Connus-szindróma
Connes-szindróma (primer aldoszteronizmus).
1955-ben, Conn leírt egy klinikai tünetegyüttes kíséri állandó magas vérnyomás és a csökkent kálium szint a vérben a nők adenoma a mellékvese kéreg, visszanyert eltávolítása után a tumor.
Az elsődleges aldoszteronizmus az aldoszteron hiperprodukciója és a vérplazma renin aktivitásának csökkenése által okozott betegség. Az artériás hipertóniában szenvedők körében körülbelül 1% azok a betegek, akiknek magas vérnyomása okozza ezt az okot. A betegség gyakrabban fordul elő 25-50 éves nőknél.
A Connes-szindróma etiológiája és patogenezise
A Conn-szindróma etiológiája ismeretlen. A Vnenadpochechnikov mekhanoma, amely fokozza az aldoszteron fokozott termelését, nem állapítható meg.
A hiperaldoszteronizmus alábbi formái vannak:
- aldoszteróma, amelyben az aldoszteron hiperprodukcióját adenoma vagy a mellékvese kortikális rétegének rákos daganata okozza;
- idiopátiás (pszeudo-primer) aldosteronizmus, amely a mellékvesekéreg kéthéjú vagy durva nodularis hiperpláziájával társul;
- dexametazon-aldosteronizmus, amelyben a betegek állapotát normalizálják a dexametazon bevétele után. Ez a jellemző szolgálta a betegség ezen formájának a nevét, mint dexametazon-függő vagy dexametazon-elnyomott aldoszteronizmust.
A Conn-szindróma fő megnyilvánulásai a víz-só egyensúly kifejlődött megsértésével és az aldoszteron artériás magas vérnyomás-függő feleslegével járnak.
Az aldoszteron hiperprodukciója növeli a nátrium reabszorpcióját a vese tubulusokban és növeli a kálium és a hidrogén vizeletben történő felszabadulását. Az intracelluláris káliumot nátrium- és hidrogénionokkal helyettesítik, következésképpen intracelluláris acidózis és extracelluláris alkalózis alakul ki.
Kálium-hiány - az egyik vezető tényezők patogenezisében Conn-szindróma. Egy másik fontos ok merült rendellenességek etsya növekvő nátrium-tartalma, kíséretében vízvisszatartás, on-Buhanov intima és csökkentik a vaszkuláris lumen, Uwe-lichenie perifériás ellenállás, és ennek következtében a magas vérnyomás kialakulását.
Az ásványi anyagcsere és az artériás hipertónia megsértése visszafordíthatatlan és visszafordíthatatlan változásokat eredményezett az összes szervben és rendszerben.
A Conn szindróma patológiai anatómiája Aldosteroma okkersárga könny-se, általában egy kis méretű (kb 3-4 cm) és a lágy kapszula. Több és kétoldalú formációk nagyon ritkák. Szövettanilag aldosteroma jelentése adenoma-oldott és szilárd-mirigyekbe kifejezett NYM celluláris és nukleáris polimorfizmus tartalmazó sejteket és glomeruláris gerenda zónák, legalábbis - zona reticularis sejtek. A szomszédos agykérgi réteg lehet atrófizálódott, de néha fokális vagy diffúz hiperpláziáját észlelik.
A malignus aldoszteróma az elsődleges aldoszteronizmus 2-6% -ában fordul elő. Makroszkóposan ezek nagy formációk, 30-50 gramm és több tömeggel. A szövettani vizsgálat a malignus növekedés jellegzetes jeleit mutatja.
A Conn. Szindróma klinikai képe
A betegség fő és tartós tünete a magas vérnyomás, amelyet a perzisztencia jellemez. Ebben az artériás szisztolés és diasztolés nyomás gyakran magas szintet ér el. Az elsődleges aldoszteronizmus klinikai megnyilvánulásaiban három szindróma található: cardiovascularis, neuromuscularis és vese.
A kardiovaszkuláris tünetek csoportja magában foglalja mindazokat, akik magas vérnyomással (fejfájás, a fundus változásai, a szív hiper-trofája) társulnak.
A neuromuszkuláris szindrómát myasthenia gravis manifesztálja, ritkán parathesia, bénulás és tetanus görcsök figyelhetők meg. Az izomgyengeség általában hullámos.
Nephritis szindróma jellemzi ún nephropathia kaliepenicheskoy: rendellenes érzés a szomjúság (polydipsia), polyuria előre birtokában éjszakai diurézis (nocturia) a nap során. Amikor a laboratórium-tapadását vizelet észlelt izo- és gipostenuriyu, lúgos kémhatású, enyhe proteinuria.
A Conn. Szindróma diagnózisa A diagnózis első szakasza a hiperaldoszteronizmus tényének megállapítása. Különös figyelmet kell fordítani az arteriális hipertónia hipokalémiával (3 mmol / l alatti káliumszint) együtt. A betegség hullámzó folyamata kapcsán megismételt vér és vizeletvizsgálat célzott. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus elismerésének legmegbízhatóbb módszere az aldoszteron és a plazma renin aktivitásának vizsgálata.
Számos kísérletnek van bizonyos értéke a diagnózisban. Így a Conn szindrómában szenvedő betegeknél a napi 10 g-os napi 5 napos nátrium-klorid bevitel a vérben lévő kálium koncentráció csökkenéséhez vezet. Ezeknél a betegeknél a vér káliumkoncentrációja jelentősen csökken, és 100 mg diklór-tiazid (hipotiazid) bevétele után. Ezeket a mintákat a betegség normokémiai formáinak kimutatására ajánlott.
A Conne-szindróma fontos diagnosztikai értéke veroshpiron (aldactone) teszt. Az a beteg, aki legalább 6 g sót tartalmazó étrendet figyelt meg, naponta 4 alkalommal naponta 4 mg veroshpironnak nevezik 3 napon keresztül. A kálium 4 napos növekedése több mint 1 mmol / l-al az aldoszteron hiperprodukcióját jelzi.
A Conn-szindróma diagnózisának következő szakasza a mellékvesékben bekövetkező változások természetének megteremtése. A topikális diagnózist jelentősen gátolja az aldosteromer kis mérete. Az ultrahangos vizsgálat számítógépes tomográfiával kombinálva lehetővé teszi a 10 mm-nél nagyobb daganatok megbízható kimutatását. Az angiográfia fontos. ha kombinálják a mellékvesékből származó vér mintavételével és az aldoszteron tartalmának későbbi meghatározásával. Az elváltozás oldalán felemelt szint megteremtése lehetővé teszi a tumort tartalmazó mellékvese daganat meghatározását.
Connes-szindróma kezelése
Az aldoszteroid diagnózisa a sebészeti beavatkozás jelzője - a daganat eltávolítása a mellékvese maradékával együtt. A beavatkozás sikerét nagyrészt a preoperatív tréning teljes értéke határozza meg, amelynek fő feladata a víz-só elváltozások korrekciója, vérnyomáscsökkentő és cardiotonizáló terápia.
A hiperaldoszteronizmus sebészeti kezelésére a mellékvese hiperpláziában nem látható. Spironolaktonokkal történő terápiát kell folytatni. Az operatív beavatkozás akkor megengedett, ha lehetetlen különbséget tenni az adenomától az adenomatózus hyperplasiától. Az egyoldalú suprarenektomia csak a páciens állapotának ideiglenes javulását eredményezi, de lehetővé teszi az "elsődleges aldoszteronizmus" formájának azonosítását.