Castleman-betegség
Castleman betegsége. Hyalin vaszkuláris, plazmasejt típusú Castleman-betegség.
A Castleman-betegség 3 típusból áll:
• hyaline cardiovascularis;
• Plazma sejtváltozat - lokalizált;
• Castleman többközpontú betegsége.
Talán azért, mert a plazmasejt-változatban lévő tüszők az idők folyamán egyre hialinizálódtak, úgy tűnhet, hogy van ilyen átfedés.
Hyaline érrendszeri Castleman betegség.
A Castleman-betegség hyaline vascularis típusa a leggyakoribb a fiatalok körében. A mediastinum nyirokcsomói a leggyakrabban érintettek, de a perifériás nyirokcsomók és a különböző csomópontos ivadékok is lehetségesek. A sérülések általában magányosak és nincsenek szisztémás megnyilvánulások.
Hisztológiailag hialintípusú jellegzetes follikulusokat azonosítanak egy kis, kis köpenyzónával, amely kis limfocitákból áll, és amelyek gyakran hasonlítanak egy olyan koncentrikus szerkezetre, amely hasonlít az izzó rétegéhez. A tüszők középpontjában a sejtek száma csökken, főleg endothel és dendritikus retikuláris sejtek képviselik, amelyek közül néhányat nukleáris atípiát mutatnak ki.
Külön folliculákban. szintjétől függően a vágott határozza meg a penetráció hajók körül a kollagén révén a köpeny, ami számukra a megjelenése „nyalóka”.
Az interfollikuláris szöveteket főként a vastag kollagén keretekből álló hajók hálózatából állítják elő - ami jól meg van határozva a retikulinnal festett szakaszokban. Ezek közül a hajók közül kis vagy lokális limfociták, plazmociták és plazmaszedő monociták szét vannak szétszórva vagy elhelyezve. A vonalak szerkezete általában nem azonosítható.
A jellegzetes megnyilvánulásokkal járó jellegzetes hyaline vascularis hiposz-pusztulás könnyen diagnosztizálható. Nehézségek merülnek fel, amikor a hialin vaszkuláris folliculus helyzete (kicsi vagy nagy számban) hasonlít a HIV-fertőzés késői szakaszában bekövetkező változásokra. Ezekben az esetekben, ellentétben a tipikus hyaline vascularis típusú betegséggel, általában meghatározzák a szinuszok néhány maradék elemét, a plazmociták nagy számát és az interfollikuláris érrendszer eltűnését.
A Castleman-betegség hialin vaszkuláris típusa jóindulatú proliferatív folyamat, amelyet általában helyi reszekcióval kezelnek. Ritkán a dendritikus sejtek szarkóma társul.
Plasmocelláris típusú Castleman-kór.
A Castleman-betegség plazmasejtje (lokalizált) változata különböző korcsoportokban fordul elő. Leggyakrabban hasi lymphadenopathia formájában jelentkezik, egy vagy egy csomópont csomópontjának elváltozásával. A mediastinalis vagy perifériás lymphadenopathia sokkal kevésbé gyakori, mint a vaszkuláris hialinnal. A betegek általában megjelölik szisztémás tünetek és a laboratóriumi paraméterek: vérszegénység, fokozott gyuliklonalnogo globulin, fokozott vörösvértest-süllyedés, és számának növekedése a plazma sejtek a csontvelőben.
Az érintett csomópontok sebészeti eltávolítása e tünetek eltűnéséhez vezet és a laboratóriumi mutatók normáljához való visszatéréshez vezet.
Szövettanilag a plazma sejt (lokalizált) detektált kiviteli alak follicularis hyperplasia restrikciós köpeny körül réteg érett plazmasejtek. A plazmasejtek sűrűsége gyakran megnehezíti a sinus szerkezetének tanulmányozását, bár a szinuszok zónákban azonosíthatók. A legtöbb esetben, a plazma sejt (lokalizált), a kiviteli alak által meghatározott expressziós plazmacitóma polipeptinnogo könnyű lánc Ig, több, mint 1/3 a detektált könnyű lánc rövidülés (jellemzően lambda könnyű lánc).
Szövettanilag, az elsődleges differenciáldiagnózis végezzük reakcióképes lymphadenopathiákban amelyben plazmacitózis szignifikáns (mint a reumás ízületi gyulladás és szifilisz). Azonban, az ilyen szerkezet nyirokcsomó melléküregek jellemzően marad világosabb és interfollikuláris infiltrátum áll nem csak a plazma sejtek.