A látóideg dysplasia
A „diszplázia a látóideg” nem diagnosztizálják, hasonló meghatározások „látóideg hipoplázia”, „coloboma az optikai korong,” et al. Ez a meghatározás inkább lehet értelmezni, leíró, amikor hivatkozva deformációk a látóideg (ábra. 13,42), amelyek nem felelnek meg a világos diagnosztikai kritériumok, amelyek az optikai ideglemez fent említett anomáliáinak ellenőrzésére szolgálnak.
A nem-specifikusan "anomális" lemez és a vdisplastic "lemez közötti különbségek némileg önkényesek. Az optikai idegrendszeri diszplázia új típusairól gyakran beszámolnak, de mivel a genetikáról és az ilyen állapotok patogeneziséről felhalmozódnak, ezek közül néhányat különálló nosológiai formákként kezelnek. Például az optikai lemez anomáliájának leírásánál a "dysplasia" kifejezést M.Handmann (1929) használta. Ez az anomália az irodalomban ismert a "convolvulus" nevű szindróma.
Ennek alapján a modern koncepciók tekinthető lehetőségek diszplázia látóideg körülmények között, például expanziós (bővítés) ekskanatsii látóideg (szindróma bővült feltárás), gyakran megfigyelhető gyermekeknél prenatális sérülések postgenicular látópályák különböző etiológiájú, valamint változások a látóideg néhány örökletes multiszisztémás betegségek (Eikardi szindróma, Rubinstein szindróma - Teybi, papillorenalny szindróma és mtsai.).
Kiterjesztett ásatási szindróma
A kiterjesztett ásatás szindróma a látóideg veleszületett polilterápiás, nem progresszív egy vagy kétoldalú anomáliája, amelyet a látóideglemez átmérőjének jelentős növekedése jellemez (13.43 ábra). Gyakran előfordul, hogy a látóideglemez ásatásának átmérőjének növekedését a központi retinális hajók deformációjával és heterotópiájával kombinálják. Ezt az anomáliát a "pszeudo-glaucomatosus ásatás", "a látóideg pszeudo-glaucomatous hypoplasia" néven írják le.
Patogenezisében. A 48% a csecsemők prenatális léziók a központi idegrendszer, hogy alakult 4-én és 33-én gesztációs hét a háttérben a hipoxiás-ischaemiás, toxikus vagy fertőző komplikációk a terhesség és magában foglalja postgenicular optikai utat, van egy jelentős növekedése a horony átmérője, és a feltárás az optikai korong. Meg kell jegyezni, hogy a 7% -a gyermekek prenatális sérülések postgenicular látópályák kiderült látóideg hypoplasia.
Amikor NSG, CT és az MRI a 41% -a gyermekek szindróma „kiterjesztett feltárás” jelölt periventrikuláris leukomalacia (lásd 13. ábra a 43. b, c ..), 46% - ventriculomegalia, porentsefaliya vagy cisztás agyi anyag hátsó vetítés optikai utak és / vagy az elsődleges vizuális cortex miatt különböző eredetű intrauterin encephalitis, hipoxiás, és toxikus vérzéses szövődmények, 13% - agyi rendellenességek (pókhálószerű ciszták shizentsefaliya, goloprozentsefaliya, Hydranencephaly).
Valószínűleg meghosszabbítását földmunkák a látóideg, valamint a hypoplasia, az eredménye retrográd transzszinaptikus neuronális degeneráció által okozott sérülések a hátulsó látópálya fejleszteni a háttérben prenatális entsefaloklasticheskih folyamatokat. A szakirodalom ismerteti a különböző rendellenességek a látóideg (hipoplázia, coloboma, „Convolvulus” szindróma) gyermekeknél a prenatális elváltozások látópályák és CNS rendellenességei különböző eredetű (intrauterin encephalitis, tumorok és a tömörítés suprasellar al.). Bővítése a feltárás a látóideg és a látóideg hipoplázia gyakran határozzák betegeknél gvdranentsefaliey (ábra. 13,44). Ismeretes, hogy a hydra nen cephaliy lehetséges gyermekek prenatális toxoplazmózis fertőzése esetén a magzat 9-én a 28. hét a terhesség miatt agyi infarktus eredő zárványos supraklinovvdnyh osztályai az arteria carotis interna (lásd. Ábra. 13,44, b). Növelése a földmunkák a látóideg is megjegyezzük, gyermekekben periventrikuláris leykomalyapiey, szindróma Rubinstein - Teybi, papillorenalnym szindróma.
