Cushing-szindróma (hypercorticism), eurolab, endokrinológia
A Cushing-szindróma (hypercorticosis) az endogén hiperprodukció vagy a kortikoszteroidok hosszadalmas exogén bevitele által okozott klinikai tünetegyüttes. Első ízben 1912-ben Harvey Cushing (1864-1939) írta le az endogén hypercorticizmus klinikai képét.
Az agyalapi ACTH-függő Cushing-szindrómát Cushing-kórnak nevezik.
Patogenézisében rendellenességek kialakuló Cushing-szindróma a része a legtöbb szervek és rendszerek elsősorban a cortisol túltermelést. A kortizol a nem-fiziológiás koncentrációban van katabolikus hatása van a fehérje szerkezete és a mátrix a legtöbb szövetben és struktúrák (csontok, izmok, beleértve a szívizom és sima a bőr, a belső szerveket, stb), amelyek fokozatosan fejleszteni kifejezettebb disztrófiás sorvadásos változásait. Zavarai szénhidrát anyagcsere ellenállnak a stimuláció a glükoneogenezis és glikolízis izom és máj vezető hiperglikémia (szteroid diabétesz). A zsír metabolizmusát kortizoifeiesieggei komplex hatás: egyes részein a testben van egy túlzott mértékű lerakódása, és a másik - sorvadása a zsír, az, hogy eltérő érzékenysége az egyes zsír osztályok glükokortikoidok. Egy fontos eleme a patogenezisében Cushing-szindróma: elektrolit rendellenességek (hipokalémia, fokozott vérnátriumszintet), amelyek miatt a befolyása a felesleges kortizol a vese. Ennek egyenes következménye ezeknek a változásoknak az elektrolit magas vérnyomás és a romló myopathia, különösen kardiomiopátia, ami szívelégtelenség és szívritmuszavarok. A glükokortikoidok immunszuppresszív hatása a fertőzésekre hajlamos.
A Cushing-szindróma leggyakoribb változata, amelyet a legtöbb szakember orvosai szembesül, az exogén Cushing-szindróma, amely a glükokortikoid terápia hátterében áll. Leginkább a 20-40 éves emberek betegek.
A Cushing-szindróma tünetei
A beteg fizikai vizsgálatának adatai (vizsgálat) kulcsfontosságúak a Cushing-szindróma diagnózisában.
Az elhízás a betegek 90% -ánál fordul elő. A zsír tárolására diszplázia (cushingoid típusú elhízás) a gyomor, mellkas, a nyak, arc (hold arc bíbor-piros, néha egy cianotikus árnyékban - „matronizm”), és vissza ( „klimax púp”) a kézfejen zsírszövet és a bőr észrevehetően vékonyabb, az elhízás egyéb formáival ez nem figyelhető meg. Még súlyos betegeknél az elhízás hiányában a bőr alatti zsír újraelosztása is lehetséges.
Az izmok atrófiája különösen hangsúlyos, és észrevehető a vállövön és a lábakon. A gluteális és femorális izmok tipikus atrófiája ("lejtős fenék"). Amikor megpróbálsz leülni és felállni, mindkét mozdulat jelentősen akadályozni fog, különösen felkelni. Az elülső hasfal ("béka gyomor") izmainak atrófiája a hasi fehér vonal mentén megjelenő herniális kiemelkedésekhez vezet.
A bőr hígított, márványozott megjelenésű, aláhúzott érrendszeri mintázattal, száraz, területi verejtékezéssel, pikkelyes. A progresszív elhízás és a bőrkolagén lebomlásának kombinációja magyarázza a stretch bandák - striae megjelenését. A Striae lilás vörös vagy lila, a hasrész bőrén, a belső combokon, az emlőmirigyeken, a vállakon helyezkedik el, szélessége pedig több centimétert is elérhet. A bőrön gyakran kiütések, például akne, számos kis szubkután vérzés határozza meg. A hyperpigmentáció bizonyos esetekben megfigyelhető a Cushing-kór és az ektopiás ACTH-szindróma között. Az utóbbi esetben a melanoderma különösen hangsúlyos lehet, az elhízás nagyon szerény, és egyes esetekben általában hiányzik, valamint jellegzetes zsíreloszlás is.
A csontritkulás a hiperkortizmus legsúlyosabb szövődménye, amely a betegek 90% -ában fejlődik ki. A leghangsúlyosabb változások a mellkasi és ágyéki gerincen, a gerinces testek magasságának csökkenésével és a kompressziós törésekkel együtt. A kiemelkedő terminállemezek hátterében lévő roentgenogramon a csigolyatest teljesen sugárzott ("üvegcsigolya"). A töréseket gyakran súlyos fájdalom, néha a gerincvelő gyökereinek kompressziójának tünetei kísérik. A hátsó izmok atrófiájával kombinálva ezek a változások gyakran scoliosis és kyphoscoliosis kialakulásához vezetnek. Ha a betegség gyermekkorban kezdődik, akkor a gyermek jelentősen késleltetett, mivel az epifízis porcában kialakuló glükokortikoidok túlzott mértékű gátlása következett be.
