Kamrai septum (VSD) - kardiológus - helyén a betegségek a szív és az erek
Kamrai septumdefektus (VSD) - a leggyakoribb veleszületett szívbetegségek, kezdve a 30 és 60% az összes veleszületett szívdefekteket távon; prevalenciája 3-6 1 000 élveszületésre. Ez nem számít a 3-5% újszülöttek kis izom kamrai septum hibák, amelyek általában zárva vannak a saját az első évben.
Kamrai septum hibák általában izolált, de lehet kombinálni más szív hibák. Mivel kamrai sövényhiány csökkenti a vér áramlását az aorta isthmus, súlyos szívelégtelenségben csecsemők esetében ezt a hibát mindig zárható ki coarctatio aorta. Kamrai septum hibák gyakran találtak más szívbetegségek. Tehát, amikor korrigálni átültetése a nagy artériák, gyakran kísérik más tünetek (lásd. Alább).
A kamrai sövényhiány mindig jelen vannak az általános artériás törzs és kettős mentesítés a fő artériák a jobb kamra; az utóbbi esetben (amikor nincs stenosis, pulmonalis szelep), a klinikai tünetek ugyanazok, mint az izolált kamrai septumdefektus.
Kamrai septum defektusok is előfordulhat bármely részén. A születéskor mintegy 90% -a lokalizált hibák a izmos része a partíciót, de mivel legtöbbjük bezárja belül spontán 6- 12 hónapban túlsúlyban perimembranoznye hibák. Méretek VSD nagyon eltérő lehet: az apró lyukak teljes hiánya mind a interventricular septum (egyszeri kamra). A legtöbb szivacsos (kivéve a többszörös hibák, mint a „svájci sajt”), és perimembranoznyh kamrai sövényhiány közel a saját, ami nem a nagyobb hiányosságok generálásának része a interventricular válaszfallal és infundibulyarnye hibák (subaortic mint Fallot-tetralógia. Podlegochnye vagy az alatt a két félhold alakú szelep) . Infundibulyarnye hibák, különösen podlegochnye alatt és a két félhold alakú szelepek, gyakran mögé miatt süllyedés beléjük a septum betegtájékoztató az aorta billentyű, ami az aorta elégtelenség; az utóbbi alakul csak 5% fehér, de a 35% -a japán és a kínai ezzel fordítva. A spontán záró perimembranoznyh kamrai sövényhiány gyakran képződnek pseudoaneurysma interventricularis septum; annak kimutatására nagy valószínűségét jelzi spontán lezárása a hiba.
a klinikai tünetek
Amikor a vér kisülési balról jobbra keresztül a kamrai septumdefektus volumenterhelés vetjük alá mindkét kamrát, mivel a felesleges mennyiségű vért pumpált a bal kamra és az eldobható tartályokban egy kis kör, amelyen keresztül belép a jobb kamra.
Szisztolés zörej a kamrai septum defektus általában durva és szalag-szerű. Egy kis kisülési zaj hallatszik csak a kezdete a szisztolés, de egyre vissza kezd elfoglalja a teljes szisztolés és a végén egyszerre aorta II komponens hangot. zaj tér lehet aránytalan az értékét a reset, néha hangos zaj hallható, amikor hemodinamikailag szignifikáns reset (Roger betegség). A hangos zaj gyakran kíséri szisztolés jitter. Zaj általában a legjobb hallott alján szegycsont bal határon végzett minden irányban, de legfőképpen az irányt a kardnyúlvány. Azonban nagy podlegochnom kamrai septum defektus zaj lehet a legjobban hallani a középső vagy a felső, a szegycsont bal határt, és végzett a jogot a szegycsont. Ritka esetekben nagyon kis hibák, zaj lehet nyurga és magas frekvenciájú, hasonlít egy funkcionális szisztolés zörej. A nagy kisülési vér balról jobbra, ha az arány a pulmonalis szisztémás véráramlás nagyobb, mint 2: 1, a tetején, vagy előfordulhat mediális mezodiastolichesky dübörgő zaj, valamint a III hangot. Arányos a mentesítés pulzálás felerősödik a szív.
Kis kamrai sövényhiány, súlyos pulmonális magas vérnyomás és kisvérköri összetevő sem II hang normális vagy csak kismértékben növeli. Amikor pulmonális hipertenzió tűnik kiemelő II hang a pulmonalis törzs. Mellkas rtg megnövekedett mérete a bal kamra és a bal pitvar, valamint a fokozott pulmonális rajz, azonban egy kis kisülési ezek a változások nagyon kicsi is lehet, vagy teljesen hiányoznak; helyreállít egy nagy érték, vannak jelei a vénás pangás hajók a kis kör. Mivel a vér vissza a kamrai szinten a felszálló aorta nem növeli. EKG normális kis hibák, de egy nagy szeméttelep neki, vannak jelei a bal kamrai hipertrófia és pulmonális hipertónia és jobbra. A mérete és elhelyezkedése a kamrai septum defektus határozza echokardiográfia.
