Veleszületett mitrális stenosis
MK veleszületett stenosis ritkán egy elszigetelt patológia, és gyakran szerves részét képezi a szindróma a hypo-Plaza bal szívfél (lásd CHAP. 16). Ennek gyakorisága vice 0,2-0,4% a klinikai adatok (Gasul B. és munkatársai 1966, Collins - Nakai R. és munkatársai 1977 ..).
Anatomy. Veleszületett stenosis MK gyakrabban mérhető-Nena összes szerkezeti elemei a szelep: a rostos gyűrű csökken, megvastagodott redők, akkordok és papilláris izmok lerövidül, az utolsó hipertrófiás. A mitrális stenosis lehet egy szelep, supra- és subvalvularis, t. E. lokalizált elzáródás bármely részén a tüdővéna, hogy az üreg Les Vågå kamrába.
R. Van Praagh osztályozza e patológia a következők: 1) a veleszületett jellemző mitrális sztenózis rövidebb akkordok, az inter-kábelt térben akadálytalanságát literatsiey rostos szövet N különböző ste-Peña csökkentik mezhpapillyarnogo távolság: 2) gittoplasgichesky kongenitális stenosis MC. ami majdnem mindig kombinálják hipoplázia szindrómában les Vågå szív; 3) gyűrű supravalvular 4) parashyutoobrazny MC.
Egy tipikus billentyű stenosis, lehet, hogy a formájában IRIS-Ragmi (commissura hiányzik vagy rosszul kialakított, száraz-core szálak és papilláris izmokat rövidített forrasztott együtt), vagy tölcsér (a kúp csúcsának benyúlik az üregbe les Vågå kamrai szélén commissurák lapolva, subvalvularis készülékek deformált).
Amikor nadklapaknom stenosis megfelelő MK-pra kialakított helyesen, de a fenéklapok pitvari oldalán szintje alatt a bal fül kapcsolódik kötőszöveti görgő (ritkán membrán), domború a mitrális billentyűt; Ezt az anomáliát lehet vonni parashyutoobraznym és ügyességi MK hajlamosít tromboembólia. By supravalvular ste-Nozu utal trehpredserdnoe szív (lásd CHAP. 5).
Amikor parashyutoobraznom MK szárnyszerkezet a normál (vagy készség-shennye) és commissure szorosan megközelíti, mivel a rövidített és forrasztott ín szálak, hogy konvergálnak egy ponton, és csatlakozik egy (vagy csoport) a hátsó papilláris izom lehet két papilláris izmokat, de közel vannak drugu- mindegyik nyílás a mitrális billentyű csökken, a mobilitás a szórólapok korlátozott hozzáférés biztosított a bal kamrába a rés alakú teret mezhhordalnye.
Tól kísérő CHD veleszületett szűkülete MK-rendes, de vannak szűkület és coarctatio aorta, a KAP-ot. VSD, kevesebb Fallot-tetralógia, átültetése a nagy hajók, egysége-edik kamrába. Lyutembashe szindróma (mitralis stenosis kombinálva másodlagos ASD) ritka, és az ERA-Ste lehetnek veleszületett és reumás pro; eredetű.
Hemodinamika. Veleszületett szűkület MK hosszú betöltési esik a bal pitvarba. A restrikciós szelep (első oszlop-ep) akadályozza a vér áramlását a bal kamrába, nyomás beállítása a bal pitvarban növekszik, keletkezik infarktus hipertrófia. Ezeket a kompenzációs mechanizmusokat, amelyek megkönnyítik a pro-vérkeringést a szűkült mitrális billentyűt. Ramp-beállított nyomás a bal pitvarban okoz retrográd nyomásnövekedés p pulmonalis vénák és hajszálerek (vénás, poszt-kapilláris pulmonális hipertónia), Reflex Kitaeva (görcs arteriolák tüdőartéria válaszul emelkedő nyomás a bal pitvarban - funkcionális második gát) első árnyékolóvezető (megakadályozza pulmonális kapillárisok, a túlzott nyomásnövekedés) vezet ezt követően egy jelentős növekedése pulmonális artériás nyomás - fejleszt Arte-ble vagy prekapilláris pulmonáris hipertenzió. Ennek eredménye az, hogy-a morfológiai változások a hajók feküdt-on, a sclerosis (második szerves barrier), állandó tüdőbeli magas vérnyomás le és jobbra szív dilatáció, a jobb kamrai elégtelenség (májnagyobbodás, ödéma, de a hajtókarok, ascites).