Amikor postnatnlnyh elváltozások postgenicular látóköteg változások a szemfenék, általában nem történik meg, mert a retrográd degeneráció transzszinaptikus retinogenikulyarnyh axonok születés utáni időszakban nem található. Így, gyakran megfigyelhető gyermekeknél prenatális patológiai a központi idegrendszer jelentős növekedést (expanziós) földmunkák a látóideg lehet tekinteni, mint egy változata rendellenes fejlődése az elülső szegmens a látópálya, kiváltott sérüléseket postgenicular lokalizációja bármilyen okból a születés előtti időszakot.
Klinikai manifesztációk. Az anomália gyakoribb kétoldalú. Egyoldalú változások is megtalálhatók betegek egyoldalú agykárosodást a hátsó vetítés a vizuális úton. Az arány a vízszintes átmérő a feltárás, hogy az átmérője a papilla tartományok 0,64-0,89 (átlagos 0,77 ± 0,13). Az egészséges gyermekek korai életkorban ez az arány átlagosan 0,38 ± 0,12. Jelentős mélyülő és egyre nagyobb az átmérője a földmunkák a látóideg már azonosította a születéskor. Szélesítése és mélyítése a feltárás lemez gyakran kombinálják annak deformációját, heterotópia vaszkuláris kötegeket, dugóhúzó zegzugosságát az artériák és vénák, hiánya differenciálódás, és a makula foveoláris reflexek (lásd. Ábra. 13,44), amely hasonlít a detektált változások gyermekek látóideg hipoplázia. A nagy átmérőjű földmunkák az optikai korong jelenik diffúzan sápadt. Amikor retinoszkópia és optikai koherencia tomográfia lehet meghatározni hibák idegrostréteget.
A fejlett ásatási szindrómás gyermekek többségét strabismus (kb. 67%), nystagmus (22%) és refraktív rendellenességek (47%) diagnosztizálják. A szem elülső részében, az üvegtestben vagy a retinában előforduló, veleszületett változások a kiterjesztett ásatás szindrómájában szenvedő gyermekek 10-12% -ánál fordulnak elő.
A fejlett ásatási szindrómás gyermekek 80-85% -ánál neurológiai tünetek figyelhetők meg.
Vizuális funkciók. A fejlett ásatási szindrómában szenvedő betegek látásélessége változik a helyes fénykibocsátásról 1,0-re.
Amikor perimetriának feltárta a különböző változások területén a perifériás határainak nézetben, amelynek típusa határozza meg a helyét a lézió viszonyított postgenicular optikai utak (az oldalsó corpus geniculatum, optikai sugárzás, az elsődleges vizuális cortex): koncentrikus beszűkülése a látótér primer depresszió alacsonyabb semifields, homonim gemianopticheskie és kvadrantopticheskie hibák kétoldali hemianopszia a makula megőrzésével stb.
A térbeli kontrasztérzékenység változásai a nagy térbeli frekvenciák régiójának enyhe csökkenésétől a teljes frekvenciatartomány teljes csökkenéséhez képest változnak.
Elektrofiziológiai vizsgálatok. Az ERG a kiterjesztett ásatás szindrómában szenvedő gyermekeknél általában normális. Betegek nystagmus vagy kombinációi változások a látóideg és a retina a lemez lehet rögzíteni a normálisnál alacsonyabb ERG. Amikor regisztráció PEL a nyakszirti elektróda található egy olyan ponton, válaszul a hálózati zsemle amplitúdó és / vagy a látencia RSO megváltozott 65% -a gyermekek szindróma expandált földmunkák és elváltozások postgenicular látópályák, ellenőrző mintát fordított VIZ - 94% gyermekek magas látásélességet és hiba gemianopticheskimi és több, mint az amplitúdó az aktuális PEL rögzített paraméterek a nyakszirti elektróda általában nem változott diagnosztizálására funkcionális rendellenességei használó betegeknél ezek a regisztrációs módszert ZVP két oldalirányban elhelyezkedő aktív elektródából vagy a VIZ topográfiai feltérképezéséből.
