Gipokortitsizm hypercortisolismus gyermekek és tünetek
Tekintsük a fő tünetei az ilyen anomáliák, mint gipokortitsizm és hypercortisolismussal gyermekeknél.
Hypocorticoidism tünetek gyermekeknél
Gipokortitsizm - csökkenése funkciók a mellékvese kéreg (mellékvese-elégtelenség).
Krónikus mellékvese-elégtelenség - tünetek
A krónikus mellékvese-elégtelenség megnyilvánuló tüneteket a gyermekeknél hypocorticoidism: általános gyengeség, fáradtság, fejlődési késés, étvágytalanság, fogyás, hipoglikémia időszakosan hányinger, hányás, laza széklet, hasi fájdalom, alacsony vérnyomás.
A primer krónikus mellékvese-elégtelenség, továbbá jegyezni hyperpigmentatiot bőr és a nyálkahártyák (következménye fokozott ACTH kiválasztásával), nőtt az igény a sót, hiponatrémia és hiperkalémia (elégtelenségének aldoszteron).
A másodlagos mellékvese-elégtelenségben, ezek a krónikus tünetek hiányoznak, kivéve a hiponatrémia tenyésztés.
Veleszületett mellékvese-elégtelenség, krónikus - tünetek
Elsődleges veleszületett krónikus mellékvese-elégtelenség gyakran fordul elő a gyermekek hibák szteroidogenezisre enzimek, ritkán hypoplasiája mellékvese kéreg. Veleszületett mellékvese hiperplázia - egy csoport öröklődő betegségek (P), amely a törött bioszintézisét kortizol a mellékvese kéreg hibája miatt az egyik az enzimek vagy transzport fehérjék. Csökkentése kortizol szintézis okoz túltermelés az ACTH, ami a mellékvese hiperplázia és felhalmozása metabolitok Az előző hibás blokk szteroidogenezisre. 5 variánsok izolált veleszületett mellékvese hiperplázia, amelyek különböző megnyilvánulásai gyermekeknél (táblázat.).
Táblázat. Klinikai variánsai veleszületett mellékvese hiperplázia
Hamis férfi hermafroditizmus szexuális fejlődés késleltetés (lányok) Hipertónia
Veleszületett másodlagos mellékvese-elégtelenség, krónikus veleszületett patológia fakad adenohipofizis vagy hipotalamusz.
Elsődleges szerzett krónikus mellékvese-elégtelenség (Adtsisona betegség) jelenleg leggyakrabban okozza autoimmun pusztulását a mellékvese kéreg (autoimmun adrenalita). A feltétel lehet egy komponense egy autoimmun poliglanduláris szindróma I. típusú (Blizzard szindróma) vagy a II (Schmidt-szindróma), összefüggésbe hozható kétoldalas tuberculosus folyamat a mellékvesék, és hisztoplazmózis. A ritka eset például a krónikus mellékvese-elégtelenség Volmana betegség (öröklődő betegség lipid felhalmozódása), adrenoleukodisztrófia (öröklődő betegség által okozott zavart a zsírsav-oxidáció), amyloidosis, daganatok metasztázis és mások.
Másodlagos formái szerzett krónikus mellékvese-elégtelenség (ACTH hiányban vagy CRH) lehet az oka, hogy a hosszú távú glükokortikoid kezelés, kár a adenohipofízis a hipotalamusz vagy kraniocerebráiis trauma után, a műtét vagy a sugárkezelés, a neoplazmák, a fertőzések és mások.
Akut mellékvese-elégtelenség - tünetek
Akut mellékvese-elégtelenség jellemző a súlyos általános állapota a beteg, súlyos gyengeség, gyengeség, étvágytalanság, hányás, hasi fájdalom, laza széklet, felhalmozódó nehézlégzés, cianózis, vérnyomásesés, gyenge pulzus, bizonyos esetekben, görcsök, eszméletvesztés, a keringés összeomlása. Akut mellékvese-elégtelenség alakulhat kétoldali károsodása mellékvesekéreg vérzést okozott születési sérülés, trombózis vagy embólia vénás, DIC-szindróma. Vérzéses infarktus a mellékvesék gyakran előfordul a háttérben súlyos fertőzések, különösen a meningococcus, pneumococcus vagy streptococcus etiológia. Akut vérzés a mellékvesében lehet stressz alatt, nagy műtét, szepszis, égési sérülések, az antikoaguláns kezelés a HIV fertőzött betegeknél. Akut mellékvese-elégtelenség léphet fel, amikor a hirtelen abbahagyása glükokortikoid kezelés ( „elvonási szindróma”), valamint a betegek hypercortisolismus kétoldali mellékveseirtás után.
Hypercortisolismussal gyermekeknél
Hypercortisolismus (hiperszekréció glükokortikoidok) lehetnek primer, miatt melkouzelkovoy menjen noduláris hiperplázia adenoma vagy rosszindulatú daganata a mellékvese és a másodlagos. Tünetek utóbbi akkor jelentkezik, ha a túlzott szekréciója elülső hipofízis ACTH-val vagy ectopiás ACTH kiosztási negipofizarnymi tumorok (a idegtaréj sejtek vagy szigetsejtek a thymoma, nefroblasztóma et al.). A klinikai kép határozza meg, hogy mi van a gyerek glükokortikoid kiválasztott feleslegben.
A glukokortikoidok feleslege lehet az oka, hogy a glükokortikoid kezelésben (orvosi Cushing-szindróma). A szekunder hypercorticoidism diffúz kétoldali mellékvese hiperplázia következtében képződött ACTH túltermelése kapcsolatos hipofízis adenoma (Cushing-betegség), vagy ectopiás ACTH-kiválasztó tumorok (a ectopiás ACTH-szindróma).
Ebben az esetben a gyermek tünetei, mint a gyengeség, fáradtság, az izmok sorvadása, növekedési retardáció. Amelyre jellemző a megnövekedett étvágy, elhízás egy domináns zsírlerakódást az arcon ( „hold arc” egy fényes pír az arcon) és a nyak ( „Buffalo tarkóbőrébe”), a nyak, a fenti a kulcscsont, a a hátsó és a has. A bőr a has, mellkas, csípő és a váll jelenik nyújtás sávok (striák), lila vagy ibolya színű és hypertrichosis.
Vannak olyan Cushing tünetek csontritkulás, a csont kora lag, a magas vérnyomás, csökkent glükóztolerancia. A vér kiderült leukocytosishoz lymphopenia, eosinopenia, polycytaemia, a tendencia, hogy növelje a véralvadást, hypokalaemiás alkalózis, hypercholesterinaemia.