A mellékvese-elégtelenség (gipokortitsizm), EUROLAB, Endocrinology
A mellékvese-elégtelenség (mellékvesekéreg-elégtelenség, gipokortitsizm) - klinikai tünetegyüttes által okozott elégtelen szekréciója hormonok a mellékvese kéreg diszfunkciója következtében egy vagy több egység, a hipotalamusz-hipofizis-adrenális rendszer. A mellékvese-elégtelenség oszlik elsődleges, ami annak az eredménye a pusztítás a mellékvese kéreg is, és egy másodlagos (hipotalamusz-hipofízis), következtében fellépő nem megfelelő szekréciója a hipofízis elülső lebenyében ACTH. A klinikai gyakorlatban, a leggyakoribb primer krónikus mellékvese-elégtelenség (95% -ában). A betegség által okozott pusztító folyamat a mellékvesék, azt írták le először 1855-ben az angol orvos Thomas Addison (1793-1860). Elsődleges gipokortitsizm autoimmun és tuberkulózis etiológiája nevezzük Addison-kór.
A fő oka a krónikus primer mellékvese-elégtelenségben a következők:
Autoimmun megsemmisítése a mellékvese kéreg (98% -ában). A vér, a legtöbb beteg antitestek az enzim 21-hidroxiláz (R450s21). Ezen kívül, 60-70% a betegnél más autoimmun betegségek, a leggyakrabban, a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás.
Tuberkulózis A mellékvese (1-2%). A legtöbb beteg szenved gümőkóros elváltozások a tüdőben.
Adrenoleukodisztrófia (1-2%) - X-kromoszómához kötött recesszív betegség, amelyben a hiba öröklődik enzimrendszerek cseréjét hosszú szénláncú zsírsavak, felhalmozódását eredményezi a fehérállomány a központi idegrendszerben, és a mellékvese kéreg, ami disztrófiás változásokat.
Ritka okok (koagulopátia dustoronny vérzéses infarktus mellékvese (Waterhouse-Friderichsen szindróma), tumor metasztázisok, kétoldali mellékvese, a HIV-hez kapcsolódó komplex. A fő oka a szekunder hypocorticoidism különböző daganatos és destruktív folyamatokat a hipotalamusz-hipofízis régióban. Akut mellékvese-elégtelenség (addisonichesky válság), a legtöbb esetben, hogy ugyanazon okokból, mint a krónikus és képviseli a dekompenzáció.
A primer hypocorticoidism ami a pusztulását a több mint 90% mindkét mellékvese kéreg képződik hiányban az aldoszteron és kortizol. Az aldoszteron-hiány elvesztéséhez vezet a nátrium-kálium-késleltetés (hiperkalémia), és a progresszív kiszáradás. Ennek következménye a víz és elektrolit rendellenességek változások a kardiovaszkuláris és az emésztőrendszer. kortizol hiány csökkenéséhez vezet az adaptív képességek a szervezet, csökkentve a glükoneogenezis és a glikogén szintézisét. Ebben a tekintetben, a primer krónikus mellékvese-elégtelenség nyilvánul elleni különböző fiziológiai stresszek (fertőzés, trauma, dekompenzáció komorbiditás). hiányossága kortizol negatív visszacsatolási mechanizmus megnöveli ACTH termelés és a pro-opiomelanokortin prekurzor. Ennek eredményeként a proteolízis képződött proopiomelanocortin kivéve ACTH, és a melanocita-stimuláló hormon. Ily módon, amikor az elsődleges hypocorticoidism kialakított párhuzamos fölös ACTH feleslegben melanocita-stimuliruyuschpgo hormon, ami a legszembetűnőbb tünete a krónikus primer mellékvese-elégtelenségben - hyperpigmentatiot bőrt és a nyálkahártyákat.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a termelés az aldoszteron által a mellékvese kéreg bekövetkezik lényegében függetlenül hatásainak ACTH, a másodlagos hypocorticoidism hiánya miatt ACTH-hiány alakul ki önmagában a kortizol és az aldoszteron termelés fenntartása. Ez az, ami meghatározza az a tény, hogy a szekunder gipokortitsizm viszonylag könnyebb, mint az elsődleges.
