Az újszülöttekben kialakuló kongenitális bélelzáródás
A mai napig fennálló bélelzáródás továbbra is a legfontosabb ok, ami a neonatális időszakban sürgős sebészeti beavatkozást igényel. A klinikai kép bélelzáródás az újszülöttben alakul ki a következő néhány órában és nappal a születés után, és ennek hiányában időben diagnosztizált és az azt követő sebészeti beavatkozás vezet a gyermek halála következtében kiszáradás, mérgezés, az alultápláltság és a törekvés a gyomortartalom.
kórokozó kutatás
A veleszületett bélelzáródás okai a következők lehetnek:
- a bélcső alakulása (atresia, stenosis);
- olyan rendellenességek, amelyek a bél lumenjének összenyomódását okozzák (gyűrűs hasnyálmirigy, aberráns hajó, tumor);
- a forgás rendellenességei és a belek rögzítése (középső lumen, Ledd-szindróma);
- A bél lumen elszíneződése viszkózus meconiummal cisztás fibrózisban (meconialis ileus);
- a belek innervációjának megsértése (Hirschsprung-kór, neuronális dysplasia).
Az akadály helyének szintjén különbséget tesznek a magas és az alacsony bélelzáródás között, mindegyiküknek jellegzetes klinikai képe van.
Nagy elzáródás okozza elzáródás szintjén a nyombélben és az éhbélben a kezdeti, alacsony - szinten disztális jejunum és csípőbélben és a vastagbélben.
A duodenum elzáródása
járványtan
Az incidencia átlagosan 1 eset / 5000-10 000 élõszülés. Az esetek 30% -ában Down-szindrómával kombinálva.
kórokozó kutatás
Tekintettel az anatómiai jellemzői a duodenum, elzáródás a kártya oka lehet a következő okok miatt: stenosis, atresia, kompressziós lumen rendellenesen helyezkedik hajók (preduodenalnoy portális véna, superior mesenterialis artéria), embrionális ventrális szálak (Ledd szindróma) és a gyűrű alakú hasnyálmirigy.
Prenatális diagnózis
Magzati ultrahang láthatóvá a hasüregben és a felső rész az expandált folyadékkal töltött gyomorban és a nyombélben - tünete a kettős buborék, amely együtt polyhydramnion lehetővé teszi a diagnózis már 20 hetes terhesség. Ha a szülők a terhesség meghosszabbításáról határoznak, akkor kifejezett polihidramniókkal célszerű orvosi amniocentezist végezni az idő előtti születés megelőzése érdekében.
A korai diagnózis rendkívül fontos: genetikai tanácsadás és magzati kariotípus kutatás szükséges, mivel az esetek 30% -ában a diagnózist Down-szindrómával kombinálják.
syndromology
Kialakítása során prenatális diagnosztikájában duodenum atresia bemutatott integrált magzati vizsgálatot, a 40-62% -ában, a lehetőséget, hogy összekapcsolják az anomáliát. Az egyik leggyakoribb veleszületett szívbetegség és a húgy-ivarszervi rendellenességek, a gyomor-bél traktus és a máj-epe rendszer. Ezen túlmenően, duodenum atresia része lehet számos örökletes szindrómák, amelyek között meg kell kiemelni pancitopénia Fanconi hidantoin szindróma, Fryns, Opitz G, Oded (oculo-digito-nyelőcső-duodenális szindróma - szem szindróma, a végtagok, a nyelőcső, a duodenum ), Townes-Brocks és TAR (thrombocytopenia hiányában a sugár). Ezen túlmenően, a duodenum atresia leírt heterotaxy fent említett VACTER-egyesület. Különös figyelmet duodenum atresia kell adni prenatális karyotipizálást a kromoszóma-rendellenességek van valószínűsége 30-67%. Leggyakrabban Down-szindróma.
Leírják az esetlegesen autoszomális recesszív öröklődésű családi eseteket.
