Klippel-Feil-szindróma, kezelésére, okai, tünetei, megelőzése
- Mi Klippel-Feil-szindróma
- Mi indítja szindróma Klippel-Feil
- Tünetek szindróma Klippel-Feil
- Kezelése Klippel-Feil-szindróma
- Melyik orvos kell fordulnia, ha szindróma Klippel-Feil
Mi Klippel-Feil-szindróma
M. Klippel és A. Feil leírt veleszületett fejlődési jellegzetes hármas tünetek: rövid nyak, alacsonyan fekvő határán szőr a nyakon, mozgásukban korlátozott a fej.
Mi indítja szindróma Klippel-Feil
Az anomália okozta betegségek érképződést, szegmentálás, aplasia, hypoplasia, késleltetett egyesülés gőz könyvjelző csigolyák a embrionális és magzati időszakokban. Formed synostosis nyak és néha a felső háti csigolyák, számának csökkentése a nyakcsigolyák 4-5, nem összeforrt ívek és csigolya meghatározza a klinikai kép és súlyosságát a deformációs ebben a szindrómában.
Tünetek szindróma Klippel-Feil
A klasszikus triád tünetek szindróma clip-Pel-Feil tartalmaz rövid nyak, alacsonyan fekvő haj határ körül a nyak és a mozgásukban korlátozott a fejét. A legkifejezettebb tünet a rövidülés, a nyak, de tekintve a legtöbb információt diagnosztikai tünet az, hogy korlátozza a fejét mozgását. Ahhoz, hogy nagy mértékben befolyásolja forgómozgást.
Klippel-Feil-szindróma gyakran társul más fejlődési rendellenességek. Például, 25-30% a betegek által meghatározott scoliosis, Alar gyűrődések a nyak, merev csontos formája torticollis, magas rangú pengék - Sprengel-kór. Feltárta anomáliák a felső és az alsó végtagok: Syndactyliát, hypoplasiájával ujjak I, extra ujjak, hypoplasiája pectoralis major, felső végtag hypoplasia, távollétében az ulna, lábdeformitásokkal.
Rejtett anomáliák a belső szervek ilyen betegségben szenvedő betegek egy nagyobb veszélyt jelent a beteg életét, mint a szindróma. A betegek 35% -ának súlyos rendellenességek a vesék formájában aplasia, hypoplasia, hypoplasia a medence, hidronefrózis ectopiás ureterek. Elég gyakori rendellenességek a kardiovaszkuláris rendszer [kamrai sövényhiány, hasadék artériás (botallova) légcsatorna dextroposition aorta, a fény hiánya, és mások.].
Fejlődési rendellenességek a gerinc kíséri károsodott fejlődés az idegrendszer. Korán változások a központi idegrendszer megnyilvánulhat a synkineses - barátságos akaratlan mozgások a kar, kézfej. Az idősebb korosztály, neurológiai tünetek, egyes esetekben további másodlagos változásai a gerincvelőben és a gyökerek, hogy alakult alapján degeneratív elváltozások, a gerinc, szűkül a gerinccsatorna, a kiemelkedés a koponya bázis.
Alapján az X-ray vizsgálati módszer által Feil, kétféle a betegség.
Az első típusú, a betegség G és C olvasztott egy egyetlen csontot konglomerátum, amely szintén részt vesz más nyakcsigolya. Normális esetben a nyaki gerinc képviseli 4-5 csigolyák. Vannak más rendellenességek a csigolyák, előnyösen hasadék csigolyaívek (spina bifida).
A második típusú jellemzett betegség Feil synostosis occipitalis ízületnél, a mögöttes csontos fúzió a csigolyák, a nyak, a bordák. A anomália a nyaki gerinc kombinált neurológiai rendellenességek.
Azonosítani a bizonytalanság a csigolyák, gerincszűkület, hypoplasiáját aplasia disk hipermobilitást az ízületek, a nyaki gerinc röntgen a sagittalis síkban végezzük a helyzetben maximális hajlítása és kiterjesztése a fejét.
Kezelése Klippel-Feil-szindróma
Konzervatív kezelés célja mennyiségének növelésével fej mozgása - speciális gyakorlatok, nyújtás alkalmazása a gallér - jelentős változások nem.
Amikor Klippel-Feil-szindróma javasolt kozmetikai sebészet, amelyben biztosított a távol elhelyezett magasabb a normálisnál, az első négy borda - „tservikalizatsii” a Bonola. Készítsen paravertebralis bemetszést közötti tüskenyúlványhoz és a belső széle a penge. A belső éle a penge vágás trapéz és rombusz izmok. Ezek visszavonták befelé és kifelé pengével. Több, mint 10-18 cm kimetszett borda I-IV és a csonthártya eltávolítjuk. Az immobilizálást hajtjuk gipsz gyermekágy, majd polietilén-fej tartók.
Műveletet végzünk az egyik oldalon, és miután a redukáló kezelés - a másikba.
Kedvezőtlen, hogy a funkció tárolja limit fej mozgását. Másodlagos degeneratív elváltozások, a gerinc, ritka esetekben, vezethet súlyos idegrendszeri károsodás.