A pulmonalis artériás szelepek kongenitális elégtelensége
A pulmonalis artériák (LA) szelepeinek elégtelensége a veleszületett szerkezeti jellemzőknek köszönhető. ritka és az összes UPU-k 0,2% -át teszi ki [Bankl H. 1980]. Szinonimái. a repülőgép szelep hiánya. a szelepek fokozódása. veleszületett nem szelepes LA.
Az első leírás J. Champton (1830), jelenleg több mint 450 megfigyelést írtak le.
Anatomy. Van egy teljes és részleges (40. ábra) hiánya vagy hypoplasia az LA szelepek. Az anomália ritkán elszigetelt. általában az LA és VSD infundibuláris szűkületével kombinálódik (Fallot tetralógiai változata), nyitott artériás csatorna kísérheti. ASD. kettős vasodilatáció a jobb kamrából. Marfan-szindróma. Ugyanakkor a tüdőgyűrű hipoplaziaja is fennáll. a pulmonáris törzs aneurysma kiterjedése és LA. A szórólapok helyett egy kis hengeres dudor 1-2 mm vastag lehet. Enyhén vastagodott rostos henger, kinyúló, kicsi, szálas csomókkal vagy kezdeti szelepekkel - hypoplasztikus Valsalva szinuszok jeleivel; minden alap lehet kezdetleges; nem lehet egyetlen levél. és a másik kettő kezdetleges vagy majdnem normális. Az infundibuláris szűkületet rostos izomhenger jellemzi. A VSWR általában magas. nagy. a supraventricularis gerinc alatt helyezkedik el. A jobb kamra ürege széles. a fal hypertrophizált.
Hemodinamika. A hemodinamika fő jellemzője az ellenkező irányú véráramlás az LA-tól a jobb kamrához. ami a volumetrikus túlterheléshez vezet. az üreg tágulása és a szívizom hipertrófiája. Az infundibuláris szűkület megakadályozza a vér átjutását a pulmonalis gyűrűbe a szisztolés és a diasztoléban. növekvő nyomás a jobb kamrában. Egy könnyű alul-
A szelepek statikája nem sértheti a hemodinamikát. a szelepek hiánya korai megjelenéshez és gyors progresszív szívelégtelenséghez vezet.
normális. lehetséges cianózis (veno-arteriális kisülés a DMZHP-en keresztül). A szisztolés jitter és a szív koporsó egyidejű EPS-vel és szívbővítéssel megszakítható. A szelephiba leggyakoribb megnyilvánulása a proto-diasztolés zaj. összekapcsolva a második hanggal. Ez a szegycsont bal szélén található. legfeljebb a második és a harmadik intercostális térben balra. VSD és ízületi-szűkület jelenlétében szisztolés mormolásokat hallhatunk különböző lyukakról.
Az EKG-n a szív elektromos tengelye jobbra tolódik. a jobb kamra és az aurikum hypertrophia jelei vannak. a fasciculus jobb ágának hiányos blokkolása, mint a jobb kamrai térfogat túlterhelésének megnyilvánulása. Felnőtteknél az arrhythmia 20-30 év után lehetséges.
A röntgenfelvételt nagymértékben egyidejű VSD vagy infundibularis stenosis LA határozza meg. Vigyázz az LA ívjére. éles bővülése ágai. erősített hullámosság. Az év] életévét betöltött betegek gyakran szembesülnek atelektáziával. tüdőtágulat. a részvények hiperventilációja, attól függően. milyen hörgőt szorít a megnövelt tüdőágak. ezt bronchoszkópiával igazolhatjuk. számítógépes tomográfia. A szív nagysága gyakrabban normális vagy a jobb divíziók rovására nő.
