Sideroahrestical vérszegénység - studopediya
Sideroahrestical anaemia (SAA) - vagy zhelezonasyschennaya sideroblastos anaemia, amelyben vörösvérsejtek alig tartalmaz ugyanazon-Lez (hipokróm) miatt nem csontvelő hemoglobin szintézis.
Etiológiája és patogenezise. Középpontjában én sideroahrestical ane-megsértés hem szintézis. Vas, fehérje, szükséges, hogy a szin-tézis hemoglobin, vannak, de nincs elég protoporphyrin. Következésképpen, nem hajtjuk hem-szintézisben - egy-novnogo komponens hemoglobin molekula. A hem - vegyületet Porfír új-gyűrűk (protoporfirin) egy vas atom. A hem, összekötő a Glo-bab képez hemoglobin molekula.
Amikor CAA csökkentett képződését porfirinek és a vas túlterhelés lép fel. Képződés csökkentésére porfirinek annak köszönhető, hogy veleszületett vagy szerzett hiánya bizonyos enzimek. vasfelhalmozódás az op - szervezetek vezet lerakódását a belső szervei.
Két fő formája örökletes CAA: piridoksinza-függőség (van egy hiányossága piridoxál-foszfát, így a kinevezését pi ridoksina - vitamin Be - a hatás) és piridoksinrezistentnuyu (etach forma rendkívül ritka).
Szerzett formája gyakrabban figyelhető meg az idősek, Zabó-Levani nem családi vonás. Közvetlen enzim de-hatásról nem mindig egyértelmű. CAA gyakoribb kezelésében tuberkulostatiches-Kimi készítmények miatt a kimerülése piridoxál-foszfát, ólom mérgezés. Azt is lehet idiopátiás formák CAA.
A klinikai képet. Az örökletes formája a betegség a rank-a korai gyermekkorban. I. szakasz A diagnosztikai keresési kiderült által okozott panaszok hipoxiás-keringési szin-Drome. A történelemben - jelzik sápadtság, gyengeség, fokozott Pec-ni és a lépet. Gyermekek gyorsan fáradt, rosszul tanulnak a rossz memória; Felnőttek - gyengeség, csökkent fizikai terhelhetőség után felmerülő hosszú távú kezelése alapbetegség (tubercle-Lez) munkahelyi kitettség (ólom kapcsolat). Akkor obna-
ruzhit azonosító információt alacsony hemoglobinszint és sikertelen távú kezelésére vaskészítmények.
A színpadon II diagnosztikai keresési akut időszakok azonosítani tud egy kosár-sápadt bőr és látható nyálkahártyák körülbelül lochek, néhány beteg - a növekedés, a máj és a lép mérsékelt tartományban. Ezért, ezek a betegek igényelnek krónikus túlzott bolevanie máj (leggyakrabban krónikus hepatitis).
Vas lerakódását a belső szervek vezethet számos sajátos tüneteket. Így, a lerakódás a vas a hasnyálmirigy ami a cukorbetegség, máj - a májzsugorodás, a szív - a szívelégtelenség, az ivarmirigyek - szindróma.
Csökkentése hemosiderosis szervek és csökkentését a vas syvoro-finomítása desferal beadott (intravénásán napi 500 - 1000 mg) szakaszosan, által van megvezetve a szint a vas és a jelenlét sideroblas-nek a csontvelőben.