Zhelezorefrakternye, sideroahrestical (sideroblastos) anémiák
Patogenezisében. Amint azt a modern kutatás, az oka a B deroahresticheskih anémiák társított fer-mentativnymi rendellenességek vas anyagcsere, ami zavart a hemoglobin szintézis lépésében felvételét vas a hem molekula.
Eredet szerint különbséget tenni a két csoport sideroahrestical anaemia: Nye veleszületett (örökletes) és priobre-tennye.
Veleszületett (örökletes) sideroahrestical anaemia
Örökletes sideroahrestical ane-mia gyakrabban fordul elő gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, hanem a felnőtteknél jelentkezik férje rangját. Úgy ejtik hipokróm karakter magas szintű vas Plaza minket. Az anaemia súlyossági foka általában nem nagy, retikulocita, általában a normál tartományban van. A lépet általában nem nőtt; ne-ry, ezzel szemben sokkal elvitték-Chen.
Megfigyeltük a beteg 42 év sziderit-ahresticheskoy vérszegénység (vas plazma 238 %), bonyolítja másodlagos hemosiderosis a máj (a beteg nem-hány éve vérátömlesztést és vaspótló). A csontvelőben eritroblasztok 35%, 58% -uk siderobla-STY.
Pathogenesis veleszületett anémiák zhelezorefrakter-TION csökken a zavar a részt vevő enzimek szintézisét hem coproporphyrin fázisátalakulás protoporfirin.
Szerint LI Idelson, örökletes kormányzati sideroahrestical anémiák NAB-népi megsértése enzimaktivitás végző szintézisét protoporfirin coproporphyrin, felhalmozódását eredményezi a eritroblasztok és eritrociták szabad coproporphyrin uroporfirin és alacsony szinten bennük protoporfirin. Megfigyelések szerint Heilmeyer, oktatási hem-set lehet felbomlott és a föld-kezdeti - formáció -aminolevulinsav a -amino--ketoadipinovoy sav.
Közvetve (nem döntő!) Érv az ismert érték B6-vitamin-hiány vérszegénység genezisében sideroahrestical kedvező lehet, EF-fect anaemia kezelés gyógyszerek piridoxin vagy piridoxál-foszfátot.
Tág értelemben patogén sideroahrestical veleszületett anémiák sorolható thalassaemia és más hemoglobinopátiák (cm.), Ha jellemzi gipersideremiey és refrakció a vas.
A differenciál diagnosztikájában hipokróm anémiák
A kezelés. Alkalmazni nagy dózisban VJ Tamina B6 - 300-800 mg (6-16 ml 5% RA-igazítás) naponta együtt B12-vitamin, 200 mcg naponta. Azt is javasolta, vnut-Renny vétel piridoxált. Hatása alatt a kombinált kezelés normalizált porfirin metabolizmus, és ezért javítja láthatóan a szintézis a hem. Ennek eredményeként a növekedés a kard-piros vér és csökkenti a szérum vas.
Egy példa egy konkrét előnyös hatás, eredő használata Vita-én B6 figyelhető általunk 1966 óta a páciens 37 éves sideroahrestical anaemia, diagnosztizált 17 éves WHO-nőnek. Betegtájékoztatás megsértették protoporfirin coproporphyrin (LI Idelson). Miután során leche-TION B6-vitamin (6 ml 5% -os oldat trimyshechno-DNS-eket 20 napig) kifejlesztett retikulotsitarny válság történt, és gematolo-cal válasz (Hb emelkedik 7-13 g%). A páciensek további fenntartó terápia belső PRIE-IOM piridoxál-foszfátot.
A kezelés zhelezorefrakternyh vérszegénység, hemosiderosis bonyolult terápiásán hatásos volt desferrioksiamin specifikus affinitással rendelkező vas, és ezért a célra használják a vas eltávolítására a szövetekből.
Szenvedő betegek kezelése hemosiderosis, valamint a betegek haemochromatosis, tartott-Shimi fájdalom desferrioksiamina dózisok - a 800-1000 mg naponta - egy hosszú-VRE Meni. A kezelés során Megjegyezzük jelentős Nye vas a vizeletben, amely eléri átlagosan 12-24 mg, legfeljebb 70 mg naponta. Ellenőrző szúrja a máj PRIMA-neniem hisztokémiai módszerekkel (Heilmeyer és alkalmazottak, Moeschlin és alkalmazottak) bye látható, hogy ennek eredményeként a kezelés desferrioksiaminom bekövetkezik csökkenését tartalmazó betétek hemosziderin a májban és a jobb CO-álló hepatikus parenchyma (csökkenti a gyulladásos és degeneratív jelenségek).