jelei és tünetei vérzéses betegség
Vérzéses betegségek és szindrómák - által jellemzett kóros állapotok túlzott vérzés eredményeként meghibásodása egy vagy több elemét a hemosztázis. Ebben a cikkben tartjuk az alapvető jeleit és tüneteit vérzéses betegség emberben.
Vérzéses betegségek és szindrómák
Jelek vérzéses betegségek
Vérzés az öröklött vérzéses hajszálértágulattal okozza elégtelen fejlődése szubendoteliális keret a kis hajók és endoteliális hiányosság bizonyos területeken a vaszkuláris ágyban. A gyermekkorban vagy serdülőkorban alakulnak vékony falú, kis Angioma könnyen érzékenyek a mechanikai stressz; egyes esetekben kialakult arteriovenosus sönt van a tüdő és más szervek. Alsóbbrendűsége mesenchymalis szövet is mutathatnak fokozott nyújthatóságú a bőr ( „gumi bőr”), a gyengeség a szalagos berendezés (habituális ficam, előesés a szórólapok a szívbillentyűk). Ritka, de a betegség halálhoz vezet akut poszt-vérzéses vérszegénység, ahol például, ligálása nyaki artériákban nem lehetséges, hogy hagyja abba orrvérzés. A kombinált von Willebrand betegség.
Jelek vérzéses betegségek
A betegség visszatérő vérzés Seprűvéna, található főként az orrüregben. Kevesebb vérzés Seprűvéna egy határán ajkak, nyálkahártyák, a száj, a garat, gyomor. Száma teleangíektázia (és így a vérzés őket) növeli a serdülőkorban és a kora 20-30 év. A formáció a arteriovenosus söntök alakulhat légszomj, cianózis, hipoxiás eritrocitózis. A kombinációban prolapsus a szórólapok a szívbillentyűk (a zaj, aritmia), hipermobilitás az ízületek, rándulások és egyéb rendellenességek által okozott hiányt a mesenchymalis eredetű szövetekre, valamint a hiány a von Willebrand-faktor. Kialakulhat cirrhosis.
Formája vérzéses betegségek és szindrómák
Kiosztani öröklött és szerzett vérzéses megbetegedések és szindrómák.
Kapcsolódva örökletes formáit genetikailag meghatározott patológiás változásokat az érfalban, rendellenes megakariociták, a vérlemezkék adherens plazmafehérjék és plazma alvadási faktorok.
Szerzett formája a legtöbb esetben okozott:
- vaszkuláris léziók immunrendszer, immunkomplex, és diszmetabolikus toksikoinfektsionnoy etiológiája;
- lézió megakariociták, a vérlemezkék a különböző etiológiájú;
- patológia adherens plazmafehérjék és alvadási faktorok;
- multifaktoriális betegségek vér koaguláció (DIC akut szindrómák).
Osztályozása vérzéses betegségek
Pathogenesis megkülönböztetni a következő csoportok vérzéses betegségek és szindrómák:
Által okozott egy primer sérülés az érfal a lehetséges fejlődését másodlagos véralvadási és vérlemezke rendellenességek. Ez a csoport magában foglalja az örökletes vérzéses hajszálértágulattal Rendu-Osler, Ehlers-szindróma, Marfan-szindróma, óriás hemangiomák a Kazabaha-Merritt szindróma, vérzéses vasculitis, Henoch-Shonlyayna, erythema, vérzéses láz, hypovitaminosis C és B, és mások.
Által okozott primer lézió megakariocita-vérlemezke csíra.
Thrombocytopenia. vérlemezke újraelosztó és azok lerakódását a lépben; fokozott pusztulásához (például SLE, ez a csoport is idiopátiás trombocitopéniás purpura); fokozott vérlemezke-fogyasztás és a vérrögképződést (DIC, trombotikus trombocitopéniás purpura-matic); alkalmazásának egyes LS
Thrombocytopathia. jellemzett állapotok rendellenes vérlemezkék és / vagy megsértése azok funkcióit. A leggyakoribb közülük - trombastenii Glyantsmanna és a von Willebrand-kór.
Által okozott károsodott véralvadás (koagulopátia)
- Örökletes coagulopathiák: hemofília A, hemofília B, von Willebrand-betegség, hiány és a véralvadási faktorok;
- megszerzett koagulopátia: K-vitamin-dependens véralvadási zavar (keletkezik elégtelen májműködést, felszívódási zavar K-vitamin táplálkozási hiány K-vitamin-vétel gyógyszerek, mint a kumarin), DIC, máj patológia (ami a hiány számos koagulációs faktorok), patológiás inhibitorok koagulációs ( „lupus” antikoaguláns; specifikus inhibitorai véralvadási - AT, az egyes véralvadási fehérjék);
- rendellenességek fibrin stabilizáció, megnövekedett fibrinolízis, beleértve a kezelést a közvetlen és közvetett antikoagulánsok, fibrinolítikus (sztreptokináz, urokináz, az altepláz és mtsai.);
- Egyéb szerzett véralvadási zavarok:-hiány és a véralvadási faktorok előfordulhat szomatikus betegségek (például, amyloidosis - faktor deficiencia X).
Komplex rendellenességek által okozott különböző egységek véralvadás (DIC akut szindrómák).