Neuroradiológiai vizsgálatok és NSG. Gyermekek a szindróma a kiterjesztett földmunkák és CNS gigyuksicheski-isémiás, előtt született 34 th terhességi hét, uralja érintő változások az optikai sugárzás, - dilatáció a test, az alsó és / vagy a nyakszirti szarvak a laterális kamrák, kombinálva néhány esetben ciszták Ezek porentsefalicheskimi változások általában azonosítani koraszülöttek periventrikuláris primer lézió minták koraszülött csecsemők miatt a gyakori fejlődését periventrikuláris leukomalacia (ábra 13,43 b), valamint a subependimal Kormányzati és periventrikuláris vérzés, amelynek forrása a germintativny mátrix (ábra 13,45).
Lokalizáció változások a nyakszirti szarvak az oldalsó agykamrák annak köszönhető, hogy egyenetlen regressziós germinatipnogo mátrix involúció amely akkor először a IV és a III kamrákba, majd az occipitalis szarvak az oldalsó agykamrák. Később ezeket a csecsemők gyakran alakulnak hydrocephalus (ábrát 13,46), amelynél a veszteség a látópályák miatt tömörítési a bővülő kamrai rendszer, ischaemiás betegségek, valamint a destruktív és atrófiás folyamatok (például a betegek, akiknek az úgynevezett hydrocephalus ex vákuumban, amelynek során nincs növekedés intracranialis nyomás).
Ezen túlmenően, a gyermekek szindróma expandált földmunkák és a központi idegrendszer károsodását hipoxiás-ischaemiás, fertőző, toxikus, traumás vagy genetikai etiológia gyakran azonosítják poro¬ki agy fejlődését, bevonásával az oldalsó corpus geniculatum, optikai sugárzás, és / vagy a kérgi központok: pókhálószerű ciszta (ábra . 13,47), corpus callosum agenesia, ssgpooptnchsskaya diepyaazkya, Dandy-szindróma - Walker-szindróma Arnold - Chiari II típusú, goloprozen- cephaliy (lásd az ábrát 13,8), a primer vagy porentsefaliya shizentsefaliya (lásd: ábra 13,9) gidrane .... cephaliy (lásd. ábra. 13,44, b) és mások. A helyszín és súlyossága változik függ terhességi kor a magzat pillanatában sérülés.
Differenciáldiagnosztika. Szindróma expandált feltárás meg kell különböztetni a veleszületett optikai atrófia, veleszületett glaukóma, coloboma a látóideg. Ezen kívül, fontos, hogy különbséget a kiterjesztett földmunkák szindróma gyermekek intrauterin CNS hipoxiás-ischaemiás, toxikus vagy fertőző etiológiájában hasonló változásokat a látóideg örökletes multiszisztémás betegségek (Rubinstein szindróma - Teybi, Eikardi szindróma papillorenalny szindróma.
A kezelés. Szindróma expandált ásatás a legtöbb esetben a jele a méhen belüli elváltozások postgenicular látópályák tehát, hogy a rehabilitációs gyermekek ezt az anomáliát ugyanazokkal a módszerekkel, mint a gyermekek kezelésére veleszületett elváltozások a hátsó látópályák (lásd. A megfelelő fejezete monográfia). A 87% a fiatal gyermekek prenagalnymi elváltozások postgenicular látópályák felfedje kapcsolódó szemészeti patológia - kancsalság, rendellenességek fénytörési (előnyösen rövidlátó vagy hyperopiás asztigmatizmus), nystagmus, és így tovább. ami megnehezíti a diagnózist az alapbetegség és annak több mint teher. Mivel a magas gyakoriságát fénytörő és szemmozgató zavarokat gyermekek szindróma expandált földmunkák szükséges, valamint orvosi és sebészeti kezelés az első hónapban az élet nevez látvány korrekció, elzáródása az adagolás és pleoptiku.