Clinic, diagnosztika. Veleszületett szűkület MK tál vstre-chaetsya a férfiaknál. Ritka folt meghatározza a munka-ség a diagnózis, a hiányzó annak kidolgozásában. Lead-vezető jellemző hiba légszomj, növelve a terhelést. A létrejöttének idejét határozza meg a szűkület mértékét és a kapcsolódó CHD Cianózis nem jellemző veleszületett stenosis MC, úgy tűnik során pulmonális hipertónia, és egy vöröses árnyalatú. A betegek gyakran lemaradnak a fizikai idő szónok. A kor előrehaladtával, vannak panaszok a szívdobogás, fájdalom a szív, ritka - hemoptysis és tüdő krovotech-TION (szakadás visszeres hajók anastomo-hívás közötti zónában a pulmonális és bronchiális vénák).
Szív púp hosszú távollét, egyre nagyobb feszültségingadozás a jobb kamra, a szív határ kiterjesztett Prei-muschestvenno jobb. Nagy gonddal hallgatózás, amelynél a meghatározott mezodiastolichesky (időközzel II tone) zaj csúcsánál (jobb auscultated polo-zhenii a bal oldalon), amelynek preszisztolés erősítés hangos pukkanó hangot I lehető szisztolés zörej Ments vonatkozó tricuspidalis ötödik bordaközi tér bal oldalán a szegycsont (felerősödött belégzéskor megjelenő kíván létrehozni, hepatomegalia), II hang a pulmonalis artéria erősíteni.
Az EKG szív elektromos tengelye normális vagy megtagadni azt a jogot, vannak jelei a túlterhelés mind pre- dühös. Hosszú tűnhet mertsatel Nye fibrilláció hajlamosít trombózis és tromboembólia. A röntgenfelvételek a mellkas szív lehet normál méretű, de vannak jelei a vénás pangást, fokozatosan csatlakoztak megnyilvánulásai a pulmonális artériás hipertónia, összhangban Curley, szívnagyobbodás rovására a bal első és a jobboldali dühös osztályok.
On amplitúdó FCG I hangot a tetején lényegében visszavonták-Chen, itt rögzített mezodiastolichesky zaj pres stolicheskim erősítés csökken, amikor expresszálódik stenosis intervallum U - QS (11 hang - tone nyitó MK), és növeli az intervallum Q - I hangot 0,07 0,1 (normál 0,04-0,05 s), tükrözve a növekedése nyomás a bal pitvar és közvetetten súlyosságát a szűkület.
Amikor az egydimenziós echokardiográfia feltárta lyayutsya sűrűsödő mitrális vitorlák, elől-hátul mozgását a szárny közben diasztole, csökkentve a szelep nyitási amplitúdó növekszik hajlamok nyitja és zárja, mielőtt szárnyak eltűnése hullám pitvari ajánlatkérő, di latatsiya bal pitvar, a súlyos esetekben, pulmonáris Ki-pertenziya.
Amikor kétdimenziós echokardiográfia látható: hipoplázia atrio-ventrikulyariogo anulus és szelepek, a szárnyak a spayanie komisszúra ín abnormálisan rövid menetes-ellés megvastagodott és rövidített papilláris izmokat, ami immobilizációs szárnyak. Amikor parashyutoobraznom mitrális keresztmetszetben a bal kamrába egy te-is a hipertrófiás, a legtöbb hátsó, papillyar Nye izom, ami eltér a húrt, hogy a két fül.
A szívkatéterezés feltárta diasztolés ° ent keresztül az MC (közötti pulmonális kapilláris nyomás, és a nyomás a bal kamra). A gradiens nagyobb lesz, ha a mitrális stenosis-TION kombináljuk egy nagy levopravym visszaállító (VSD, ASD), alacsonyabb - egyidejű pulmonalis stenosis. Megemlítjük-chaetsya is növelje a nyomást a megfelelő szervek, a tüdő artéria tüdőkapillárisoktól.
Amikor a bal kamra elhomályosodásához angiokardiografii-ka lelassult, ahogy a vér folyik egy kis patak bele a bal pitvarba; MK látható megvastagodott redők, ügyességi shenie anterior betegtájékoztató mobilitás diasztolé alatt, neboli-Shaya üreg a bal kamra. Amikor parashyutoobraznom MC az oldalsó és ferde előrejelzések azt mutatják, hibák Napoli neniya típusú tojás - időmérőt. caudineural hibás részre kialakítva mitrális szórólapok és akkordok anteroinferior - egyedi high-sósav hátsó papilláris izom.
A differenciál diagnosztikájában veleszületett stenosis MK pro-ólom gyermekeknél az első életévben sztenózisuk torkolata a tüdővéna, trehpredserdnym szív, rendellenes tüdő vénás pitvari tumorok, hipertrófiás kardiomiopátia. Az idősebb gyermekek és felnőttek, ki kell zárni a reumás mitrális sztenózis. Általában kezdete között Zabó-Levani reumás láz és a klinikai tünetei megjelenésének legalább 5 év.