Mint egy különleges csoportja bocsát ki különböző formái úgynevezett mesterséges vérzés okozta maguk a betegek (például a mentális zavarok) mechanikai traumáját szövet (naschipyvanie nasasyvanie vagy véraláfutás sérülések a nyálkahártyák, stb) vétel PM vérzéses akció (gyakran közvetett véralvadásgátlók akciók: kumarin, fenilina stb), önkínzás vagy szadizmus ..
Vérzés során vérzéses betegségek
A következő típusú vérzés:
Kapilláris, vagy mikrocirkuláció (kiütéses-sinyachkovy) - típusú vérzés jellemzi bőrvérzéses kiütés, zúzódások és véraláfutások a bőrön és a nyálkahártyákon. Gyakran társul nyálkahártyamembrán-vérzés (orrvérzés, menorrhagia). Alakulhat súlyos vérzés az agyban. Ez a típusú vérzési jellemző trombotsitopaty és thrombocytopenia, a von Willebrand-féle betegség, hiány tényezők a protrombin komplex (VII, X, V és II), Bizonyos kiviteli alakokban a hipo- és disfibrinogenemy, mérsékelt antikoaguláns túladagolás. Az örökletes thrombocytopathy általában jelöljük sinyachkovy típusú vérzés, kiütéses kiütés nem jellemző.
Gematomny típusú vérzés jellemzi fájdalmas, feszült vérzések a bőr alatti szövet, az izmok, a nagy ízületek, a hashártya, és a hashártya mögötti térben. Haematoma vezethet tömörítési az idegek, a porc és a csontszövet, diszfunkció a mozgásszervi rendszer. Néha fejleszteni a vese és a gyomor-bélrendszeri vérzés. Jellemzi elhúzódó vérzés vágások, sebek után foghúzás és sebészeti eljárások, gyakran vezet az anémia kialakulását. Ez a típusú vérzés figyelhető meg néhány öröklött véralvadási (hemofília A és B, kifejezett VII faktor hiánnyal), szerzett coagulopathiák kíséretében megjelenése a vérben a VIII faktor inhibitorok, a IX, VIII + V, és túladagolása antikoagulánsok, valamint az örökletes trombotsitopaty a hiánya harmadik tényező a lemez.
Vegyes kapilláris gematomny típusú vérzés jellemzi bőrvérzéses kiütés, sinyachkovymi, együtt széles körű sűrű vérzések és haematoma. Megfigyelt örökletes (kifejezve hiba tényezőket VII és XIII, súlyos von Willebrand-betegség) és a szerzett (akut szindrómák ICE jelentős túladagolása a közvetlen és közvetett antikoagulánsok) megsértése.
Vasculitises magenta típusú vérzés vagy vérzéses jellemzi erythemás (a gyulladásos alapon) bőrkiütés alakulhat nephritis és bélrendszeri vérzés; megfigyelt fertőző és immun vasculitis.
Angiomatous típusú vérzési jellemző a tartós, szigorúan lokalizált és kötve a helyi vaszkuláris patológia vérzés. Megfigyelt teleangíektázia anglöma arteriovenosus söntök.
Diagnosztizálása vérzéses betegségek
Általános diagnózisa vérzéses betegség és tünet alapján a következő elveket:
Meghatározása az időzítés, a régi, a betegség időtartamát és jellemzői a tanfolyam: Kezdjük a korai korban vagy felnőttek akut vagy fokozatos fejlődés vérzéses szindrómát, a legutóbbi vagy hosszú távú (krónikus, súlyosbodó) az ő.
Határozzuk meg a lehetséges örökletes Genesis vérzés (a specifikáció a öröklődés módja), vagy szerzett betegség természete. Finomítása a lehetséges kapcsolatot vérzéses szindróma előző patológiás folyamatok hatások (beleértve a terápiás és a - segítségével PM, vakcinázás, stb), és a mögöttes betegségek (májbetegség, leukémiák, a fertőző és a szeptikus folyamatok, trauma, sokk).
Meghatározása a kedvezményes honosítás, súlyossága és típusa vérzés. Például, amikor Osler-Rendu betegség domináló rezisztens orrvérzés (gyakran az egyetlen klinikai megnyilvánulása); miközben a vérlemezke patológia - fokozott hajlam a véraláfutás, az orr és a méhvérzés, hemofília - mély vérömlenyek és vérzés az ízületekben.
A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni szignifikáns különbség a prevalenciája bizonyos vérzéses betegségek, melyek közül néhány rendkívül ritka, míg mások teszik ki a túlnyomó többsége előforduló klinikai esetekben a vérzés.
Örökletes vérzéses hajszálértágulattal
Örökletes vérzéses hajszálértágulattal (vérzéses angiomatosis, Rendu-Osler betegség) öröklődik autoszomális domináns módon.
Laboratóriumi és műszeres módszerekkel. A gyakori és súlyos vérzés vezethet a fejlődés utáni vérzéses vérszegénység. A formáció a arteriovenosus söntök alakulhat polycytaemia, megnövekedett hemoglobin-koncentráció a vérben; Röntgenvizsgálat tüdő felfedi egyetlen kerek vagy szabálytalan alakú árnyékban gyakran tévesen egy tumor.
A diagnózis alapja az azonosító egy család a betegség jellege (de lehet szórványos esetek) és kimutatjuk a tipikus Seprűvéna és visszatérő vérzés tőlük.