A fő klinikai tünetei primer hypocorticoidism (Addison-kór) a következők:
Hiperpigmentációja a bőrön és a nyálkahártyákon. Intenzitása hyperpigmentation megfelel a gravitáció és a folyamat korlátai. Kezdetben sötétíti a kitett testrész leginkább kitéve a napsugárzásnak intézkedés - az arc, nyak, karok, és a tér, amelyeket általában erősebben pigmentált (mellbimbók, herezacskó, vulva). Nagyobb diagnosztikai értéke van hiperpigmentációja helyeit súrlódás és látható nyálkahártyák. Jellemzi hyperpigmentation tenyéri vonalak, amelyek részére a viszonylag világos háttér környező szövetek, sötét helyen ruházat súrlódó övet. Bőr tónusa változhat füstös, bronz (bronz betegség). tan, piszkos bőr, amíg egy hangsúlyos diffúz hyperpigmentation. Kellően konkrét, de nem mindig hangsúlyos hiperpigmentációja nyálkahártyát a ajkak, a fogíny, az arc, a lágy és kemény szájpad. Hiánya melasma egy komoly érv ellen a diagnózis a primer krónikus mellékvese-elégtelenség, azonban vannak olyan esetek, az úgynevezett „fehér addisonizma”, amikor hyperpigmentatiója szinte hiányzik. A háttérben hyperpigmentációját betegek gyakran megtalálható melaninhiányos foltok (vitiligo). Méretük tól kicsi, alig észrevehető, hogy nagy, szabálytalan körvonalai, egyértelműen kiemelkedik a sötét háttér előtt. Vitiligo specifikus primer krónikus mellékvese-elégtelenség autoimmun eredetű.
Fogyás. Ennek súlyossága változó, enyhe (3-6 kg) jelentős (15-25 kg), különösen akkor, ha eredetileg túlsúlyos.
Általános gyengeség, fáradtság, depresszió, csökkent nemi vágy. Általános gyengeség előrehaladtával az enyhétől a teljes veszteség a munkaképesség. A betegek depressziósak, lassú, érzelemmentes, ingerlékeny, fele diagnosztizált depressziós rendellenesség.
Az alacsony vérnyomás kezdetben csak ortostatiesky jellegű; A betegek gyakran számolnak ájulás, amely kiváltotta a különböző feszültségeket. Kimutatása a beteg a magas vérnyomás - egy erős érv ellen a diagnózis a mellékvese-elégtelenség, bár, ha a primer krónikus mellékvese-elégtelenség fejlődött az előző háttérben a magas vérnyomás, a vérnyomás normális lehet.
Dyspepsia. A leggyakrabban jelentett rossz étvágy és kiömlött gyomortáji fájdalom, váltakozó hasmenés és székrekedés. Súlyos dekompenzáció a betegség megjelenik a hányinger, hányás, étvágytalanság.
Függőség sós ételek együtt jár a progresszív elvesztése nátrium. Egyes esetekben jön a só használatát a lehető legtisztább formában.
Hipoglikémia, mint egy tipikus támadások gyakorlatilag nem fordul elő, de lehet kimutatni laboratóriumi vizsgálatokkal.
A klinikai kép a másodlagos hypocorticoidism megkülönbözteti hiányában pigmentáció és a kapcsolatos tünetek hiányt aldoszteron (hipotenzió, sóvárgás a sós ételek, emésztési zavar). Előtérbe, mint malospetsificheskie tünetek, mint például általános gyengeség, és hipoglikémiás epizódok, amelyeket le epizódokat a rossz egészségi állapot után néhány órával étkezés után.
A klinikai képet az akut mellékvese-elégtelenség (addisonicheskogo válság) tünetegyüttes által képviselt túlsúlya, amely három klinikai formák:
Szív- és érrendszeri alakját. E lehetőség szerint a jelenség uralja akut keringési elégtelenség: sápadt arcát egy Crocq kór, hideg végtagok, súlyos vérnyomásesés, szapora szívverés, szálas pulzus, anuria, ájulás.
Emésztőrendszeri. Szerint a tünetek hasonlítanak az élelmiszer mérgező fertőzés, vagy akár egy állami akut has. Domináló hasi fájdalom, görcsös természet, hányinger, hányás ellenőrizhetetlen, hasmenés, puffadás.
Neuro-lelki formában. Dominált fejfájás, meningeális tünetek, görcsrohamok, fokális tünetek, delírium, zavartság, kábultság.
Laboratóriumi igazolása hypocorticoidism. Primer krónikus mellékvese-elégtelenség jellemzi hiperkalémia, sóhiány, leukopenia, limfoiitoz, csökkentett mennyiségű kortizol és aldoszteron, magas szintű az ACTH és a renin.
A krónikus mellékvese-elégtelenség marker autoimmun eredetű közé tartoznak olyan ellenanyagok, hogy R450s21.
Különös változások által feltárt MRI az agy és a gerincvelő.
A krónikus mellékvesekéreg elégtelenség gümőkóros eredetű szinte mindig kimutatható változások a tüdőben.