Myelodysplastic szindrómák klinikája
Myelodysplasticis szindrómák klinikája - jelek
A myelodysplasiás szindrómák (MDS) megnyilvánulása nem specifikus. Sok beteg esetében a mielodiszpláziás szindróma évek óta tünetmentes, és jelenléte akkor tárható fel, ha más betegségekre vagy klinikai vizsgálatra kerül sor. Mivel az anémia a myelodysplasiás szindróma leggyakoribb laboratóriumi jele, amely a betegek 85-90% -ánál fordul elő, a panaszok nagy része az anémiás szindróma súlyosságának tulajdonítható.
A myelodysplasiás szindrómák (MDS) esetek legalább felében megfigyelt leukopenia okozhatja a fertőző szövődmények kialakulásának fokozott hajlamát. Néha a láz a betegség önálló tünete. Fertőző betegségeket figyeltek meg a betegek 10-40% -ánál. A myelodysplasiás szindrómákban a fertőzések kialakulásának hajlamát még normális számú leukociták esetében is megfigyelhetők a betegségben rejlő neutrofilek funkcionális inferioritása miatt.
Az első klinikai megnyilvánulása myelodysplasia lehet vérzéses szindróma. A frekvencia a thrombocytopenia mielodiszpláziás szindrómák jelentése 25-68%, de a jelenléte súlyos thrombocytopenia nem előfeltétele, és az egyetlen oka a fejlesztési vérzéses szindróma. Adataink szerint a betegek 28% -ában hemorrhagiás szindrómát figyeltek meg. Ezek közül 5% a vérlemezkeszám meghaladja a 100 • 109 / l. Az eredmények azt mutatják, hogy egyes betegeknél a vérzés magyarázza a megsértése a ragasztó-vérlemezke aggregációt.
Saját megfigyelések azt mutatták, hogy a myelodysplasticis szindrómában szenvedő betegek leggyakoribb panasza. gyengeség (88,3%), szédülés (27,5%), dyspnoe (20,6%), tapintás (11,8%). A betegek 13,7% -ánál észleltek fertőzött fertőzési forrásokat nélkülöző lázat.
Néhány jellemzőt a krónikus myelomonocytás leukémia klinikai képe jellemez. A túlzott proliferációja monociták felelős lehet méretének növelése a lép és / vagy a máj, amely megjegyezte betegek 17% -ánál. Néha a nyirokcsomók mérete nő. Hepatomegalia, splenomega-Lija és lymphadenopathia más kiviteli alakokban, mielodiszpláziás szindróma (MDS) ritka és inkább ki kell alapjául szolgálnak, hogy keresni a kapcsolódó betegségek, beleértve a rákot.
Adataink szerint, myelodysplasiás szindrómák extramedulláris megnyilvánulásai detektáltunk 12 102 beteg (11,8%): izolált lépet lézió - 3,9%, máj - 3,9%, a máj és a lép - 2,9%, a kombináció a májkárosodás , lép és nyirokcsomók - 1%. A legalacsonyabb frekvenciájú ezeket a tüneteket találtak refrakter anémia - 6,9% -a minden esetben a RA, a legnagyobb - a krónikus myelomonocytás leukémia - 27,3% -a minden esetben a CMML.
Azoknál a betegeknél, myelodysplasiás szindrómák figyelhető autoimmun anémia és trombocitopénia, ritkán - poliserozita autoimmun, arthritis és cutan vasculitis. A „cutan vasculitis” történik károsodása ereinek kis átmérőjű nyilvánul meg változatos képet a megnövelt vaszkuláris permeabilitás, mielőtt a trombózis kialakulását a fejlesztési nekrózis és fekély. Érrendszeri sérülés kíséri egy gyulladásos reakció, által kifejezett különböző tüneteket és szindrómák.
A myelodysplasiás szindrómákban (MDS) megfigyelt leggyakoribb szindrómák közé tartozik az édes szindróma - akut lázas neutrofil dermatosis. Jelzései többszörös piros papulák, ödéma jelenségek vagy sűrű konzisztenciájú foltok, amelyeket pustulák váltanak fel. Ezeket a bőrváltozásokat láz, az ESR felgyorsulása és a leukocitózis kíséri. A kiütés általában az arcon, a nyakon és a felső végtagokon jelenik meg, de más lokalizáció is lehetséges.
A hisztológiai vizsgálat során a kiütések a dermis diffúz vagy perivaszkuláris infiltrációja polimorf sejtek által. R.D. Sweet szerint a szindróma manifesztálódhat olyan megnyilvánulásoktól, mint az arthralgia, myalgia, conjunctivitis, episcleritis.
A legvalószínűbb oka a vasculitis mielodiszpláziás szindróma (MDS) a károsító hatását immunkomplexek rakódnak a vérerekben a kis átmérőjű, és indukálják gyulladásos reakció. A mielodiszpláziás szindróma (MDS) vannak leírt károsodások hipoderma - panniculitis - bőr alatti göbök lázzal (Weber-Christian-betegség), műszerfalak - eozinofil fasciitis.
Ritka szövődmény a bőrvaszkulitisz és polimiositis kombinációja. Bizonyos esetekben a pulmonalis szövetek sérülései pulmonitis vagy infiltratív változások formájában megfigyelhetők, melyet bőrvaszkulitisz, láz és ízületi gyulladás kísér. Pulmonális infiltrátumok jelenlétében a kortikoszteroidok használatának pozitív hatását ismertetik. A myelodysplastic syndromes (MDS) glomerulonephritis által manifesztált vese károsodást szintén ritkán írják le.