Conn-szindróma - egy
Conn-féle szindróma (aldosteronoma primer hiperaldoszteronizmus Conn-szindróma ..) - gyűjtőneve primer hiperaldoszteronizmus egyesíti számos hasonló klinikai és biokémiai jellemzők, de eltérő patogenezisében betegségek, alapján - a túlzott mértékű termelése aldoszteron által a mellékvese kéreg [1]. A betegség társul egy daganat vagy hyperplasia a zona glomerulosa a mellékvese kéreg. Együtt tartósan magas vérnyomás. Ebben a szindrómában figyelhető meg az csökkenti a plazma kálium-(hipokalémia), a plazma renin aktivitást. növeli a plazma-nátrium koncentrációja, fokozott nátrium-kálium aránnyal.
Szindróma primer hiperaldoszteronizmus leírt Jerome Conn (1955), mint egy mellékvesekéreg adenoma aldosteronprodutsiruyuschaya (aldosteronoma), amelynek eltávolítása vezetett a teljes gyógyuláshoz a beteg [1].
Etiológiája és patogenezise
Aldosteronoma - aldosteronsekretiruyuschaya mellékvese daganat. Autonóm hiperszekréció aldoszteron - mellékvese hormon glomeruláris zónában mineralokortikoid tulajdonságokkal, míg a másodlagos hiperaldoszteronizmus miatt megnövekedett aldoszteron szekrécióját extraadrenalis faktorok (emelkedik a vér plazma renin aktivitását és mások) [2].
Kiviteli alakjai morfológiai változások alacsony renin hiperaldoszteronizmus [3]:
- adenoma a mellékvese kéreg kombinálva atrófiáját körülvevő kérge;
- mellékvesekéreg adenoma kombinálva hyperplasia a glomeruláris elemek és / vagy a távolsági fény és a háló területeken;
- primer mellékvesekéreg rák;
- Több adenomatozis kéreg;
- izolált diffúz vagy fokális hiperplázia a glomeruláris terület;
- diffúz noduláris vagy diffúz hiperplázia összes zóna a mellékvese kéreg.
Emelkedett aldoszteron termelés növekedéséhez vezet nátrium-reabszorpció a vesetubulusokban és fokozott kiválasztás kálium- és hidrogén-ionokat a vizeletben. Kimerülése kálium organizmus okozza izomgyengeség, paresthesias, tranziens izombénulás és renális tünetek (polyuria. Polydipsia. Nocturia, stb) [3].
járványtan
Ismert formái primer hiperaldoszteronizmus - autonóm hiperszekréció aldoszteron a mellékvesék [2]:
- Aldosteronoma mellékvese (Conn-szindróma) mintegy 60% -a minden esetben a primer hiperaldoszteronizmusnak.
- Idiopátiás aldoszteronizmusban. által okozott diffúz kétoldali mellékvese hiperplázia melkouzelkovoy körülbelül 40% -ában.
- Hiperaldoszteronizmus, támadható glükokortikoid terápia - egy ritka örökletes formája a betegség által okozott hiányosságot az enzim 18-hidroxiláz. Műtéti kezelés nem szükséges - a klinikai tünetek megszűnnek a háttérben glükokortikoid terápia.
- Aldosteronsekretiruyuschy mellékvese rák (ritka).
klinikai kép
Aldosteroma - kis tumorok (általában legfeljebb 1 cm). A bal mellékvese, ezek találhatók a 2-szer gyakrabban, mint a jobb oldalon. [2]
Jelentős növekedés kiválasztódását kálium és aldoszteron kiválasztás, polyuria alacsony relatív sűrűsége a vizelet. Pozitív teszt aldakton lehetővé teszi, hogy jelenlétére gyanakodnak elsődleges hiperaldoszteronizmusok. A háttérben a változások elektrolit anyagcsere (hipokalémia. Hyperchloraemiás alkalózis), a betegek neuromuszkuláris rendellenességek (progresszív izomgyengeség, mioplegii, néha görcsök, a pozitív tünetek és Trousseau chvostek, paresztézia), fejleszti kaliepenicheskaya nephropathia. Duzzanata ez a betegség nem jellemző.
diagnosztika
- laboratóriumi vizsgálatok;
- hormonális tesztben;
- funkcionális vizsgálatok;
- helyi diagnózist.
Azonosítsák a betegséget is hozzájárulnak oksisuprarenografiya tomográfia. szkennelés és egyéb diagnosztikai módszerekkel meghatározni a helyét és méretét a mellékvese daganat.
társult betegségek
A szív- és érrendszeri betegségek (kardiomiopátia. Bradycardia. Hipertónia és hypokalémia) okozhat gipokaliemicheskogo válság (gipokaliemicheskogo szívelégtelenség). Válság jellemzi hirtelen fejfájás. hányinger. hányás. éles izomgyengeség, felületes légzés, csökkent vagy látásvesztés. Ennek eredményeként, a válság alakulhat ki akut ischaemiás stroke. akut balkamra-elégtelenség és akut koronária. és bizonyos esetekben - ernyedt bénulást vagy tetánia támadást [3].