Ábra: Izom defektus hátsó része az interventrikuláris septum a echokardiográfiás négy-kamrában egy olyan helyzetben apikális hozzáférést. . Defect átmérője körülbelül 1 cm-es LA - bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.
Doppler lokalizálja megzavarni a vér áramlását a jobb kamra és a színes Doppler vizsgálat is látni több kamrai sövényhiány. A legsúlyosabb formája kamrai septum defektus - egy kamra, hogy képet alkothassunk a anatómiája a szív, akkor egy MRI.
Az izolált kamrai sövényhiány - a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, úgy, hogy minden gyermekorvosok tisztában kell lenniük azzal, hogy mi a teendő, ha azokat felismerik. A táblázat azt mutatja, a döntési algoritmust, és a számok alatt zárójelben kódolva.
Kamrai septumdefektus (VSD): karbantartási
VSD, amely a zaj
Pro-filak-in-teak Feck Zion endo-carditisszel
1. Kis kamrai sövényhiány vetrechayutsya 3-5% újszülöttek, a legtöbb esetben, hogy a saját közel 6-12 hónap. Magatartási echokardiográfia csak megerősíteni ezeket a hibákat nem kell. Fontos megjegyezni, hogy a nagy interventricularis septumdefektusok az újszülöttekben a idősek otthonában zaj nem hallható, mert a magas pulmonális vaszkuláris rezisztencia shunt keresztül egy ilyen hiba nagyon csekély, és nem képez turbulens véráramlást. Ezért zajok jelezve kamrai septum defektus azonosított az idősek otthonában szinte mindig okozta kisebb hibák.
2. Mivel perimembranoznye és a gerendázat hibák gyakran közel a saját, akár 1 év, így a gyerekek is konzervatívan menedzselt, abban a reményben, hogy a művelet nem szükséges. Spontán lezárás kamrai sövényhiány is előfordulhat több módon: a növekedés és a hipertrófia izom részek átállni lezárás hiba miatt proliferáció szívbelhártya, integrálása a defektus septum betegtájékoztató a tricuspidalis és süllyedés a hiba az aorta billentyű szórólapok (az utóbbi esetben az aorta elégtelenség). Amikor csökkenti a meghibásodás szisztolés zörej először növeli, de egy további csökkenés a hiba azt alábbhagy, rövidített, válik orsó alakú, nagyfrekvenciás és sziszegő, ami általában hírnökök a teljes lezárás. Spontán lezárását a hiba fordul elő 70% -ában, általában az első három évben. A 25% a hiba csökken, de nem teljesen zárt; hemodinamikailag miközben lehet szinte jelentéktelen. Ebben a tekintetben, ha a hiba csökken, a műtét el kell halasztani a reményben, spontán lezárását a hiba. Az alábbi táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, akkor érdemes sebészeti kezelés, várakozás nélkül spontán lezárását a hiba.
3. A Down szindróma (triszómia 21-es kromoszóma) pulmonális erek érintettek nagyon korán, így ha a hiba nagy, akkor a művelet nem halasztható.
5. Magas interventricularis septumdefektus mindig akkor jelentkezik, satnyulás, súlya általában nem éri el 5-én, és a növekedés alatt a 10. percentilis. Azonban, miután spontán vagy sebészeti hiba zár egy éles ugrás növekedést. A legtöbb gyerek, fejkörfogat normális, de néha drámaian megnő lelassul 3-4 hónap. Ha bezárja a hiba ebben a korban, fejkörfogat eléri a normál értéket, de ha a műtét késik 1-2 év, ez nem történik meg.
6. hiányában a fent említett okokból szükségessé a korai sebészeti kezelés, sebészeti beavatkozás lehet halasztani, abban a reményben, hogy a hiba zárva lesz, vagy kevesebb lesz, mint 1 éves.
7. Ha k 1 nagy, a kisülés vér balról jobbra, sebészeti korrekciót nem hajtják végre csak különleges körülmények között, amint azt jelentősen növeli annak kockázatát, hogy maradandó károsodást a pulmonális erek. 2 évig maradandó károsodást a tüdő vérerek előfordul egyharmadát a gyerekek.
8. A csökkenő vér visszaállítás állapota javul; gyengíti a lüktetés a szív, a szív mérete csökken, gyengül vagy megszűnik mezodiastolichesky zaj meggyengül, vagy megváltoztatja a szisztolés zaj csökken és eltűnik tachypnea, étvágy javulását, felgyorsult növekedés, csökkenti a szükséges gyógyszert. Azonban meg kell jegyezni, hogy a javulás oka lehet a nem csak hogy csökken a kamrai septum defektus, de a vereség a tüdő ereiben, ritkább, elzáródása a jobb kamrai kiáramlási pálya. Annak meghatározására, továbbá taktika ebben a szakaszban szükséges echokardiográfia és néha szívkatéterezés.