A veleszületett hiány vagy hiánya LA szelepeken keresztül dimenziós echokardiográfia feltárta di - latatsiya üreg. az intervenciós szeptum paradox mozgása. a trikuzusos klán elülső lapjának lebegése. a pulmonalis szelep helyének hiánya a rendellenes lineáris visszhangokkal a tüdőgyűrű szintjén. Amikor a két-dimenziós echokardiográfia (lásd 40. ábra ..) A bal parasternalis - Foot hozzáférés a hosszú tengelye a vetítési szelepek bemutatja szembe szövet vagy kezdetleges; a rövid tengelyen, a vetítési alap a szív esetekben agenezis szárnyak széles látható repülőgép szelepek nélkül; ugyanakkor egy alárendelt VSD-t tár fel. infundibularis stenosis. Doppler hiba jelenlétét igazolja a repülőgép szárnyak on-származott kilenced turbulens áram a kimeneti útvonalat a jobb zhelu lánya (lásd. Ábra. 40).
A szívkatéterezés szisztolés nyomás a jobb kamra lehet normális (kis regurgita - CIÓ) és emelkedett (a infundibulyarnom stenosis és VSD), egy észlelt repülőgép gyakran csökken diasztolés nyomás-TION, 2 - 6 mm Hg. Art. a jobb kamrai és az LA közötti nyomás gradiens igazolja az LA egyidejű stenosisát. A di-agnosztikus értéknek megfelelő a ventrikulográfiája. A légi jármű kiterjesztett hordójának felderítése. annak ágai. infundibularis stenosis; a Valsalva szinuszai nem láthatók a szisztolén. sem a diasztoléban. az LA-ből a jobb kamrába a kontrasztos vér regurgitása határozható meg.
A differenciáldiagnózis az aortás szelepek elégtelenségének kizárását igényli. az LA idiopátiás tágulása és a pulmonalis hypertensio a szelephiba okaként.
For. kezelést. A hiba természetes lefolyása más. Akut formában. megnyilvánulva az élet első napjairól. korai sebészeti beavatkozásra van szükség. amelyhez az esetek 50-80% -os halálozási aránya társul [Karl T. et al. 1985]. Egy elszigetelt alvással vagy mérsékelt szűkületű kombinációval a betegek hosszú távú kompenzációval rendelkeznek és 40-57 évig túlélnek.
Ha a szelepek deformálódtak. de a hemodinamika gyakorlatilag nem sérült meg. sebészeti beavatkozás nem szükséges. Minden ilyen művelet palliatív és radikális részekre osztható. Az élet első évében a gyermekek palliatívaként az ilyen műveletek kapcsolódnak egymáshoz. egy overlay rendszer - Anas-pulmonalis Tomozov (amikor expresszálódik stenosis), valamint a művelet. csökkentve hörgő impactatiója-útmutatók (pneumonectomy lobectomy anevriz -.... morafiya kavopulmonalny anasztomózis leválasztás jobb arteria pulmonalis és annak vissza- be LA tengellyel keresztül csőszerű érprotézisekkel a vena cava superior zárt távú VSD és szűkülő LA Muller.). Egy radikális művelet magában foglalja az LA szelepek protézisét. az egyidejű UPU-k eltávolítása. A világ első sikeres működésének LA műbillentyű hiányában AMS Szovjetunió kialakult akadémikus VI Burakovsky 1962-ben használt anyag fogtechnikai ksenoklapan perikardiumból. homo szelep és mechanikus szelepek. ritkábban - szelepet tartalmazó vezetékeket. lehet, hogy varrni egy patch. amely egy xenoperikardiális mono-oszlopot tartalmaz. és a légi jármű hordójának egyidejű plakkolása jelentős dilatáció esetén. Postoperatív letalitás. az IASH szerint. AN Bakulev. körülbelül 15% [Burakovskii, VI és munkatársai, 1989]. Az arm szelep protézis kiváló és jó hosszú távú eredményeket nyújt. A fő komplikációk a bakteriális endocarditis. A homo- és xenoclan stenosis és meszesedése. ami zavart okoz. különösen a betegeknél. 10-15 éves korban működik.