Segíts az újszülöttnek a kiszolgáló helyiségben
Méhen belüli diagnózis duodenum atresia előre tájékoztatja az orvosok az újszülöttkori Brigade születése egy ilyen gyermeket, és lehetővé teszi, hogy megszervezzék sürgősségi segítséget beteg újszülöttek. Ha úgy gondolja, egy veleszületett bélelzáródás közvetlenül a szülés után a gyermek meg a szondát a gyomorba, hogy tömörítse a gyomor-bélrendszer és az aspiráció megakadályozása szindróma kiküszöbölésére bélben terhelés és lefordítja az újszülött felügyelete alatt gyermekgyógyászati sebész.
Klinikai kép
A magas intesztinális elzáródás tüneteit már a születést követő első órákban észlelték. A legkorábbi tünet az állandó és ismétlődő öklendezés és a hányás, míg a gyomortartalom lehet egy kis keveredés az epe. Miután rögtön a nasogastrikus tubus után született, nagy mennyiségű tartalmat evakuálnak a gyomorból (több mint 40,0-50,0 ml), majd a folyadék továbbra is passzívan átmegy a szondán. Az epigasztrikus régióban egy állandó, de jellegzetes tünet jelent, a fennmaradó részekben a gyomor elakad. Közvetlenül a hányás után a puffadás csökken. A hasfájás fájdalommentes. Megközelítés meconium során végrehajtott tisztító beöntés bizonyítékok szólnak a részleges bélelzáródás vagy elzáródás fölött papilla Vater szerint besprepyatstvennmu epe áramlását a disztális vékonybélben. Gyomormosással együtt a gyermek nagy mennyiségű káliumot és kloridot veszít. Kezelés hiányában gyorsan kiszárad. A gyermek lassúvá válik, adynámiás, a fiziológiai reflexek csökkentek, sápadt és hullámzó a bőr, mikrocirkuláció romlik.
diagnosztika
A diagnózis megerősítéséhez röntgenvizsgálatot kell alkalmazni. A diagnózis céljából a hasüreg közvetlen sugárzását függőleges helyzetben végzik, amelyen két gázbuborékot és két, a feszített gyomornak és a nyombélnek megfelelő folyadékszintet határoztak meg. A legtöbb beteg esetében ez a vizsgálat elegendő a diagnózis felállításához. Bizonyos esetekben a gyomrot levegővel vagy vízben oldható kontrasztanyaggal töltik fel, a kontraszt pedig felhalmozódik az elzáródási zóna felett.
kezelés
Magas bélelzáródás esetén a műtétet a gyermek életének 1-4. Napján végezzük - a születési állapot súlyosságától és az ezzel együtt járó betegségektől függően.
kilátás
A halandóságot a kapcsolódó malformációk súlyossága határozza meg. A késői időszak 12-15% -ában jegyezni komplikációk, mint például megaduodenum, duodeno-gyomor- és gastrooesophagealis reflux betegség, gyomorfekély és epekövesség. Általában a prognózis kedvező, a túlélési arány meghaladja a 90% -ot.
A vékonybél atresia
A vékonybél veleszületett rendellenességeit a legtöbb esetben az atresia képviseli.
járványtan
Ez akkor fordul elő gyakorisággal 1 1000-5000 élveszületésre. A disztális ileum gyakran a vereség - 40%, és a proximális és disztális jejunum - 30 és 20%, sorrendben, kevésbé elzáródása a proximális ileum - 10%.
Prenatális diagnózis
A vékonybél elzáródása a magzatban többszörös megnövelt intesztinális hurkok formájában jelenik meg, míg a hurkok száma tükrözi az elzáródás mértékét. Növelése a víz mennyiségét és a többszörös kitágult bélhurkokból, különösen fokozott motilitást, és mekónium lebegő részecskék a bélrendszerben, lehet gyanús bél atresia.
syndromology
Társult rendellenességek találhatók, elsősorban a gyomor-bél traktus (Hirschsprung-betegség, további adag a bél atresia, anorektális anomália) és húgyúti putey.Bolshinstvo esetben atresia a vékonybél szórványos. Ellentétben atresia, duodenum atresia finom kromoszóma-rendellenességek ritkák. A magzati kariotipizálás tartózkodhat, mivel a frekvencia a kromoszóma-rendellenességek ebben vice alacsony. Ha a meghosszabbítását terhesség és a jelenléte hangsúlyos polyhydramnion megelőzésére koraszülés látható terápiás magzatvíz.