A Cushing-szindróma kardiomiopátiája vegyes genezissel rendelkezik. Fejlődését elősegíti a szteroidok katabolikus hatása a szívizomra, az elektrolit eltolódására és az artériás magas vérnyomásra. Klinikailag szívritmuszavarok (pitvari fibrilláció, extrasystol) és szívelégtelenség manifesztálódnak, amelyek a legtöbb esetben a betegek halálának közvetlen okai.
Az idegrendszer. A tünetek a gátlástól és a depressziótól az eufóriáig és a szteroid pszichózisig terjednek. Gyakran ellentmondás van az állapot súlyosságának gyenge panaszai között.
A szteroid diabetes mellitus a betegek 10-20% -ában fordul elő; mert a könnyű áramlás és a kompenzáció a diétás terápia hátterében és a tablettázott cukorcsökkentő gyógyszerek előírásaival ellentétes.
Szexuális rendszer. A mellékvese androgének túlzott szekréciója miatt a nők hirsutizmust alakítanak ki (túlzott hajnövekedés a férfi típussal). A gonadoliberin ciklusos izolálódása során feleslegben lévő androgéneket befolyásoló jogsértés az amenorrhea kialakulását okozza.
A kortizol és az ACTH bazális szintjének meghatározása alacsony diagnosztikai értékkel bír a Cushing-szindróma diagnózisában. Szűrési tesztként sokkal informatívabb meghatározni a szabad kortizol napi kiválasztását a vizeletben, de ez a vizsgálat az érzékenység és a kis dexamethason-teszt specifikussága szempontjából rosszabb.
Ha a beteg tünetei vagy manifesztációi Cushing-szindróma először is meg kell bizonyítania, vagy elutasítja az endogén cortisol túltermelést egy kis mintát dexametazon. A reggeli napi 8-9 órás első napi protokoll szerint a beteg kortizolszintjét a vérszérumban határozzák meg. Ugyanazon a napon 24 óra (éjszaka) a beteg 1 mg dexamethazont vesz be. A következő nap reggelén 8-9 órakor a beteg ismét meghatározza a szérum kortizol szintjét. Normál körülmények között és az endogén hypercorticismus nélküli állapotokban, a dexametazon kinevezése után a kortizol szintje több mint kétszeresére csökken. A Cushing-szindróma bármely változatával a kortizol termelését nem lehet megfelelően elnyomni.
Abban az esetben, a kis minta dexametazon szuppressziós történt miatt kortizol szintjét kell végezni differenciáldiagnózist Cushing-szindróma patogenetikai kiviteli alakok közötti, tipikusan a Cushing-kór és a mellékvese corticosteroma. Erre a célra nagyméretű dexametazon-tesztet végeznek. Az ő protokollja csak egy gyógyszer dózisától különbözik egy kis dexamethason mintától: a beteg 8 mg dexametazonot ír elő. A Cushing-féle betegség a dexametazon bevétele után a kortizolszint 50% -kal csökken a kezdeti értéktől; a kortikoszteroid és az ektopiás ACTH szindróma esetében a kortizolszint csökkenése nem fordul elő.
A topikális diagnózis a Cushing-kórban magában foglalja az MRI-t az agyalapi mirigy adenoma azonosítására. Ezenkívül a mellékvese CT vagy MRI-je is elvégezhető. amelynél a Cushing-betegség esetében kétoldali hiperplázia jelentkezik. Ugyanazokat a módszereket használják a kortikosztero-mák vizualizálására.
Diagnózis a Cushing-szindróma szövődmények magában foglalja, a gerinc röntgenvizsgálata kimutatására csigolya kompressziós törések, biokémiai vizsgálata diagnózisához elektrolit zavarok és a szteroid a cukorbetegség és más.
A diagnózist követően a steroidogenezis-inhibitorok (kloridán, aminoglutetimid) az endogén hypercorticismusban szenvedő betegek többségére íródnak.
Az agyalapi mirigy cortitropinoma eltávolítása a Cushing-féle betegség kiválasztásának módja abban az esetben, ha az MRI-ben az adenoma egyértelműen láthatóvá válik. Az elengedés az operált betegek 90% -ában fejlődik ki.
Az agyalapi mirigy protonterápiáját Cushing-féle betegségben szenvedő betegek jelzik, akik nem mutatják a hypophysis adenomát.
Az adrenalectomia a mellékvese kortikoszteroia kezelésének fő módja. Egyes esetekben súlyos Cushing-kór, amikor a beteg nem tartalmazza az általános gazdaság proton terápia tett egyoldalú mellékvese, amely lehetővé teszi, hogy csökkentsék a súlyosságát néhány Cushing.
A hiperkoordináció tüneti terápiája a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, a kálium, a cukorvérű gyógyszerek, valamint a csontritkulás kezelésére szolgáló készítmények kijelölését jelenti.