Leukodystrophies (leukodystrophia) - örökletes degeneratív betegségek
A klinikai differenciálódás bizonyos formáinak leukodystrophies rendkívül nehéz, és elsősorban a biokémiai vizsgálatok.
A legismertebb a négy formája van:
leukodystrophia Greenfield - Scholz;
Krabbe leukodisztrófia globoidnokletochnaya - Beneke;
sudanofilnaya leukodisztrófia Pelizaeus - Merzbacher;
leukodisztrófia Gallervordena - Spatz.
A fő klinikai különbség e formák közötti a dinamika a növekedési tünetek - a leggyorsabban halad formájában Krabbe - Benecke és leglassabb - egyfajta Pelizaeus - Merzbacher.
Leukodystrophia kapta nevét kapcsolatban kimutatására metachromaticus zárványok ideg fatörzsek és sejtek szövettani vizsgálat. Under metahro-maziey megérteni ezeket a jelenségeket, ha a különálló komponensek festett szövettani készítmény eltérő színű a festék színe.
Különösen formájában Greenfield - Scholz alkalmazás kék színezékek érzékeli barnás felvételen. A klinikai diagnózis leukodystrophia fontos az a tény, hogy az arany-barnás borjú meghatározott vizeletüledékben végzett festéssel toluidinkék. Ezt a módszert használják a gyorsteszt diagnosztizálni ezt az űrlapot.
Leukodystrophia kezdődik évesen 2-3 év egyre görcsös jelenségek, görcsök és a demencia. A betegség előrehaladtával gyorsan. A rohamok egyre gyakoribbá válnak, néha vezető fejlődésének decerebrációs merevség és a halál status epilepticus.
"Pediatric Neurology" O.Badalyan