Segíts az újszülöttnek a kiszolgáló helyiségben
A veleszületett kis bél elzáródás intrauterin jelei a magzatnál a szülészeti kórház személyzetének szervezett tevékenységét igénylik. Az alacsony obstrukció jelentős mértékben növeli a has térfogatát, ami felhívja az orvos figyelmét az elsődleges vizsgálatra. A gyomorcsövek behelyezésekor nagy mennyiségű tartalmat kapnak, gyakran stagnálóak a sötét epével és a vékonybél tartalmú adalékokkal. A meconium távolléte a tisztító enéma teljesítése során megerősíti a gyanúját, ezért a gyermeknek a gyermek sebészeti kórházába való vészhelyzetre van szüksége.
Klinikai kép
A gyermek viselkedése a születést követő első órákban nem különbözik az egészségesektől. Az alsó bélelzáródás fő jele a meconium hiánya. A tisztító enyém végrehajtásakor csak a festetlen nyálkahártyák formáit kapjuk. Az élet első napjának végére fokozatosan romlik a gyermek állapota, szorongás, fájdalmas sír. Gyorsan növekvő jelenség mérgezés - fáradtság, gyengeség, szürke és földes bőrszín, csökkent a mikrokeringést. Elősegíti az egyenletes puffadást, a belek kontúrvonalának hurokját az elülső hasfalon keresztül. A hányást stagnáló béltartalom jellemzi. A vizsgálat után a hasüreg puha, tapintás áll rendelkezésre, fájdalmas a bélhurok túlnövekedése miatt. A betegség lefolyását bonyolítja a bélhurok és a kalorikus peritonitisz perforációja, mely esetben a gyermek állapota élesen romlik, a sokk jelei jelennek meg.
diagnosztika
Közvetlen láthatóság A hasüreg radiográfiája függőleges helyzetben a bélhurok jelentős kiterjedését, a megnövekedett egyenetlen gáztöltést és a folyadékszintet mutatja. Az alsó hasüreg gáz töltése hiányzik. Minél több hurkot látunk, a távolabbi az akadály.
kezelés
Az újszülöttnek az alacsony bélelzáródás jelei sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek. A preoperatív előkészítés 6-24 órán belül megtörténhet, amely lehetővé teszi a gyermek további vizsgálatát és a víz-elektrolit zavarok kiküszöbölését. A preoperatív preparátum meghosszabbítása nem a komplikációk (bélperforáció és peritonitis) magas kockázatának tulajdonítható. A sebészeti beavatkozás célja az intesztinális integritás helyreállítása, maximális hosszúságának megőrzésével.
kilátás
A vékonybél elégtelen atresia esetén a betegek túlélése megközelíti a 100% -ot. Mortalitás komplikációk miatt és a kedvezőtlen háttér formájában a koraszülöttség, méhen belüli növekedési visszamaradottság, bél perforáció vagy felfújni, cisztás fibrózis a hasnyálmirigy.
Atresia és a vastagbél szűkületje
járványtan
Ez a legritkább típusú bélsérülés: nem gyakrabban fordul elő, mint 20.000 élő születésből. A leggyakoribb elváltozás a keresztirányú vastagbél és a sigmoid vastagbél. A colon atresia a bélsugárzás kevesebb, mint 5% -ánál jelentkezik.
Prenatális diagnózis
Lehetséges, hogy a nagybélben a magzat elzáródása gyanítható, amikor a kibővített vastagbélhurok hypoechogén tartalmú, zárványokkal töltve. Azonban a legtöbb esetben ez a patológia nem diagnosztizálható születés előtt, mert a folyadék felszívódást a bélben és a bél egységes terjeszkedését - nincs oldalak jelentős növekedése átmérőjű. A azonosítására fejlett vastagbélben hurkok differenciáldiagnózis kell tenni a Hirschsprung-kór, végbél-rendellenességek, a megatsistis-mikrotelepek gipoperistalticheskim-bél szindróma és a meconium peritonitis.