A retinopathia a vérzések. degeneratív változások és a retina ödémájával. duzzanat a látóideg papilla vezethet teljes látásvesztés. Ez alakul ki jelentős növekedését tartós vérnyomás [3].
Méhen kívüli aldoszteron termelést társul klinikai szindrómák okozott tumor helyének folyamatot [3].
differenciáldiagnózis
Differenciál diagnózis aldosteroma és idiopátiás primer hiperaldoszteronizmusnak végezzük, hogy meghatározzuk az oka hyperaldosteronismus választható további kezelés politika: a fő kezelési módszer aldosteroma - műtét. Ezzel szemben, a legtöbb beteg idiopátiás primer hiperaldoszteronizmus látható gyógyszert (a konzervatív terápia) - ebben az esetben, a betegek nem képesek tolerálni a műtét [2].
A differenciál diagnosztika használnak [2]:
- Az ortosztatikus minta - aldosteroma sejtjei aldoszteron válaszul ACTH lépéseket. de nem az angiotenzin II. Fordítva, ha a diffúz kétoldali mellékvesekéreg hiperplázia melkouzelkovoy fő szabályozója az aldoszteron szekrécióját angiotenzin II.
- Szintjének meghatározása 18-hydroxycorticosterone szérum - 18-hydroxycorticosterone közvetlen prekurzora aldoszteron, továbbá képződik a zona glomerulosa a mellékvese kéreg és bekerül a véráramba. 18-hydroxycorticosterone szekréció jelentősen nőtt, amikor aldosteroma.
- A mellékvese CT és MRI - ha a laboratóriumi diagnosztikai eredmény nem kétséges, hogy használják a vizualizációs aldosteroma CT vagy MRI, amely lehetővé teszi, hogy létrehozza a lokalizáció különféle tumorok, például adenomák nagyobb, mint 1 cm.
- A mellékvese szcintigráfia 131 I-koleszterin a legtöbb esetben okoz segít különbséget primer hiperaldoszteronizmusnak. Fokozott felhalmozódása izotóp egy mellékvesében hosszas (7 napig) -gipofizarno -nadpochechnikovoy visszaszorításáról hipotalamusz hormon dexametazon tengely jelzi a aldosteroma. Szimmetrikus felhalmozódása radiofarmakon mutatja bilaterális diffúz melkouzelkovoy mellékvese-megnagyobbodás.
- Különbség meghatározásában aldoszteron koncentrációját a mellékvese vénák (phlebography mellékvese). Katéterezés mellékvese vénák - részletes és bonyolult eljárás, differenciáldiagnózis primer hiperaldoszteronizmus. Összehasonlítása aldoszteron a vér áramlik a mellékvesék, lehetővé teszi, hogy melyik oldalon lokalizált aldosteronoma.
Az időben diagnosztizált és helyes kezelése - kedvező [3].
Nézze meg, mit „Conn-szindróma” más szótárak:
Conn-szindróma - Primer aldosteronismus miatt hiperplázia vagy daganat a mellékvese kéreg. Nyilvánvaló súlyos fáradtság, izomgyengeség, görcsök, tetánia, emésztési zavar. Jellemzi klinikai megnyilvánulásai vesegyulladás kálium veszteséget: artériás ... ... Collegiate Dictionary, pszichológiai és pedagógiai
Conn-szindróma - (Conns szindróma) kombinációs izomgyengeség, abnormálisan erős szomjúság (polydipsia), generál nagy mennyiségű vizelet (polyuria), és a magas vérnyomás eredő túlzott szekréciója a hormon aldoszteron által a mellékvese kéreg. Körülbelül 2% ... ... Dictionary of Medicine
Conn-szindróma (a Conn-féle szindróma) - kombinációja izomgyengeség, abnormálisan erős szomjúság (polydipsia), generál nagy mennyiségű vizelet (polyuria), és a magas vérnyomás eredő túlzott szekréciója a hormon aldoszteron által a mellékvese kéreg. Körülbelül 2% a ... ... orvosi terminológia
Sheehan-szindróma - Sheehan-szindróma (sheegana) ICD-10 ICD-9 E23.023.0 253.2253.2 DiseasesDB ... Wikipedia
Policisztás petefészek-szindróma - A policisztás petefészek ultrahang kép BNO-10 E ... Wikipedia
Cushing-szindróma - Cushing-szindróma ICD 10 E24.24. ICD 9 255.0255.0 MedlinePlus ... Wikipedia
- Az artériás magas vérnyomás. NA Ratner. A monográfia bemutatja a kapcsolódó anyagok vese magas vérnyomás, amely fontos helyet foglal el többek között magas vérnyomású és több ritka és kevéssé tanulmányozott közelmúltig ... Tovább Vásárlás 294 rubelt