9. Súlyos tüdő hajók kamrai septum defektus ritkán alakul kora előtt 1 évvel. Néha azonban ez nem lehetséges, ezért ha a mentesítés a vér balról jobbra csökken, szükséges, hogy végezzen felmérést. Amikor a pulmonális vaszkuláris lézió balról jobbra sönt hiányzik vagy nagyon kicsi, ebben az esetben több évig nem lehet visszaállítani, és a vért a jobbról balra. Azonban, általában 5-6 év amplifikált cianózis, különösen edzés közben (Eisenmenger szindróma). A fejlesztés a súlyos pulmonális hipertónia, pulmonalis törzs kiszélesedik jelentősen, és a pulmonáris vaszkuláris által kialakított mintázat perifériás érbetegség, szegényebb. Egyes esetekben, a pulmonális vaszkuláris betegség fejlődés nagyon gyorsan, irreverzibilis pulmonáris hipertenzió 12-18 hónapig; Bevallom, lehetetlen minden esetben. Mindenesetre homályos klinikai mintát végezzük echokardiográfia, és, ha szükséges, szívkatéterezés; nagy hibák végezhető katéterezés tervezett 9 és 12 hónap kimutatására tünetmentes tüdőbetegség hajók.
10. A hipertrófia és elzáródása a jobb kamrai kiáramlási pálya általában fejlődik elég gyorsan, így mentesítés vér balról jobbra lehet egy nagyon rövid idő alatt. Ezután cyanosis jelenik meg először az edzés alatt, majd nyugalomban; klinikai kép hasonlítanak Fallot-tetralógia. Amikor elzáródása kiáramlási traktus a jobb kamra a valószínűsége a spontán lezárását kamrai sövényhiány kicsi. Shunt jobb, bonyolult lehet a trombózis és embólia agyi erek és agyi tályog és hipertrófia kiáramlási bonyolítja működését; így a hiba bezárása, és ha szükséges, - kimetszése rostos és izomszövetet a jobb kamra kiáramlási osztályon végzett a lehető leghamarabb.
A primer műtéti bezárását kamrai sövényhiány halálozási aránya nagyon alacsony. Ha elsődleges záródás miatt nem lehetséges több izom rendellenességeket vagy egyéb bonyolító körülmények között végezzen sebészeti szűkülése a pulmonalis törzs, amely csökkenti a kisülési vér balról jobbra, csökkenti a pulmonális véráram és a nyomás a tüdő artériában, és eltávolítja a szívelégtelenség. Ha csökkenti a pulmonáris komplikációk, továbbá, az eltávolítása a szűkület a pulmonalis törzs a későbbi lezárása a kamrai sövényhiány növeli a halálozási arány ennek a műveletnek.
Következmények és szövődmények
Néhány gyermek spontán lezárását kamrai sövényhiány a közepén vagy a végén a systole tűnhet kattintással. Ezek a kattintás bekövetkezhetnek benyúló a jobb kamrába aneurizma megnyújtott része hártyás kamrai sövényhiány vagy beiktatva a szárny tricuspidalis. Egy kis lyukon maradt a tetején a pseudoaneurysma megtartotta enyhe kisülés vér balról jobbra. Általában a hibát, és végül bezárul pseudoaneurysma fokozatosan eltűnik, de azért néha növekszik. Pseudoaneurysma is látható echokardiográfia.
Amikor kamrai sövényhiány, különösen akkor, ha infundibulyarnyh gyakran képződnek aorta elégtelenség. Az aortabillentyű betegtájékoztató süllyedés a hiba, ahol a sinus Valsalva aneurizmás tágul; előfordulhat eredményeként aneurizma ruptúra Valsalva szinusz vagy betegtájékoztatót. Úgy gondoljuk, hogy az aorta elégtelenség következtében alakul ki nyomást a zár, nem támogatja a interventricularis válaszfallal és a szívóhatást a véráram átáramló hiba. Még csekély vagy csaknem zárt kamrai sövényhiány jelenlétében aorta elégtelenség igényel műtéti seb zárása a hiba, mert különben az aortabillentyű betegtájékoztató süllyedés növelheti. Amikor infundibulyarnyh hibák indokolt lehet előre hiba korrekció, amíg a tünetek aorta elégtelenség.
További bonyodalmat kamrai septum defektus - fertőzéses szívbelhártya-gyulladás. Ez akkor fordulhat elő még azután is, a spontán lezárását a hiba. Ha a fertőzéses szívbelhártya-gyulladás lép fel a szárnyon tricuspidalis zárás hiba, a törés válthatnak közötti közvetlen kommunikációt a bal kamra és a jobb pitvarba. Ezért megelőzése fertőzéses szívbelhártya-gyulladás továbbra is, ha nagyon kis hibák; a teljes spontán lezárását a hiba megelőzése fertőző endocarditis leállítjuk.