vagy feleslegben aldoszteron szekrécióját ® ® amplifikációs nátrium-reabszorpciója vesetubulusokban, vizelet kálium ®
1) a hypernatremia ® növeli a vízvisszatartást, növeli a BCC ® AG-t
2) hipokalémia † hipokalémiás nephropátia, miokardiális és vázizomzrodrofia
A hiperaldoszteronizmus klinikai képe:
1. Kardiovaszkuláris szindróma:
- állandó artériás magas vérnyomás, súlyos fejfájás, szívfájdalom, látáscsökkenés (a vérnyomás magas értékeket ér el - 220-260 / 120-140 mm Hg, de a hipertenzív válságok ritkák)
- dystrophiás változások a szívizomban (arrhythmiák, gyakran bradycardia, esetleg CHF alakulása), bal kamrai hipertrófia
2. Neuromuszkuláris rendszer:
- panaszok a fáradtságtól, csökkent teljesítmény, izomgyengeség, néha izomfájdalmak, bénulás
- paresztézia (bizsergő érzés, csúszó szenzáció stb.), ritkábban görcsök
3. A kálium-negatív nephropathia tünete (a vesetubulus elvesztése következtében a kálium elvesztése és a nátrium felhalmozódása következtében):
- kifejezett szomjúság (polydipsia)
- polyuria, nocturia (a nappali éjszakai diurézis túlsúlya)
- a krónikus pyelonephritis kialakulása (lúgos vizelet reakció és a vesefertőzéssel szembeni rezisztencia csökkenése miatt)
1) OAM: hypoiszintenzitás, alkáli reakció, néha proteinuria
3) EKG: bradycardia, arrhythmiák, AV vezetés lelassulása, az ST távolság csökkentése az izolinből, T hullám inversziója, Q-T intervallum meghosszabbítása, patológiai U-fog (hypokalemic manifestations)
4) Adenoma vagy mellékvese hiperpláziája mellékvesékének ultrahang, CT, MRI
5) mellékvese szcintigráfia 19-jód-koleszterinnel 131 I: aszimmetria izotóp felhalmozódása a mellékvesében tumor jelenlétében
a) 1 órás sétaú minta. a minta hátterében a legtöbb egészséges és magas vérnyomásban szenvedő beteg és a másodlagos hiperaldoszteronizmus előidézése a renin termelésének előfordulása: a vérplazma tartalma 1 mg / ml / óra és annál nagyobb; ennek alapján másodlagos hiperaldoszteronizmussal rendelkező betegek
Hogy megkülönböztessük betegek primer (tumor) és idiopátiás (hiperpláziás) hiperaldoszteronizmus, amelynek a növekedése renin a vérben 1 óra után a távolság kisebb, mint 1 mg / ml / óra, további minták végezzük:
c) a mintát nátrium-kloriddal kezelt belsejében - szenvedő betegeknél az elsődleges hiperaldoszteronizmusban bevitt nátrium-klorid 10 g / nap 5 napon vezet hirtelen lecsökken a kálium tartalma a vérben (azonosítására használt formája a betegség normokaliemicheskih)
1. Sebészeti kezelés. a mellékvesekéreg adenomájával - az aldoszteron eltávolítása vagy az egyoldalú adrenalectomia; a mellékvesekéreg kétoldalú hiperpláziájával - bilaterális adrenalectomia, kortikoszteroidokkal való élethosszig tartó pótlásra. A preoperatív előkészítés magában foglalja:
- 10% kálium-klorid-oldat 2 evőkanál 4-szer naponta gyümölcslé 10 nap vagy 4% r 100 ml kálium-klorid 500 ml 5% -os glükóz IV csepegtető
- versenyképes aldoszteron antagonisták: spironolakton / veroshpiron / aldactone 200-400 mg / nap vagy nem kompetitív antagonisták: 40 mg / nap triamterén befelé
- az AH kezelése: a spironolakton ineffektív hatása - captopril 12,5-75 mg / nap (fokozza a spironolakton hatását); az ACEI - nifedipin 10-20 mg / nap beadásának hatástalanítása vagy 0,075 mg klonidin 3-szor naponta belül
- azzal a céllal, hogy megakadályozzák az akut mellékvese elégtelenséget - a hidrokortizon 100-150 mg IM a megelőző és a műtét napján; a műtét után a hidrokortizon-acetátot 4-6 óránként 30 mg-mal adják be, fokozatosan csökkenti a dózist
2. A konzervatív kezelés a következő esetekben jelenik meg:
- a mellékvesekéreg kétoldali hiperpláziája (a sebészeti beavatkozás alternatívájaként, mivel csak a betegség 40-60% -ánál sikerül)
- az aldoszteron-termelő glükokortikoid-elnyomott mellékvese mellékvesekéreg
- inoperábilis, metasztatikus mellékvese karcinóma
a) kálium táplálék, a sóbevitel korlátozása
b) spironolakton 200-400 mg / nap belsejében az életben
c) formájában hiperaldoszteronizmus aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy - dexametazon 0,75-1 mg / nap, amíg stabil vérnyomás normalizálására, a csere a kálium és aldoszteron